טָרֶשֶׁת

כְּלָלִיוּת

טרשת היא השם שהרופאים נותנים לכל תהליך של התקשות של איבר, או של חלק ניכר ממנו, כתוצאה מעלייה ברקמת החיבור-סיבית על חשבון רקמת פרנכימלית תקינה.

למרות שיש להם כמה מאפיינים משותפים, טרשת, פיברוזיס ושחמת הם שלושה תהליכי מחלה שונים.
מספר איברים ורקמות של גוף האדם יכולים להיות קורבנות של תהליך טרשת.
הסוגים הטובים ביותר של טרשת האדם הם: טרשת נפוצה, טרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS), טרשת עורקים, טרשת עורקים, אוטוסקלרוזיס וטרשת שחפת.

מהי טרשת

טרשת היא המונח הרפואי המצביע על תהליך של התקשות של איבר, או של חלק ניכר ממנו, עקב "הגידול ב"רקמת הצלקת" (חיבור-סיבי) והרגרסיה של רקמת פרנכימלית תקינה.
במילים אחרות, כאשר הוא עובר טרשת, איבר או רקמה רואים את המרכיב הפארנכימלי הנורמלי שלו יורד ואת הרכיב החיבור-סיבי גדל.
בהתאם לסיבות, הנסיגה של הפרנכימה עשויה להקדים את הגידול של רקמת החיבור-סיבית או להיפך (כלומר העלייה של הרכיב החיבור-סיבי עשויה להקדים את הירידה של הרקמה הפארנכימלית התקינה).

טרשת, פיברוזיס ושחפת: ההבדלים

טרשת, פיברוזיס ושחמת הינם שלושה תהליכים שונים, אשר עם זאת, בשל כמה מאפיינים דומים, מתבלבלים לעתים קרובות זה עם זה.
במונח פיברוזיס, הרופאים מתכוונים לעלייה ברקמת סיבי חיבור באיבר, או בחלק ממנו, ללא כל התייחסות להתנהגות הפרנכימה.
לעומת זאת, עם המונח שחמת הכוונה הם לעלייה ברכיב החיבור-סיבי באיבר או בחלק ממנו, הקשורים לירידה ברקמה הפארנכימית וניסיונות של אותה רקמה להתחדש.

טרשת מאסיבית

המונח טרשת מאסיבית מתייחס לתהליך טרשתי כללי, הכולל איבר בשלמותו.
לעתים קרובות, תהליך של טרשת מאסיבית כרוך בירידה בנפח האיבר, כתוצאה מכך לא רק להפחתת המרכיב הפארנכימלי, אלא גם להתכווצות צלקתית של רקמת החיבור-סיבית החדשה שנוצרה.

סוגי סקלרודרמה

מספר איברים ורקמות של גוף האדם יכולים להיות קורבנות של תהליך טרשת.
הסוגים הטובים ביותר של טרשת האדם הם:

• טרשת נפוצה;
• טרשת לרוחב אמיוטרופית;
• טרשת עורקים וטרשת עורקים;
• טרשת נפוצה;
• "אוטוסקלרוזיס;
• L "אוסטאוסקלרוזיס;
• טרשת מערכתית מתקדמת;
• טרשת היפוקמפוס;
• גלומרולוסקלרוזיס מקוטע ומוקדי;
• ה lichen sclerosus שֶׁל אֵיבְרֵי הַמִין.

טרשת נפוצה

טרשת נפוצה היא מחלה כרונית ומוגבלת, הנובעת כתוצאה מהתדרדרות טרשת פרוגרסיבית של המיאלין השייך לנוירונים של מערכת העצבים המרכזית (N.B: מערכת העצבים המרכזית, או מערכת העצבים המרכזית, כולל את המוח וחוט השדרה).
התסמינים של טרשת נפוצה יכולים להיות קלים או חמורים. ביטויים קליניים הנחשבים קלים הם, למשל, קהות של הגפיים ורעידות; לעומת זאת, דוגמאות להפרעות חמורות הן שיתוק הגפיים או אובדן ראייה.
למרות המחקרים הרבים שנערכו עד כה, הגורמים המדויקים לטרשת נפוצה נותרים בגדר תעלומה. על פי ההשערות האמינות ביותר, המחלה יכולה להיות תוצאה של שילוב של גורמים אימונולוגיים, סביבתיים, גנטיים וזיהומיים.
חוסר הידיעה לגבי הגורמים המפעילים המדויקים היא אחת הסיבות העיקריות מדוע טרשת נפוצה היא מצב חשוכת מרפא. נכון לעכשיו, למעשה, הטיפולים היחידים העומדים לרשות החולים מורכבים מטיפולים סימפטומטיים, כלומר טיפולים שההשפעה היחידה שלהם היא להקל על חומרת התסמינים.

