כְּלָלִיוּת
פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית חמורה הפוגעת בעור ו / או בריריות; זוהי דרמטוזיס בולוטית המאופיינת בהתנתקות התאים האפידרמיסיים המרכיבים את האפיתל השכבות (אקנתוליזה). פמפיגוס מתפתח בעקבות אינטראקציה בין גורמים אנדוגניים (גנטיים) וסביבתיים. מהלך המחלה יכול להיות תת -חריף או פרוגרסיבי באופן כרוני.
תסמינים
למידע נוסף: תסמיני פמפיגוס
הנגעים הראשוניים של פמפיגוס מיוצגים על ידי בועות שבירות במיוחד וגודלם משתנה (מאחד עד כמה סנטימטרים). התוכן שלהם ברור ודמוי סרום.
לנגעים בולוסיים של פמפיגוס יש שני מאפיינים קליניים ייחודיים:
- הם מתעוררים על עור רגיל, ולכן הם אינם קשורים לתופעה דלקתית סבבה;
- משפשף את העור הבריא ליד שלפוחית באצבע, מתרחשת ניתוק אופייני של האפידרמיס, המכונה השלט של ניקולסקי. תגובה זו מדגישה את הפשרה של הלכידות הקיימת בדרך כלל בין התאים היוצרים את האפידרמיס.
בדרך כלל, שלפוחיות מופיעות בתחילה בריריות (50% מהחולים סובלים מנגעים בפה), או שהם יכולים להשפיע על הקרקפת, הפנים, תא המטען, מיתרי בית השחי או אזור המפשעה. נגעי פמפיגוס מתעוררים בדרך כלל על עור בריא ככל הנראה. כאשר השלפוחיות נשברות, הן גורמות להופעת שחיקות כואבות ואזורים דה-אפיתליים המתכסים בגרדות.תצורות אלה נשארות כנגעים כרוניים, לרוב כואבים, לתקופה משתנה ויכולים להידבק.כל אזור באפיתל הקשקש המרובד יכול להיות מושפע מפמפיגוס (למשל, הנגעים יכולים לערב את האוזן והחלק העליון של הוושט), אך היקף נגעי העור ומעורבות הריריות משתנים ביותר. .
השלפוחיות בדרך כלל כואבות ואיטיות להחלמה; הופעתם בפמפיגוס אינה מלווה בסימפטומים מקומיים והחולה אינו חש גירוד ברמת הנגע. תסמינים אחרים קשורים למהלך הפמפיגוס המתקדם ומתאפיינים בהידרדרות מתמשכת של התנאים הכלליים, עם הופעת סימנים קליניים כגון אסתניה ואובדן תיאבון (החמרה בחוסר היכולת להאכיל באופן קבוע עקב נגעים בחלל הפה. ).
כמה סימנים ותסמינים שונים בהתאם לגרסאות הקליניות:
- פמפיגוס וולגריס ופמפיגוס וגטטיבי: הם משפיעים על השכבה החריפה של האפידרמיס. צורות אלו מאופיינות בהיווצרות נגעים בריריות, עם כיבים כואבים ובעור עם שלפוחיות רפויות (בדומה לאלה הנגרמות מכוויות) להישבר בקלות והם משאירים "אזור של אפידרמיס לא ממוזג בקצוות". הנגעים יכולים להיות ממוקמים על כל שטח הגוף, אך במיוחד באזורים הכפופים לחיכוך, כגון בתי שחי, אזורי מפשעית ואיברי מין. שחיקות של חלל הפה נמצאות לעתים קרובות יותר.
- אצל פמפיגוס וולגריס, השלפוחיות מופיעות בתחילה על הריריות, נשברות בקלות, מכוסות גלדים ונוטות להיפתר ללא הצטלקות. האפידרמיס מתנתק בקלות מהשכבות הבסיסיות (סימן ניקולסקי) והביופסיה מציגה בדרך כלל ניתוק אופייני של תאי האפידרמיס העל -בסיסיים.
- לעומת זאת, בצמחייה של פמפיגוס וולגריס, לאחר קרע, הבועות תפוסות על ידי צמחייה רכה ומופלטת, המתוחמת על ידי גבול אפיתל.
- Pemphigus foliaceus ו- pemphigus erythematous: ב- pemphigus foliaceus ובאריתמטוס, הנגעים אינם מתרחשים באזור העל -על -בסיס, אלא בחלקים השטחיים של השכבה החריפה ובשכבה הגרגרית.
- אצל pemphigus foliaceus מופיעות בועות שטוחות, רפויות עם מעט תכולת נוזלים, שאינן נוטות להישבר, אלא להתמזג. Pemphigus foliaceus בדרך כלל אינו משפיע על הריריות: השלפוחיות מתחילות בדרך כלל על הפנים והקרקפת, ואז מופיעות על החזה והגב. הנגעים בדרך כלל אינם כואבים, אך לפעמים יכולים לגרד (כאשר השלפוחיות הופכות לקרום). כמו כן, pemphigus foliaceus יכול לחקות פסוריאזיס, "פריחה מתרופות", או צורות כלשהן של דרמטיטיס.
- פמפיגוס סבורי או אריתמטי מציג שלפוחיות המתפתחות לקרום קשקשי שמנוני, הממוקמים באתרים סבוריים בדרך כלל ועם היבטים דומים לדלקת עור סבורית ולופית עורית תת עורית.
אִבחוּן
פמפיגוס אינו מיידי לאבחן, מכיוון שמדובר במחלה נדירה ונוכחות הנגעים אינה מספיקה כדי להגדיר את הפתולוגיה בוודאות (שכן הופעת שלפוחיות כרוניות וכיבים של ריריות הרירית יכולה להיות קשורה למספר מצבים אחרים). האבחנה של פמפיגוס נקבעת על סמך ממצאים היסטופתולוגיים על הנגעים ובאמצעות טכניקות אימונו -פלואורסצנטיות בסרום או בעור של מטופלים, המבליטים את נוכחותם של נוגדנים עצמיים המופנים נגד דסמוגולינים של ממברנות הקרטינוציטים. בדיקות אלה ייבדקו גם על ידי ניתוח האבחנה הדיפרנציאלית צריכה להתבצע לגבי נגעים כיביים כרוניים אחרים של חלל הפה ודרמטוזים בולוסיים אחרים.