מהי תסמונת ריי?
תסמונת ריי מייצגת תמונה פתולוגית חמורה, בדרך כלל אינפנטילית, אשר מורכבת בעצם מתהליך דלקתי בכבד ובמוח המופעל על ידי צריכת חומצה אצטילסליצילית (העיקרון הפעיל של אספירין).
באופן לא מפתיע, יותר ויותר יש נטייה להמליץ על הימנעות ממתן תרופות המכילות סליצילטים לילדים מתחת לגיל 12, אלא אם כן צוין אחרת על ידי הרופא.תסמונת ריי היא מחלה שעלולה להיות קטלנית, האחראית על בזבוז הדרגתי של כמה איברים חשובים מאוד, המובילים להיפוגליקמיה, אנצפלופתיה, דלקת בכבד, תרדמת ומוות. נראה כי רק אבחון מוקדם של התסמונת יכול להציל את חייו של הילד הפגוע.
גורם ל
עד כה טרם זוהתה הסיבה המדויקת האחראית לתסמונת ריי; מה שבטוח הוא שהתסמונת האמורה מושפעת רבות ממתן תרופות המבוססות על חומצה אצטילסליצילית (ונגזרות) לילדים מתחת לגיל 12. עם זאת, אותו מצב חולני אובחן גם אצל חלק מהילדים שלא נטלו את החומרים הפעילים הללו.
תוצאות מעניינות עולות מהראיות הקליניות: נראה שתסמונת ריי מתרחשת בילדים שקיבלו חומצה אצטילסליצילית לטיפול בשפעת, זיהומים הפוגעים בדרכי הנשימה (למשל קור) או לטיפול באבעבועות רוח: העיקרון הפעיל, במגע עם נראה כי הרעלים של הנגיף משפרים את הפעילות הטיפולית שלו, ויוצרים נזקים מוגזמים.
יתר על כן, התסמונת אובחנה לעתים קרובות אצל ילדים הסובלים מהפרעות חמצון של חומצות שומן (מחלות תורשתיות של חילוף החומרים - למרבה המזל נדירות - בהן הגוף אינו מסוגל להיפטר מחומצות שומן עקב מחסור באנזים).
יתר על כן, נראה כי חשיפה כרונית לקוטלי עשבים, קוטלי חרקים וחומרים רעילים אחרים עשויה, באופן כלשהו, להעדיף את תסמונת ריי, למרות שהמנגנון הפתולוגי המופעל נשאר עדיין מושא למחקר.
תרופות עם חומצה אצטילסליצילית
להלן מספר תרופות המכילות חומצה אצטילסליצילית, שאסור ליטול אותן ילדים מתחת לגיל 12 (אלא אם כן הוראה אחרת מהרופא):
- אַספִּירִין
- ויוין
- Ac Acet
- אלקפר
- אספירינטה
- איסטנטל
- סליצין
- Cardioaspirin
- אסקריטין
תסמינים
למידע נוסף: תסמיני תסמונת ריי
מהסטטיסטיקה הרפואית העדכנית עולה כי תסמונת ריי נוטה להופיע 3-5 ימים לאחר מתן חומצה אצטילסליצילית לילדים מתחת לגיל 12, הסובלים משפעת, הצטננות או אבעבועות רוח. בדרך כלל, אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים, תסמונת ריי מתחילה בדיזנטריה וקצב לב מוגבר; אצל ילדים גדולים התסמינים החוזרים ביותר הם נמנום והקאות מתמשכות. לסימפטומים ראשוניים אלה מתווספים אחרים, כגון הזיות, שינויים במצב הרוח, ירידה בריכוז, בלבול נפשי, חולשה, עצבנות ונמנום ניכר. בדיקות דם גם מראות שמשהו לא בסדר: רמות הגליקמיה מופחתות במידה ניכרת (היפוגליקמיה), שלא כמו כמות האמוניה בדם, העולה באופן מוגזם מעל 300 מ"ג / ד"ל (היפר -אמונמיה). לפעמים, נצפתה גם "הפטומגליה (כבד מוגדל), הקשורה לעוויתות, אנצפלופתיה, אפילפסיה, אובדן הכרה, עד לתרדמת ומוות.