טרשת AMYOTROPHIC LATERAL

טרשת לרוחב אמיוטרופית, הידועה גם בשם ALS, מחלת גריג או מחלת נוירון מוטורי, היא מחלה ניוונית של מערכת העצבים המרכזית, הפוגעת במיוחד בנוירונים מוטוריים, תאי העצב האחראים לשליטה על השרירים ותנועת השרירים.
כתוצאה מהתנוונות נוירונים מוטוריים, חולה ALS מאבד בהדרגה את היכולת: ללכת, לנשום, לבלוע, לדבר ולהחזיק אובייקטים.
ל- ALS תמיד יש מהלך דרמטי ותוצאה קטלנית: החולה מת (בדרך כלל מחוסר נשימה חמור) לאחר כ 3-5 שנים מתחילת המחלה, ובתקופה זו הוא נאלץ לראשונה לכסא. גלגלים ( כי משותק) ולאחר מכן לנשום באמצעות תמיכה לאוורור מכני.
הגורמים המפעילים את התהליך הניוון של נוירונים מוטוריים - שהם תהליך של טרשת - אינם ידועים.
כל עוד הטריגרים של ALS אינם ידועים, הסיכוי לפתח תרופה ספציפית (ולא רק להקלת הסימפטומים) הוא אפסי כמעט.

ארטריוסקלרוזיס ואתרוסקלרוזיס

ברפואה, המונח טרשת עורקים מזהה את כל אותן צורות של התקשות, עיבוי ואובדן גמישות של דופן העורק, כלומר כלי הדם המובילים דם מהלב לפריפריה.
טרשת עורקים היא הצורה הידועה והנפוצה ביותר של טרשת עורקים.
על פי ההגדרות העדכניות ביותר, מדובר במחלה ניוונית של העורקים בקליבר בינוני וגדול, המאופיינת בנוכחות אטרומות על הקיר הפנימי של כלי העורקים.
אטרומות הן לוחות של שומנים (בעיקר כולסטרול), חלבון וחומר סיבי, אשר בנוסף לחסימת לומן העורקים ומניעת זרימת דם, עלולים להידלק ולפרוס. פיצול האתרומה אחראי לפיזור, בזרם הדם, של גופים ניידים, שיכולים לכסות עורקים קטנים הממוקמים אפילו רחוק מאוד מאתר המוצא של אותה אטרומה.
מצב חולני מתקדם, טרשת עורקים מהווה גורם סיכון חשוב למחלות קשות, כגון: אנגינה פקטוריס, אוטם שריר הלב ושבץ.
גורמים שונים יכולים לתרום להיווצרות אטרומות על דופן העורק, חלקן אינן ניתנות לשינוי ואחרות ניתנות לשינוי.
גורמי ההעדפה הבלתי ניתנים לשינוי כוללים: גיל מתקדם, מין גברי, היכרות ואוכלוסייה שאליה הם משתייכים (למשל: קווקזי, אפריקאי וכו ').
גורמי ההעדפה הניתנים לשינוי, לעומת זאת, כוללים: עישון סיגריות, יתר כולסטרולמיה, יתר לחץ דם, השמנה, אורח חיים יושב וסוכרת.
טרשת עורקים היא מצב עדין, מכיוון שלרוב היא שותקת עד להופעת התוצאות החמורות ביותר.

צורות עיקריות של טרשת עורקים:

• טרשת עורקים
• טרשת עורקים
• טרשת מסויימת של מונקברג

סקלרוזיס טוברוזה

טרשת שחפת היא מחלה גנטית המאופיינת בהיווצרות של המרטומות באיברים וברקמות שונות של גוף האדם.

