הַגדָרָה
יתר לחץ דם ריאתי - נקרא גם יתר לחץ דם עורקי ריאתי אידיופטי - מדובר בהפרעה נדירה למדי המתבטאת בעלייה פתולוגית מְמוּשָׁך לחץ דם בריאות ובצד ימין של הלב בלבד, בהיעדר סיבה ניתנת לזיהוי. יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה קשה שתמונתה הסימפטומטולוגית נוטה לעיתים להתנוון בהדרגה ובמהירות.
גורם ל
בהקשר של יתר לחץ דם ריאתי, דם אינו יכול לזרום באופן תקין בריאות, עקב היצרות או חסימה של העורקים והנימים הריאתיים: יתר לחץ דם ריאתי משפיע על הלב, שנאלץ לעבוד יתר על המידה, "נחלש.
- גורמי סיכון היפותטיים: דום נשימה חסימתי, רמות חמצן נמוכות בדם לטווח ארוך, COPD, תסחיף ריאתי, זיהומים ב- HIV, אי ספיקת לב, פיברוזיס ריאתי, כמה מחלות במסתמי הלב, מחלות ראומטיות.
תסמינים
קוצר נשימה וסחרחורת במהלך ספורט הם הסימנים הראשונים שאמורים להתריע בפני מטופל הסובל מיתר לחץ דם ריאתי. תסמינים חוזרים הקשורים למחלה נדירה זו כוללים: קרסוליים נפוחים, ציאנוזה, חולשה, כאבים בחזה, עייפות, התעלפות, טכיקרדיה, סחרחורת.
מידע על יתר לחץ דם ריאתי - תרופות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי אינן מיועדות להחליף את הקשר הישיר בין איש הבריאות למטופל לחץ דם ריאתי.
תרופות
לפני שמתחילים לנתח את התרופות והטיפולים האפשריים להקלת הסימפטומים של יתר לחץ דם ריאתי, אנו מדווחים באופן סכמטי על המנגנון המפעיל את ההפרעה, שיעזור להבין טוב יותר את הבחירה באסטרטגיות טיפוליות.
צמצום עורקי הריאה → מאבקי דם לזרום לריאות → ↑ לחץ → החדר הימני נאלץ להתאמץ יתר על מנת לשאוב דם לריאות → חדר מוגדל → היחלשות של הלב ואי ספיקת לב.
למרות שטרם זוהתה תרופה נחרצת לחלוטין ליתר לחץ דם ריאתי, אפשרויות הטיפול הנוכחיות שואפות להקל על הסימפטומים, לשפר את איכות חייו של המטופל ובעיקר לחסום או להאט את ההתקדמות הבלתי נדלית של המחלה.
ראשית כל יש להתערב בגורמים המניעים או מדגישים יתר לחץ דם ריאתי, כגון (במיוחד) דום נשימה, מחלות ריאה והפרעות במסתמי הלב.
הרופא יבחר איזו תרופה מתאימה ביותר למטופל, על פי הגורם המעורר (השערה או התברר, כאשר ניתן לזיהוי) והתסמינים הניכרים; חלק מהחולים צריכים לקחת מדללי דם כדי להפחית את הסיכון להיווצרות קרישי דם בוורידים של הגפיים התחתונות או בעורקי הריאה.
אצל חולי יתר לחץ דם ריאתי נצפות רמות נמוכות של חמצן בדם: במקרים אלה יש צורך להתערב מיד עם טיפול מתאים (תוספת חמצן).
חולים הסובלים מיתר לחץ דם ריאתי צריכים להפסיק לעשן, להימנע מנסיעות למקומות בגובה רב, להימנע מפעילות גופנית כבדה ולהרמה ולעבור חיסונים שנתיים נגד שפעת ופנאומוקוק.
במקרים של חומרה ניתן להעלות השתלת לב, ריאה או שניהם.
להלן קבוצות התרופות המשמשות ביותר בטיפול נגד יתר לחץ דם ריאתי, וכמה דוגמאות להתמחויות פרמקולוגיות; על הרופא לבחור את החומר הפעיל והמינון המתאים ביותר למטופל, על פי חומרת המחלה , מצבו הבריאותי של המטופל ותגובתו לטיפול:
תרופות מהשורה הראשונה לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי:
- אמבריסנטאן (למשל ווליבריס): התרופה שייכת לסוג מעכבי קולטני האנדותלין; החומר הפעיל מפעיל מצוין את פעילותו הטיפולית בהקשר של יתר לחץ דם ריאתי על ידי חסימת קולטני הורמון האנדותלין, האחראי לכיווץ הכלי על ידי הרס פעילות ההורמון, ambrisentan מרחיב את כלי הדם ומקדם הפחתה בלחץ הריאתי המשתנה. המינון המומלץ מציע ליטול 5 מ"ג מהתרופה דרך הפה, פעם ביום, עם אוכל או על בטן ריקה.
- בוסנטאן (למשל. טרייקלר): התרופה, כמו התרופה הקודמת, היא מעכב של אנדותלין 1. למבוגרים במשקל של יותר מ -40 ק"ג, הסובלים מיתר לחץ דם ריאתי, מומלץ להתחיל ליטול את התרופה במינון של 62, 5 מ"ג, פעמיים ביום, למשך חודש. מינון התחזוקה הוא להגדיל את המינון עד 125 מ"ג, פעמיים ביום. לנבדקים שנפגעים ששוקלים פחות מ -40 ק"ג, מומלץ לשמור על המינון של 62.5 מ"ג, שניהם לטיפול התחלה ותחזוקה התרופה יכולה לעורר רעילות בכבד.
