פיברוזיס ריאתי

, נוצרת רקמת צלקת במקום רקמת ריאה רגילה.

איור: ייצוג של פיברוזיס ריאתי; שימו לב לנוכחות של רקמת צלקת (ירקרקה) בריאה השמאלית. מהאתר: lungsandyou.com

ישנן שתי צורות של פיברוזיס ריאתי: הצורה האידיופטית, שעוד לא נמצאה לה טריגר מדויק, והצורה המשנית, שבגללה, במקום זאת, זוהו מספר גורמים מכריעים.
סימפטומים אופייניים של פיברוזיס ריאתי הם צפצופים, שיעול יבש, ירידה במשקל ותחושת עייפות.
אבחון דורש תהליך ארוך למדי, המורכב מכמה בדיקות ובדיקות.
למרבה הצער, אי אפשר להתאושש מפיברוזיס ריאתי. הטיפולים היחידים הקיימים כיום משמשים להקלה על הסימפטומים ולשיפור איכות חייהם של החולים.

.
ריאה שנפגעת מפיברוזיס היא אפוא ריאה שאינה גמישה במיוחד, קשה ומכוסה בצלקות נסיגות ש"מחצות "את האלוואולי ומונעות נשימה תקינה.

מה הם alveoli?

האלוואולי הם חללים קטנים בריאות, בהם מתרחשות חילופי גזים בין הדם לאטמוספירה.בתוכם, למעשה, הדם מועשר בחמצן הכלול באוויר הנשימה ו"משוחרר "מפחמן דו חמצני שנזרק על ידי הרקמות, לאחר ריסוסן.

, בשני של פיברוזיס ריאתי משני.

פיברוזה של לונג אידיופטי

ברפואה, מחלה נקראת אידיופטית כאשר היא מתעוררת ללא סיבה ניתנת לזיהוי.

חוקרים הציעו תיאוריות שונות בנוגע לסיבות לפיברוזיס ריאתי אידיופטי, אך אף אחת מהן לא הוכחה עד כה עם הוכחות מדעיות מספיקות.
רוב החקירות כללו:

• עשן סיגריות.
• זיהומים ויראליים מיוחדים הנגרמים על ידי וירוס אפשטיין-בר או נגיף הפטיטיס C.
• אבקות פחם ואבקות מתכת.
• גורמים בעלי אופי גנטי / תורשתי, המקושרים להעברת הגן המוטציה לחלבון C שנקרא פעילי שטח (N.B: חומר פעילי שטח הוא חומר בסיסי לתפקוד תקין של הריאות).

למידע נוסף: פיברוזיס ריאתי אידיופטי: התפשטות ותמותה

FIBROSIS LUNG SECONDARY

ברפואה, מחלה מושווה למונח המשני כאשר היא מופיעה לאחר הופעת מצב מסוים, שיכול להיות פתולוגי או לא פתולוגי.
פיברוזיס ריאתי משני יכול להתעורר עקב:

• חשיפה ממושכת לחומרים רעילים במקום העבודה. בריאות בריאות ריאה: סיבי אסבסט (הגורמים גם לגידולים, כגון מזותליומה פלורלית וסרטן ריאות); אבן האבן, השיש ועץ הנפלטים על ידי מפיצי חול; הפרשות של כמה בעלי חיים וכמה ציפורים; האבקות המיוצרות על ידי דגנים וקמחים מאוחסנים; לבסוף, אבקות סיליקון.
• מחזורי הקרנות נגד סרטן. טיפול קרינתי המתבצע בסרטן השד והריאות יכול לגרום לתופעות לוואי, במיוחד אם הוא ממושך מאוד וכמות הקרינה המייננת הנפלטת גבוהה. ההשלכות של טיפול קרינתי יכולות להופיע אפילו חודשים או שנים לאחר טיפול אנטי סרטני.
• תרופות המשמשות לטיפול בסרטן (כימותרפיה), בעיות לב וזיהומים חיידקיים (אנטיביוטיקה). בין התרופות הכימותרפיות המסוכנות לריאות מדווחים מתוטרקסט, ציקלופוספמיד ובוסולפאן.
  תרופות לבעיות לב כוללות amiodarone (אנטי -קצב) ופרופנולול (תרופות נגד יתר לחץ דם ואנטי -קצב).
  לבסוף, בין האנטיביוטיקה, nitrofurantoin, bleomycin ו- sulfasalazine עלולים להזיק.
• מחלות זיהומיות או אוטואימוניות. מחלות זיהומיות הקשורות בפיברוזיס ריאתי הן שחפת ודלקת ריאות (חיידקית וויראלית). המחלות האוטואימוניות הפוגעות, לעומת זאת, הן זאבת מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, סרקואידוזיס, גרנולומטוזיס של וגנר וסקלרודרמה.