התוצאה של תהליך ריבוי תאים אינטנסיבי מאוד, המרטומה היא מקבץ ברור של תאים, בדומה לגוש או פקעת. המרטומות אינן גידולים, אך לפעמים הן יכולות להפוך לאחת, בהנחה שקונוטציות של גידולים שפירים הדומים לשרירנים ואנגיופיברומות.
טרשת שחפת, עם המרטומות שלה, משפיעה בעיקר על המוח, העור, הכליות, הלב והריאות. בהתחשב בריבוי האיברים והרקמות שהוא יכול לערב, היא אחת המחלות הגנטיות הרב מערכתיות.
הגנים, שהמוטציה שלהם אחראית להופעת טרשת השחפת, ידועים בשם TSC1 (כרומוזום 9) ו- TSC2 (כרומוזום 19). על פי סקרים סטטיסטיים שונים, לרוב החולים עם טרשת שחפת (כ -80%) תהיה מוטציה של TSC2 ורק חלק קטן (כ -20%) מוטציה של TSC1.
מוטציות של TSC1 ו- TSC2 יכולות להתעורר באופן ספונטני, במהלך ההתפתחות העוברית, או שמקורן תורשתי.

• גילויי עור. בדרך כלל הם מורכבים מכתמים בגוף, אזורים של עור מעובה, צמיחה של שכבות עור מתחת לציפורניים או מסביב להן, וכתמים בגוון אדום על הפנים.
• ביטויים נוירולוגיים. המרטומות במוח יכולות לגרום: אפיזודות של אפילפסיה, הופעת גושים תת -פנדימיים או אסטרוציטומות של תאי ענק תת -עצמית ולבסוף ליקויים נפשיים בהתנהגות ולמידה.
• ביטויי כליות. הם יכולים להיות תוצאה של קרע של המרטומות הממוקמות בכליות או תוצאה של שינויים באנטומיית הכליה.
  במקרה הראשון, הם בדרך כלל מורכבים מ: דימום, המטוריה וכאבי בטן; במקרה השני, הם יכולים להיות מורכבים מ: כליות פרסה, כליה פוליציסטית, אגנזה כלייתית ושופכן כפול.
• ביטויים קרדיווסקולריים. בשל המרטומות הממוקמות על דפנות חללי הלב, הן מורכבות מהפרעות קצב ושינויים בזרימת הלב.
  במקרים חמורים, המרטומות הממוקמות בלב יכולות להוביל לאי ספיקת לב.
• ביטויים ריאתיים. הם נובעים בעיקר משני מצבים, ששמם הספציפי הוא: lymphangioleiomyomatosis (AML) והיפרפלזיה מולטיפוקלית מיקרו -מודולרית.
  AML אחראי לציסטות בריאות, פוגע בעיקר בחולות נשים וגורם לתסמינים כגון קוצר נשימה, שיעול ופנאומוטורקס ספונטני.
  היפרפלזיה מיקרו -מודולרית רב -מוקדית גורמת לגושים בריאות, משפיעה על שני המינים באופן שווה ולעתים קרובות היא חסרת סימפטומים.

אוטוסקלרוזיס

אוטוסקלרוזיס היא פתולוגיה של האוזן, המאופיינת בתהליך טרשתי המשפיע על הצירים, אחת משלוש העצמות הקטנות של האוזן התיכונה (השניים האחרים הם הפטיש והסדן).
תהליך הטרשת המייחד את אוטוסקלרוזיס מעורר היווצרות, מסביב לצירים, של מסת עצם לא תקינה; מסת עצם זו מקשיחה וחוסמת את תנועות המערך עצמו, ובכך משנה את העברת גלי הקול הנכנסים לאוזן ומכוונים לכיוון המוח. העברה לא נכונה של גלי הקול, לאורך השרשרת של שלוש עצמות האוזן התיכונה, משפיעה על יכולת השמיעה, ועל כן על תפיסת הצלילים.
נוכחות של אוטוסקלרוזיס אצל אדם עולה בקנה אחד עם אובדן שמיעה הדרגתי.
הגורמים המדויקים לאוטוסקלרוזיס אינם ידועים. עם זאת, קיימת "השערה אמינה למדי, המכירה את הסיבות למחלה באינטראקציה בין גורמים גנטיים וסביבתיים".
אוטוסקלרוזיס היא בדרך כלל בעיה דו -צדדית; אוטוסקלרוזיס חד צדדי הוא נדיר מאוד.
נכון לעכשיו, הטיפולים הזמינים למטופלים מורכבים משימוש במכשירי שמיעה חיצוניים ובתרגול כירורגי שמטרתו להסיר / לשפץ את הסיבים.
אם הטיפול מתבצע בזמן, הפרוגנוזה היא בדרך כלל חיובית.

