כְּלָלִיוּת
נויטרופניה היא הפחתה במספר הגרנולוציטים הנויטרופילים המסתובבים בדם. אם הוא חמור, מצב זה מגביר את הרגישות לזיהום.
ישנם גם צורות משפחתיות (הקשורות לשינויים גנטיים) וצורות אידיופטיות של נויטרופניה (הגורם לה אינו ידוע).
בדרך כלל, נויטרופניה נשארת א -סימפטומטית עד שמתפתח מצב זיהומי. הביטויים המתקבלים יכולים להיות משתנים, אך חום קיים תמיד במהלך הזיהומים החמורים ביותר.
האבחנה נעשית באמצעות הערכת ספירת הדם בעזרת נוסחת לויקוציטים; עם זאת, חשוב גם לזהות את הגורם המניע, על מנת לתקן, במידת האפשר, את המצב ולקבוע את הטיפול המתאים ביותר.
בנוכחות נויטרופניה ניכרת, יש להתחיל מיד טיפול אנטיביוטי רחב אמפירי.
הטיפול עשוי לכלול גם מתן גורם מגרה מושבה גרנולוציטים (G-CSF) ואימוץ אמצעים תומכים.
מה זה נויטרופילים?
נויטרופילים מהווים 50-80% מאוכלוסיית הלוקוציטים (קבוצת תאי דם לבנים הנמצאים בדם).
בתנאים פיזיולוגיים, לתאי החיסון האלה יש תפקיד מכריע במנגנוני ההגנה של הגוף מפני גורמים זרים, במיוחד זיהומיים.
נויטרופילים מסוגלים להפעיל פגוציטוזיס, כלומר, הם משלבים ומעכלים מיקרואורגניזמים וחלקיקים חריגים הנמצאים בדם וברקמות. הפונקציות שלהם מקושרות ומשולבות בצורה מושלמת עם אלה של מערכת המונוציטים-מקרופאגים והלימפוציטים.
דם מבוגר מכיל בדרך כלל 3,000 עד 7,000 נויטרופילים למיקרוליטר. האיבר המייצר תאים אלה הוא מח העצם, שבו תאי הגזע מתרבים ומתמיינים לאלמנטים המזוהים מורפולוגית כמיאלובלסטים. באמצעות סדרה של תהליכי התבגרות, אלה הופכים לגרנולוציטים (המוגדרים כך בנוכחות הציטופלזמה שלהם שלפוחיות המכילות קומפלקסים אנזימיים המאורגנים ב גרגירים שנראים בבירור).
הנויטרופילים שזה עתה נוצרו מסתובבים בדם במשך 7-10 שעות, כדי לנדוד לרקמות, שם הם חיים רק כמה ימים.
סיכון לזיהומים
הערך המינימלי של גרנולוציטים נויטרופילים הנחשבים לנורמליים הוא 1,500 למיקרוליטר דם (1.5 x 109 / ליטר).
חומרת הנויטרופניה קשורה ישירות לסיכון היחסי לזיהומים, שהוא גדול ככל שמספר הנויטרופילים למיקרוליטר מתקרב לאפס.
בכל מקרה, נויטרופניה תלויה בספירת הנויטרופילים המוחלטת, המוגדרת על ידי הכפלת מספר תאי הדם הלבנים הכוללים באחוז הנויטרופילים ומקדמיהם.
על בסיס הערך המחושב כך, ניתן לחלק את הנויטרופניה ל:
- קל (נויטרופילים = 1,000 עד 1,500 / מיקרוליטר דם);
- בינוני (נויטרופילים = 500 עד 1,000 / מיקרוליטר);
- חמור (נויטרופילים
כאשר הספירה יורדת עד פחות מ- 500 / מיקרוליטר, הצומח החיידקי האנדוגני (כגון זה הנמצא בחלל הפה או במעי) יכול להקים זיהומים.
אם ערך הנויטרופילים יורד מעבר ל -200 / מיקרוליטר, התגובה הדלקתית עשויה להיות לא יעילה או נעדרת.
הצורה הקיצונית ביותר של נויטרופניה נקראת אגרנולוציטוזיס.
גורם ל
נויטרופניה יכולה להיות תלויה במנגנונים הפתופיזיולוגיים הבאים:
- פגם בייצור גרנולוציטים נויטרופילים: זה יכול להיות ביטוי של מחסור תזונתי (למשל ויטמין B12) או של אוריינטציה ניאופלסטית של תא הגזע המטופויטי (למשל מיאלודיספלסיה ולוקמיה חריפה).
יתר על כן, היעדר או הפחתת ייצור נויטרופילים יכול להיות השפעה של שינויים גנטיים (כפי שקורה בהקשר של תסמונות מולדות שונות), פגיעה בתא הגזע (אפלזיה מדולרית) או החלפת רקמה המטופויטית על ידי תאים ניאופלסטים (למשל מחלות לימפופוליפרטיביות) או גידולים מוצקים). - התפלגות לא תקינה: היא יכולה להתרחש עקב ריכוז מוגזם של נויטרופילים במחזור הטחול; דוגמה אופיינית היא היפר -ריבוי המאפיינים מחלות כבד כרוניות.
- ירידה בהישרדות עקב הרס מוגבר או ניצול גדול יותר: השוליים ברקמות והסתירה של נויטרופילים מכירים בראשית מסוגים שונים (למשל תרופות, זיהומים ויראליים, אידיופטיות, מחלות אוטואימוניות וכו ').
נויטרופניה חריפה וכרונית
נויטרופניה יכולה להיות קצרה או ארוכה.
- נויטרופניה חריפה מתרחשת בתוך תקופה של מספר שעות עד כמה ימים; צורה זו מתפתחת בעיקר כאשר השימוש בנויטרופילים מהיר וייצורם חסר.
- נויטרופניה כרונית נמשכת חודשים או שנים ובדרך כלל נובעת מירידה בייצור או מהסתירות יתר של הטחול של נויטרופילים.
מִיוּן
ניתן לחלק את הנויטרופניה ל:
- נויטרופניות עקב פגמים מהותיים של תאים מיאלואידים או מבשריהם;
- נרכש גורם נויטרופניה (כלומר בשל גורמים חיצוניים לאבות מיאלואידים).
סיווג נויטרופניה
נויטרופניה פגם פנימי
- נויטרופניה מולדת חמורה (או תסמונת קוסטמן)
- נויטרופניה משפחתית שפירה של גנסלן
- נויטרופניה משפחתית חמורה
- דיסגנזה רשתית (נויטרופניה אלימפוציטית)
- תסמונת שוואכמן-יהלום-אוסקי
- נויטרופניה מחזורית משפחתית
- דיסקרטוזיס מולד
- נויטרופניה הקשורה לדיסגמגלובולינמיה
- מיאלודיספלסיה
נויטרופניה שנרכשה
- פוסט זיהום
- מתרופות
- כָּהֳלִיוּת
- היפר -ריבוי
- אוטואימונית (כולל נויטרופניה כרונית משנית באיידס)
- קשור לחוסר חומצה פולית או ויטמין B12
- נויטרופניה משנית לקרינה, כימותרפיה ציטוטוקסית ודיכוי חיסוני
- החלפת מח עצם מגידולים ממאירים או מיאלופיברוזיס
- מחלת לימפופרוליפרטיביות תאי T-γ