גורמי סיכון

על פי כמה סקרים סטטיסטיים, פיברוזיס ריאתי שכיח יותר בקרב: קשישים; מעשנים כבדים; אלה שעובדים בחוות, מוקשים, נגרות או מפעלים מתכתיים; אלה שעברו טיפול קרינתי בסרטן ריאות או שד; אלה שהשתמשו בתרופות כימותרפיות; ולבסוף אנשים עם היסטוריה משפחתית של פיברוזיס ריאתי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

פיברוזיס ריאתי היא מחלה המתפשטת בכל רחבי העולם: היא יכולה להשפיע על גברים ונשים מכל מוצא אתני.
נראה כי לצורתו האידיופטית יש "שכיחות שנתית של 6-16 מקרים לכל 100,000 איש. לצורה המשנית שלה, לעומת זאת, יש שכיחות משתנה" ממדינה למדינה, מכיוון שהיא תלויה בכמות האנשים שנחשפים ל גורם מעורר.
עבור שתי הצורות, האנשים המושפעים ביותר הם אנשים בגילאי 50 עד 70, אם כי יש לומר כי המחלה יכולה להתעורר בכל גיל.
פיברוזיס ריאתי אינו מבחין בין זכרים לנקבות; למעשה, זה פוגע בשני המינים בתדירות דומה מאוד.

הסימנים והתסמינים הקשורים בדרך כלל לפיברוזיס ריאתי הם:

• קוצר נשימה, או קושי בנשימה
• שיעול יבש
• תחושות העייפות והחולשה
• ירידה במשקל ללא סיבה
• כאב בחזה
• כאבי שרירים ומפרקים

חומרת הביטויים הללו משתנה מאדם לאדם: בחלק מהנבדקים הסימפטומים מסומנים מאוד באופן מיידי, באחרים הם מתונים בהתחלה ומחמירים בהדרגה במשך מספר חודשים / שנים.
נראה כי ההתפתחות של פיברוזיס ריאתי תלויה בסיבות המעוררות.

סיבוכים

מצב ממושך של פיברוזיס ריאתי יכול להוביל להופעת סיבוכים חמורים, כגון יתר לחץ דם ריאתי, ריאות ריאות, אי ספיקת נשימה וסרטן ריאות.

למידע נוסף על סיבוכים

יתר לחץ דם ריאתי הוא עליית הלחץ בתוך כלי העורקים המובילים את הדם לחמצון לריאות. בנוכחות פיברוזיס ריאתי, עלייה בלחץ זו תלויה בדחיסה שרקמת הצלקת מפעילה על נימי האלבואי והניוונית, בהם החלפת פחמן דו חמצני-חמצן מתרחשת בין דם לאטמוספירה, דחיסה זו גורמת לחסימה ומכשול לזרימת הדם החופשית. יתר לחץ דם ריאתי היא בעיה רצינית הנוטה להחמיר עם הזמן ועלולה לגרום למוות.

לב ריאתי הוא מחלת לב חמורה ביותר, המופעלת על ידי יתר לחץ דם ריאתי ומתאפיינת בהגדלה של החדר הימני של הלב (הערה: החדר הימני הוא חלל ההתכווצות של הלב השואב דם לעורקים המופנים לריאות, כלומר העורקים מחלות ריאה). המראה שלו קובע החמרה בקוצר נשימה.

אי ספיקה נשימתית היא בדרך כלל התוצאה הסופית של פיברוזיס ריאתי חמור. היא גורמת לקוצר נשימה חמור ולחמצון לקוי של הדם במחזור הדם (היפוקסמיה חמורה). הריאות, במצבים אלה, נעשות קשיחות ביותר ומתכסות בצלקות נסוגות רבות.
לבסוף, סרטן הריאות הוא אחד הניאופלזמות הנפוצות ביותר שיכולות להתעורר בקרב חולי פיברוזיס ריאתי.

למידע נוסף: כיצד משתנה רקמת הריאה כתוצאה מפיברוזיס ריאתי? ; לבסוף, היא מסתיימת בביופסיה של הריאות. האחרונה, המבוססת על הליך פולשני למדי, היא הבדיקה היחידה המאפשרת לקבוע אבחנה מדויקת ומוחלטת.