OSTEOSCLEROSIS

אוסטיאוסקלרוזיס, או טרשת עצמות, הוא תהליך פתולוגי הגורם להתקשות לא תקינה ולעיבוי לא תקין של עצם.
ברוב המקרים, אוסטאוסקלרוזיס נובע ממצב של אוסטיאוארתריטיס, "אוסטיאטיס ossifying", אוסטיטיס תגובתי או אוסטיאומה.
מספר לא מבוטל של חולי אוסטיאוסקלרוזיס סובלים מהפרעה זו ללא סיבה מוכרת (אוסטיאוסקלרוזיס אידיופטי).
כתוצאה מתהליך הטרשת, העצם הפגועה צפופה וקומפקטית מהרגיל. למעשה, מה שקורה במקרה של אוסטיאוסקלרוזיס הוא ההפך ממה שקורה במקרה של אוסטיאופורוזיס.

טרשת מערכתית פרוגרסיבית

טרשת מערכתית מתקדמת, הידועה יותר בשם סקלרודרמה, היא מחלת עור המתאפיינת בהתקשות לא תקינה ובעיבוי לא תקין של העור.
ברוב המקרים, הסקלרודרמה משפיעה על העור בזרועות וברגליים ובאזור העור סביב הפה. לעתים רחוקות יותר, היא משפיעה גם על נימים, עורקים ואיברים פנימיים של הלב, הכליות, המעיים והריאות.
כאשר טרשת מערכתית מתקדמת כרוכה גם באיברים פנימיים, יכולות להיות לה השלכות חמורות ביותר, כולל מוות של המטופל.
למרות מחקרים רבים בנושא, הגורמים המדויקים לסקלרודרמה אינם ידועים. לדברי כמה חוקרים, המצב קשור לגורם גנטי כלשהו.
נכון לעכשיו, עדיין אין תרופה לסקלרודרמה, אלא רק טיפול סימפטומטי, המקל על המחלות ומשפר את איכות חייהם של החולים.

טרשת היפוקמפלית

טרשת ההיפוקמפוס היא מצב נוירולוגי המאופיין באובדן חמור של תאי עצב (או נוירונים) ותהליך של גליוזיס בחלק ספציפי של האונה הטמפורלית של המוח, המכונה ההיפוקמפוס.
נכון לעכשיו, הגורמים המדויקים לטרשת ההיפוקמפוס אינם ברורים. על פי כמה תיאוריות, גורמים כגון זקנה, בעיות בכלי הדם (יתר לחץ דם ושבץ בפרט) ושייכות למעמדות הסוציו-אקונומיים הנמוכים יותר יעדיפו את הופעת המצב.
התוצאה האופיינית ביותר לטרשת ההיפוקמפוס היא צורה של אפילפסיה, המכונה אפילפסיה של האונה הטמפורלית.
על פי הסטטיסטיקה, לטרשת ההיפוקמפוס יש תמותה בולטת.

מהי גליוזיס?
ברפואה, המונח גליוזיס מצביע על ריבוי פתולוגי של תאי גליה.

גלומרולוסקלרוס

גלומרולוסקלרוזיס מקטעי ומוקדי הוא מצב המשנה את האנטומיה התקינה של הגלומרוליות הכליות וגורם לתסמונת נפרוטית.
לאחר הופעת גלומרולוסקלרוזיס מקטעי ומוקדי, לגלומרוליות הכליות של האדם הפגוע יש רכיב חיבור-סיבי גבוה מהרגיל ומרכיב parenchymal בריא מופחת.
הגורמים המדויקים לגלומרולוסקלרוזיס מקטעי ומוקדי אינם ידועים. מסיבות שעדיין לא ידועות, המצב המדובר שכיח יותר באוכלוסיית הגברים.
הסיבוך החשוב ביותר הוא אי ספיקת כליות.
הטיפולים היחידים העומדים לרשות המטופלים הם סימפטומטיים: מטרתם להקל על הסימפטומים ולהימנע (או לפחות לעכב) את הופעת אי ספיקת הכליות.