נקודות מפתח
תסמונת Guillain-Barré היא הפרעה מורכבת ומוכללת של מערכת העצבים ההיקפית, שיכולה להשפיע גם על מערכת העצבים המרכזית ושרירי הנשימה.
תסמונת Guillain-Barré: סיבות
תסמונת Guillain-Barré היא ביטוי של "תגובה אוטואימונית לא תקינה, הנובעת כנראה מזיהומים חיידקיים (H. influenzae, ג 'ג'וני, Mycoplasma) או ויראלי (EBV, Cytomegalovirus, HIV I ו- II, הפטיטיס A, B ו- C וירוס)
תסמונת Guillain-Barré: תסמינים
תסמונת גילין-בארה: אבחון
חשד לתסמונת Guillain-Barré מתגלה על ידי הברז בעמוד השדרה, בדיקת נוגדנים, ספירומטריה ו- ECG
תסמונת גילין-בארה: טיפול
פלסמהפרזה ומינון IgG תוך ורידי (הקשורות אולי לתרופות סטרואידיות) הן שני הטיפולים מהקו הראשון לטיפול בתסמונת גיליין-בארה.
תסמונת גילין-בארה
תסמונת Guillain-Barré היא חיבה כללית מורכבת של מערכת העצבים ההיקפית, ביטוי להפרעה אוטואימונית.
תסמונת Guillain -Barré - פחות נפוצה פולי-נוירופתיה דלקתית חריפה - גורם להתנוונות פרוגרסיבית של אקסונים עצביים, ולעתים קרובות הוא מלווה בחולשה, paresthesia, שיתוק פרוגרסיבי של הגפיים והיפורפלקסיה (הפחתת היכולת להגיב לגירויים עצביים הנגרמים כתוצאה מלחץ מכני). תסמונת Guillain-Barré יכולה לגרום לנזק הרסני לגוף, במיוחד כשהיא משפיעה גם על מערכת העצבים האוטונומית ושרירי הנשימה.
למרות שהסיבה המפעילה המדויקת עדיין לא זוהתה בוודאות, נראה שתסמונת גיליין-בארה מופעלת על ידי "זיהום חיידקי או ויראלי. על פי הסטטיסטיקה הרפואית האחרונה, נראה כי ל- 75% מהחולים שנפגעו יש היסטוריה קודמת של" זיהום, במיוחד במערכת העיכול ובדרכי הנשימה.
הטיפולים המועדפים על תסמונת Guillain-Barré הם פלסמהפרזה ומתן אימונוגלובולינים: אסטרטגיות אלה הוכיחו יעילות רבה להפוגה מלאה של המחלה.
שכיחות
מהנתונים שדווחו בכתב העת הרפואי The Lancet, נראה שתסמונת Guillain-Barré מתרחשת באירופה ב 1.2-1.9 מקרים לכל 100,000 תושבים. שיעור השכיחות גבוה יותר בקרב ילדים בגילאי 15 עד 35 ובמבוגרים בגילאים 50 עד 75.
גורם ל
תסמונת גיליאן-בארה היא תוצאה של הפרעה אוטואימונית: היא מתרחשת כאשר הצבא החיסוני תוקף בטעות חלק ממערכת העצבים, ומזהה אותו כזר ומסוכן. כאמור, הגורם המניע לא זוהה בוודאות מוחלטת.; עם זאת , נראה כי זיהומים מסוימים עשויים לעורר תגובה אוטואימונית דומה, חריגה ומוגזמת.
נראה כי המיקרואורגניזמים הפתוגניים המעורבים ביותר בתסמונת הם חיידקים או וירוסים:
- קמפילובקטר ג'ג'וני (זיהום מאובחן לרוב בחולים עם תסמונת גיליין-בארה)
- וירוס אפשטיין בר (EBV): הוא וירוס המעורב בהופעת מונונוקלאוזיס זיהומיות ולפחות כך נראה - בראשית לימפומה של בורקיט, לימפומה של הודג'קין, טרשת נפוצה וגידולים אפיתליים אחרים
- Cytomegalovirus: וירוסים המעורבים במחלות נפוצות, כגון אבעבועות רוח, פצעים קרים, שריפת אנתוני הקדוש, הרפס גניטלי ומונונוקלאוזיס
- מיקופלזמה: גורמים אטיולוגיים לדלקת ריאות לא טיפוסית ראשונית, דלקת השופכה, דלקת קרום המוח בילוד
- וירוס חיסוני אנושי (HIV I ו- HIV II)
- וירוס הפטיטיס A, B ו- C.