- אילופרוסט (למשל ventavis): התרופה זמינה בצורה של נבולייזר, היא אנלוגי פרוסטציקלין המסוגל להרחיב את כלי הדם, ובכך להפחית את לחץ הדם ולשפר את הסימפטומים הנובעים מיתר לחץ דם ריאתי. מומלץ להתחיל בטיפול על ידי שאיפת התרופה עם משאף במינון של 2.5 מיקרוגרם; בצע טיפול במינונים של 5 מיקרוגרם. במקרה שהמינון של 5 מיקרוגרם חזק מדי עבור המטופל, מומלץ לחזור למינון ההתחלתי ולהמשיך את הטיפול בהתאם לתכנית טיפולית זו. מומלץ לא לתת יותר מ- 6-9 תרסיסים ביום.
- נתרן Sitacentan (למשל תאלין): התרופה שייכת לסוג מעכבי אנדותלין 1. מומלץ ליטול טבליה אחת של 100 מ"ג, פעם ביום, עם או בלי אוכל. מומלץ ליטול את התרופה בערך תמיד במקביל . במקרה של כישלון טיפול לאחר 3 חודשי טיפול, מומלץ להחליף את התרופה. התרופה הופסקה בשנת 2011 עקב תופעות לוואי קשות בכבד.
- Sildenafil (למשל Revatio): התרופה נמצאת בשימוש נרחב בטיפול בבעיות זיקפה; עם זאת, בהיותו מעכב 5-פוספודיאסטראז, הוא משמש גם להפחתת הסימפטומים של יתר לחץ דם ריאתי מכיוון שהוא, על ידי אפנון ההשפעה של חומצה חנקתית על הטון בכלי הדם, הוא כלי מרחיב טוב יחסית וסלקטיבי של עורקי הריאה. קח את התרופה ב מנה של 20 מ"ג, דרך הפה, שלוש פעמים ביום, בהפרש של 4-6 שעות לפחות בין מנה אחת לאחרת. לחלופין, אפשר ליטול 10 מ"ג (שווה ערך ל -12.5 מ"ל) בהזרקת בולוס תוך ורידי, שלוש פעמים ביום: הפוסולוגיה המתוארת לעיל קובעת את אותה השפעה טיפולית כמו מינון אוראלי של 20 מ"ג. באופן כללי, אינדיקציה שנייה זו שמורה לחולים שטופלו בעבר בסילדנפיל דרך הפה ולא הצליחו באופן זמני לקחת את התרופה דרך הפה.
- תחמוצת החנקן (למשל INOmax): תרופה לשאיפה, המיועדת לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי בילוד, במיוחד כאשר היא קשורה לאי ספיקה נשימתית היפוקסית. נתון גם לאוורור מסייע, על מנת לשפר את החמצון. החומר הפעיל מדולל בגז חנקן בריכוז של 400 עמודים לדקה. למינון המדויק: התייעץ עם הרופא שלך.
- Tadalafil (למשל Adcirca): התרופה שייכת למחלקה של מעכבי פוספודיאסטרז מסוג 5, המסוגלת, אפוא, לחסום את האנזים. מומלץ ליטול את התרופה במינון של טבליה אחת של 40 מ"ג, פעמיים ביום. במקרה של מחסור קל או בינוני בכליות או בכבד, עם זאת, טיפול בתרופה זו אינו מומלץ במקרה של מחלת כליות או כבד חמורה.
טיפולים מקבילים לשליטה על תסמיני יתר לחץ דם ריאתי
כמה מומחים ממליצים גם ליטול תרופות סטנדרטיות המשמשות בטיפול לטיפול ביתר לחץ דם; נראה שחוסמי תעלות סידן (או חוסמי תעלות סידן) ומשתנים מתאימים במיוחד.
טיפול בנוגדי קרישה למניעת סיבוכים של יתר לחץ דם ריאתי
- Isosorbide dinitrate (למשל Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): התרופה היא חנקה, המשמשת גם לטיפול באנגינה פקטוריס; היא משמשת כבחירה שנייה לטיפול בסימפטומים הקשורים ליתר לחץ דם ריאתי. התחל בטיפול במינון תרופתי של 40 מ"ג, כל 8-12 שעות. המשך בטיפול תחזוקה במינון של 40-80 מ"ג, כל 8-12 שעות.
- אפופרוסטנול (למשל Flolan, Epoprostenol PHT): מקדם הרחבת כלי דם ומעכב את צבירת הטסיות. מסיבה זו, התרופה משמשת לטיפול בשליטה על תסמיני יתר לחץ דם ריאתי. התחל טיפול במינון תרופתי השווה ל -2 ננוגרם / ק"ג לדקה; הגדל בהדרגה את המינון במרווחים של 2 ng / kg כל 15 דקות אל תעלה על 8.6 ng / kg / min התייעץ עם הרופא שלך למידע נוסף.
השערות ותקוות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי
מדענים מכוונים את מחקריהם לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי לקראת בדיקת תרופות חדשות, כגון אנטגוניסטים של סרוטונין, חומרים ממריצים גואנילט ציקלאז מסיסים, מעכבי טירוזין קינאז ופפטיד מעיים. .