Purpura טרומבוציטופנית טרומבוטית (TTP)

מבחינה קלינית, מצב זה קשור למיקרואנגיופתיה טרומבוטית, הפרעה המתאפיינת בהיווצרות פתולוגית של אגרגטים של טסיות דם (טרומבי) בכלי הדם הקטנים בכל הגוף.

בפורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, הדבר מוביל ל:

• הפחתת טסיות הדם בשל צריכתן המופרזת (ולכן היא נקראת "טרומבוציטופנית": תאים אלה משמשים לקרישת דם);
• נזק מכני לאריתרוציטים (אנמיה המוליטית);
• תסמינים נוירולוגיים.

המצגת לרוב חריפה וחמורה מאוד: אם ה- TTP אינו מזוהה ומטופל, הפרק יכול להסלים לתרדמת ולהוביל למוות ב -90% מהמקרים.

הטיפול הנבחר בפורפומה טרומבוציטופנית טרומבוטית הוא החלפת פלזמה (כלומר החלפת הפלזמה של המטופל בתורמים, אך, לפעמים, יש לשקול טיפול חיסוני או התערבויות אחרות.

טרומבוציטופניה נגרמת על ידי פעילות אנזימטית מופחתת של ADAMTS 13. מחסור זה יכול להיות משני למוטציות בגן המקודד לחלבון (צורה תורשתית) או שניתן לרכוש אותו במהלך החיים, בדרך כלל בשל ייצור נוגדנים בגוף עצמו. חלבון זה (צורה חיסונית אוטומטית).

בכל מקרה, התוצאה של תפקוד לקוי זה היא היווצרות פקקת בכלי הדם הקטנים של האורגניזם כולו (ולכן היא נקראת טרומבוטית).

לאורך כל החיים, פרקים של purpura טרומבוציטופנית טרומבוטית יכולים להיות בודדים או חוזרים על עצמם.