- Haemophilus influenzae
- נגיף שפעת: במקרים מסוימים, הנבדק מציג את כל הסימנים והתסמינים של תסמונת גילין-בארה לאחר "זיהום בנגיף שפעת" או בעקבות זריקת שפעת. שכיחות חיסון תסמונת גילין-בארה לאחר שפעת גדלה מאוד לאחר 1976 -1977 מגפת שפעת החזירים. עם זאת, הסיכון נוֹכְחִי התפתחות התסמונת לאחר החיסון נמוכה ביותר (מקרה אחד למיליון חיסונים).
כנראה, סרקואידוזיס, זאבת מערכתית וסלמונלוזיס יכולים גם לגרום לאדם לתסמונת גיליין-בארה.
להבין...
כיצד גורמים זיהומיים יכולים לעורר את התגובה האוטואימונית המאפיינת את תסמונת גיליין-בארה?
ההשערה היא שהפתוגנים יכולים לחפות את עצמם בכמה רכיבים מיאלינים, וכתוצאה מכך להפעיל תהליך של חיסון עצמי נגד המיאלין עצמו. מערכת ההגנה, על ידי זיהוי בטעות של אנטיגנים של המיאלין כסוכנים זרים ועלולים להיות מסוכנים, מעוררת התקפה מוגזמת הן על הגורם המדבק והן על המיאלין של העצבים ההיקפיים.
תסמינים
תסמונת גיליין-בארה אחראית לאחת מ"התסמונות השיתוק החריף החריף ":" ייצור נוגדנים בלתי מבוקר במערכת העצבים ההיקפית גורם לשיתוק פרוגרסיבי של הגפיים התחתונות והעליונות.
לתסמונת Guillain-Barré יש מהלך אקוטי: התקדמות הגירעון הנוירולוגי מתרחשת על פני מספר ימים, לכל היותר מספר שבועות.
התסמינים הייחודיים של תסמונת גילין-בארה הם:
- חולשה מתקדמת של הגפיים (סימפטום קיים), עד מעורבות שרירי הפנים (שיתוק פנים)
- קשיי נשימה
- דיסארטריה (הפרעות בדיבור)
- דיספגיה (קושי בבליעת מזון מוצק או נוזלי)
- תפקוד אוטונומי (אוטונומי): שינויים בקצב הלב, הפרעות קצב, שינוי לחץ דם (לחץ דם אורתוסטטי) וטמפרטורה בסיסית
- תפקוד לקוי של שלפוחית השתן (לא נדיר)
- כאבים נוירופתיים, במיוחד בגפיים
- כשל נשימתי עקב שיתוק הסרעפת
- היפוסטזיה: רגישות מופחתת של תגובה לגירוי
- היפוטוניה: הפחתת הפעילות העצבית של איבר או רקמה (היפוטוניה שרירית)
- תנועות עיניים חריגות (נדיר)
- שיתוק פרוגרסיבי של הגפיים: סימפטום ייחודי של תסמונת גיליין-בארה
- שיתוק של שרירי הנשימה
- Paresthesia (שינוי תחושה בגפיים או בחלקים אחרים של הגוף)
סיבוכים
כאשר הטיפול נדחה, ניתן להדגיש את הסימפטומים של תסמונת Guillain-Barré והתמונה הקלינית של המטופל יכולה לזרז. הסיבוכים השכיחים ביותר הם:
- הפרעת קצב לב
- הפרעות פסיכיאטריות: חרדה, דיכאון
- ileus (חסימת מעיים)
- כשל נשימתי (דורש אוורור מכני)
- יתר לחץ דם / יתר לחץ דם חמור
- שיתוק קבוע: בצורות היפר-אקוטיות של תסמונת Guillain-Barré, שיתוק מוחלט מתרחש תוך 24 שעות
- החזקת שתן חמורה
- טרומבואמבוליזם
- פקקת ורידים עמוקים
עם אסטרטגיות טיפוליות מודרניות (טיפול תומך אינטנסיבי) הפרוגנוזה מצוינת ברוב החולים. לאחר הטיפול, ההערכה היא כי 20% מהחולים בתסמונת גיליין-בארה שומרים על נכות חלקית (חולשה מתמדת, רגישות לקויה), בעוד 10% מתים כתוצאה מכשל נשימתי או תסחיף ריאתי. מוות יכול להתרחש גם לאחר שינוי חמור ב- CNS, או שהוא יכול להיות תוצאה של סיבוכים כתוצאה מאינטובציה ממושכת.
התקדמות מהירה של הסימפטומים, גיל מתקדם ואוורור בסיוע ארוך טווח מגבירים מאוד את הסיכון לפרוגנוזה גרועה בחולים עם תסמונת גיליין-בארה.
תסמונת גילין-בארה: אבחון וטיפולים "