בחינה אובייקטיבית

במהלך הבדיקה הגופנית, הרופא מבקר את המטופל, אוסף מהאחרון מידע על התלונות שהורגשו והקשיב לחזה בעזרת פוננדוסקופ.

דיאגנוסטיקה בתמונה

בדיקות ההדמיה האבחוניות המתאימות ביותר במקרה של פיברוזיס ריאתי הן צילומי חזה, בדיקות CT ואקו לב.

איור: השוואה בין תמונות רנטגן של ריאות בריאות (שמאל) ומושפעות פיברוזיס (מימין)

צילום החזה (או צילום החזה) וצילום CT (או טומוגרפיה צירית ממוחשבת) מאפשרים שניהם לדמיין את המבנים האנטומיים העיקריים של החזה: לכן הלב, הריאות, כלי הדם העיקריים, רוב הצלעות ו. חלק מעמוד החוליות. אולם השני מדויק יותר מהראשון, מכיוון שהוא מראה בצורה ברורה יותר את היקף רקמת הצלקת הקיימת בריאה.
האקו -קרדיוגרמה משמשת להערכת מצב הבריאות של הלב ואם האחרון מושפע מאנומליה אנטומית כלשהי (למשל cor pulmonale).

תשומת הלב: רדיוגרפיה בחזה ובדיקת CT חושפים את המטופל למינון מסוים של קרינה מייננת (צילומי רנטגן) המזיקים לבריאות.

בדיקה להערכת תפקודיות הטרופים

הבדיקות להערכת אופן פעולתן של הריאות הן: ספירומטריה, אוקסימטריה ובדיקת המתח.
ספירומטריה. ספירומטריה מהירה, מעשית וללא כאבים מתעדת את יכולת ההשראה והנשיפה של הריאות, ואת הפטנטיות (כלומר הפתיחה) של דרכי הנשימה העוברות דרך אותן.
אוקסימטריה. פשוט ופשוט כמו הספירומטריה, הוא מודד את רוויית החמצן בדם. הוא מתבצע עם מכשיר, הנקרא אוקסימטר, המורם על אצבע או על תנוך האוזן (בשני המקרים מדובר באזורים בעלי כלי דם גבוהים, ולכן מתאימים במיוחד למטרה).
מבחן מאמץ. הוא כולל הערכה כיצד קצב הלב, לחץ הדם ונשימתו של המטופל משתנים בזמן שהמטופל מבצע פעילות גופנית אינטנסיבית פחות או יותר.

ביופסיה LUNG

ביופסיה של ריאות מורכבת מלקיחת וניתוח במעבדה של דגימה קטנה של רקמת ריאה, המגיעה מהחולה. הדגימה יכולה להתבצע על ידי:

• ברונכוסקופיה. במהלך ברונכוסקופיה, הרופאים אוספים רקמת ריאה בעזרת מכשיר, ברונכוסקופ, המוחדר דרך האף או הפה. הברונכוסקופ הוא בעצם צינור דק מאוד וגמיש למדי המצויד במצלמת סיבים אופטיים להתמצאות בתוך חללי הריאה.
  מעבר הברונכוסקופ יכול לגרות את דרכי הנשימה החצות; יתר על כן, כמויות הרקמה שהוסרו אינן מספיקות לאבחון.
• שטיפה ברונכואלית. במהלך שטיפה ברונכואלית, הרופא תמיד משתמש בברונכוסקופ, אך בניגוד להליך הקודם, מזריק תמיסת מלח לריאות הנשאבת מייד לאחר מספר רגעים. פעולה זו מאפשרת לך לקחת דגימת תאים גדולה יותר מאשר ברונכוסקופיה בלבד, אם כי לא תמיד מספיקה.
• התערבות כירורגית. ניתוח לאיסוף דגימת ריאה דורש הרדמה כללית וכרוך בביצוע שניים או שלושה חתכים בצד. באמצעות מיקרו-פתחים אלה, המנתח מציג מצלמה (המחוברת לצג חיצוני וחיונית לכיוון "L") והכלים הדרושים לדגימה. .
  ניתוח מהסוג הזה הוא מאוד עקוב מדם ומסוכן, אולם ההליך מבטיח את המידע השימושי ביותר מבחינה אבחנתית.
  