תסמונת ריי במבוגרים
למרות שהסיכוי שתסמונת ריי יופיע אצל מבוגרים הוא נדיר מאוד, עם זאת כמה מקרים תועדו: במצבים כאלה חומרת המחלה נמוכה למדי והחלמה של בריאות מלאה בדרך כלל שלמה ופשוטה. למעשה, הכבד הרגיל ותפקודי המוח חוזרים לתפקוד מלא תוך 14 יום מתחילת הסימפטומים. דיבור שונה חייב להתבצע אצל ילדים מושפעים, שכן ההתאוששות של יכולות אינטלקטואליות וכבדות היא מורכבת למדי, במיוחד במקרה של עיכוב אבחוני.
אִבחוּן
אבחון מוקדם של תסמונת ריי הוא חיוני להצלת חיי הילד: למעשה אנו מדברים על "מצב חירום רפואי מלא; לכן ההכרה המיידית במצב פתולוגי דומה היא חשובה מאוד.
בדיקות דם ושתן, כמו גם בדיקה רפואית ישירה, יכולות לאשש את תסמונת ריי תוך זמן קצר למדי. למרות היעדר בדיקת אבחון ספציפית לתסמונת, החולה לפעמים עובר בדיקות פולשניות מעמיקות יותר. כדי לאמת או לא נוכחות של כל תפקוד נוירולוגי. בין הבדיקות הרפואיות האחרונות, אנו זוכרים את ביופסיה של הכבד, את ביופסיה של העור (שימושית לבדיקת האפשרות של הפרעה בחמצון של חומצות שומן), הדקירה המותנית לקבלת דגימת נוזל מוחי -שדרה (לצורך "חקירת דלקת המוח או דלקת קרום המוח), CT ו- MRI.
טיפולים ותרופות
למידע נוסף: תרופות לטיפול בתסמונת ריי
ברוב המקרים, חולים עם תסמונת ריי מאושפזים ומאושפזים במעקב רפואי צמוד; החולים הרציניים ביותר מופנים למחלקה לטיפול נמרץ. מטרת הטיפול בתסמונת ריי היא להפחית את הדלקת הכללית של האיברים הפנימיים ולמנוע נזקים, בעיקר בכבד ובמוח.
לרוב הילד מתייבש בנוזלים תוך ורידיים המבוססים על גלוקוז ואלקטרוליטים: זכרו, למעשה, היפוגליקמיה היא סימפטום אופייני לתסמונת ריי.
למניעת דימום ניתן להמשיך בטיפול עם ויטמין K הקשור לשילוב של פלזמה וטסיות. תרופות משתן משמשות גם בטיפול בהקשר של תסמונת ריי להפחתת לחץ תוך גולגולתי, המעודדות פליטה של נוזלים עם שתן. שוב, כדי להסיר את הפתוגן, ניתן לתת אנטיביוטיקה (רק במקרה של זיהום חיידקי משותף מוכח). לטובת חיסול חומרים רעילים / מזיקים מהגוף, מתן משלשלים עם פעולת סיכה / מרכך הוא שימושי מאוד.
כאשר תסמונת ריי כרוכה במערכת הסימפונות, הגורמת לקשיי נשימה חמורים, ניתן להעלות על הדעת שימוש בצינור אנדוטרכיאלי.
מְנִיעָה
על מנת להפחית את הסיכון לתסמונת ריי אצל ילדים, מומלץ ליטול תרופות המכילות אקמול לטיפול בשפעת ואבעבועות רוח. כאמצעי זהירות, נחשפה "תעמולת מידע פעיל שמטרתה להרתיע את השימוש בחומצה אצטילסליצילית ונגזרות בילדים מתחת לגיל 12-16" כדי למזער את האפשרות של תסמונת ריי.