מכיוון שרקמת הצלקת היא קבועה והיווצרותה כמעט בלתי ניתנת לעצירה, צלקת פיברוזיס היא מחלה חשוכת מרפא ובלתי הפיכה. אולם הודות לכמה תרופות, טיפול בחמצן ושיקום נשימתי ניתן להקל על התסמינים ולהאט את התקדמותם ובכך גם לשפר את איכות חייו של המטופל.
ההשערה על השתלת ריאה, שהיא ניתוח עדין מאוד עם תוצאה לא ודאית, נלקחת בחשבון רק במקרים קיצוניים וכאשר הטיפולים הנ"ל הוכיחו כלא יעילים לחלוטין.

טיפול פרמקולוגי

חולים רבים עם פיברוזיס ריאתי (אידיופטי ומשני כאחד) מטופלים בקורטיקוסטרואידים ובתרופות חיסוניות, מכיוון שאלו התרופות היחידות שנבדקו בעלות השפעה כלשהי על התסמינים והתקדמות המחלה.
קורטיקוסטרואידים הם נוגדי דלקת רבי עוצמה, שכאשר הם נלקחים לפרקי זמן ארוכים ובמינונים גבוהים, עלולים לגרום לתופעות לוואי חמורות (אוסטאופורוזיס, סוכרת, קטרקט, יתר לחץ דם, השמנה וכו ').
חומרים חיסוניים, לעומת זאת, הם תרופות המיועדות במיוחד לנוכחות מחלה אוטואימונית, מכיוון שהן מורידות את ההגנה החיסונית של הגוף.

תרופות מצויינות במקרה של פיברוזיס ריאתי

סטרואידים

תרופות מדכאות חיסון

פרדניזון

מתוטרקסט
ציקלופוספמיד
אזתיופרין
פניצילאמין
ציקלוספורין

תרפיה של חמצן

טיפול בחמצן הוא מתן חמצן באמצעות מכשירים רפואיים מיוחדים (חלקם גם ניידים) .התערבות זו הכרחית כאשר יש צורך להגדיל את כמות החמצן המסתובבת בדם.
במקרה של פיברוזיס ריאתי, טיפול בחמצן מציע יתרונות שונים, כדוגמת:

• מקל על הנשימה
• מפחית את האפשרות להיפוקסמיה (רמות חמצן נמוכות בדם)
• הוא מפחית את לחץ הדם בתוך התא הימני של הלב (מונע סיבוכים כגון יתר לחץ דם ריאתי ו cor pulmonale).
• זה משפר את שנת הלילה, ולכן גם את איכות החיים.

תשומת הלב: טיפול בחמצן משפר את הסימפטומים, אך למרבה הצער אינו מאט את היווצרות רקמת הצלקת בתוך הריאה.

התאוששות נשימתית

שיקום נשימתי מורכב מכך שהמטופל מתרגל סדרה של תרגילים מוטוריים (אופני כושר, טיפוס במדרגות, הליכה וכו '), על מנת לשפר את סובלנות המאמצים ולהפחית את חומרת קוצר נשימה.
טיפול זה, כמו טיפול בחמצן, גם מקל על הסימפטומים אך אינו עוצר את התקדמות המחלה.

השתלת LUNG

השתלת ריאות היא הליך של החלפת הריאה החולה באחת בריאה נוספת מתורם תואם. בהתחשב בפלישות הרבה וההסתברות היותר סבירה לכישלון הניתוח (דחיית איברים), השתלת ריאות היא ניתוח המתבצע רק במקרים קיצוניים וכאשר כל שאר הפתרונות שהוזכרו לעיל לא סיפקו תועלת.

כמה טיפים על אורח החיים

לחולים עם פיברוזיס ריאתי, הרופאים ממליצים על:

• הפסקת עישון: למרות שקשר מסוים בין עישון סיגריות ופיברוזיס ריאתי טרם הוכח מדעית, טבק מפחית את הפונקציונאליות של הריאות והוא הגורם למחלות ריאה רבות אחרות (כגון סרטן ריאות).
• הימנע מעישון פסיבי: מכיוון שהוא מזיק כמו עישון פעיל.
• צור קשר עם דיאטנית לתכנון תזונה מאוזנת. חולים הסובלים מפיברוזיס ריאתי, למעשה סובלים מירידה במשקל הגוף, מכיוון שבשל בעיות נשימה הם מתקשים להאכיל כראוי.
• התחסן נגד שפעת (חיסון נגד שפעת) ודלקת ריאות (חיסון נגד פנאומוקוק), מכיוון שמדובר בשני זיהומים בדרכי הנשימה שיכולים להחמיר עוד יותר את התסמינים.

אנטוניו גריגולו

בוגר לימודי ביו -מולקולרית ותא, קיבל תואר שני בעיתונות ותקשורת מוסדית של המדע