Acrocyanosis

מהי אקרוצינוזיס

Acrocyanosis היא הפרעה microcirculatory המאופיינת על ידי שינוי צבע כחלחל מתמשך של הגפיים של הגוף.

אקרוצינוזיס מתרחש באופן סימטרי, במיוחד בידיים, ברגליים ובחלקים הרחוקים של הפנים. לעתים קרובות, קצות הגוף קרות, מזיעות מאוד ויכולות להתנפח. בניגוד לתופעתו של ריינו, acrocyanosis אינו הפיך בקלות, הכאב נעדר, אין שינויים טרופיים או כיבים והדופק העורקי ההיקפי תקין.

פתופיזיולוגיה

ההפרעה נובעת מהתכווצות של כלי העור הקטנים. ההאטה כתוצאה מכך בזרימת הדם מקומית, והתפוגות החמצן בדם כתוצאה מכך, מתבטאים קלינית בציאנוזה היקפית (צבע כחלחל-סגול של הגפיים).

גורם ל

האטיולוגיה המדויקת של אקרוצינוזיס אינה ידועה. לפעמים, המצב דווח כתופעת לוואי של תרופות וחומרים אחרים. חלק מהנתונים האפידמיולוגיים מצביעים על כך שמזג אוויר קר, חשיפה תעסוקתית ומדד מסת גוף נמוך (BMI) הם גורמי סיכון. יתר על כן, אקרוצינוזיס שכיח בקרב נשים צעירות (מתחת לגיל 30) ולרוב נפתר לחלוטין לאחר גיל המעבר. לכן סבורים כי ואסוספזם קשור להפרעות נוירו-הורמונליות.

אקרוצינוזיס ראשוני

אקרוצינוזיס חיוני (או ראשוני) הוא מצב שפיר, לעיתים קשור להפרעה נוירו -הורמונלית. בדרך כלל הוא נוטה לסגת באופן ספונטני ואינו מצריך טיפול ספציפי. התערבות רפואית דחופה, מאידך גיסא, עשויה להיות נחוצה אם הגפיים שהם נחשפים לה. לקור עז למשך פרק זמן ממושך. עם זאת, אקרוצינוזיס שונה מכוויות קור: המצב האחרון קשור לעתים קרובות לכאבים (מסלול הרפלקס של נוסיצפטורים תרמיים מזהיר מפני סכנה).
יש להבדיל בין מספר מצבים נוספים המשפיעים על ידיים, רגליים וחלקי הפנים, עם שינויים בצבע העור הקשורים לאקרוצינוזיס:

• התופעה של Raynaud: פרקים הפיכים של חיוורון העור באצבעות או בהונות, עקב התכווצות כלי קטן שנחשפים לקור או מתח רגשי חזק;
• Chilblains (erythema pernio): גירוי בעור, הנגרם מחשיפה ממושכת לקור עז ולח;
• אקרוריגוזיס: תחושת קור קבוע וסימטרי בגפיים, הקשורות לחיוורון העור;
• אריתרומלגיה: הרחבת כלי דם הנגרמת כתוצאה מהעלייה בטמפרטורת העור, המתרחשת עם חום מקומי, אדמומיות ניכרת וכאבים עזים מאוד.

במקרים מסוימים, האבחון יכול להיות קשה, במיוחד אם התסמונות הללו מתקיימות במקביל.

אקרוצינוזיס משני

Acrocyanosis עשוי להיות קשור גם לבעיה בריאותית חמורה יותר, אשר יש לחפש במהלך עבודת אבחון נוספת. תנאי הגורם כוללים: מחלת רקמת חיבור, הפרעות נוירולוגיות, דלקת כלי הדם, בעיות הגורמות לציאנוזה מרכזית, תסמונת נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (APS).), קריוגלובולינמיה , זיהומים, רעילות ו neoplasms. במקרים אלה, שינויים בעור שנצפו ידועים בשם "אקרוצינוזיס משני." אלה עשויים להיות בעלי התפלגות פחות סימטרית, באים לידי ביטוי בגיל בוגר יותר ויכולים לגרום לכאבים ולפגיעה ברקמות., הטיפול הנכון המצב הבסיסי יכול להפחית את הסימפטומים של אקרוצינוזיס משני.

סימנים וסימפטומים

Acrocyanosis הוא מצב המאופיין ציאנוזה היקפית מתמשכת, סימטרית, אחידה וללא כאבים. הגפיים לעתים קרובות קרות והעור עשוי להיות בצקת. בידיים וברגליים יש הזעת יתר כף היד.

שלא כמו התופעה הקשורה לריינו, ציאנוזה היא אפוא מתמשכת. בנוסף, בדרך כלל נעדרים שינויים בעור הטרופי, כאבים או כיבים מקומיים.

אִבחוּן

Acrocyanosis מאובחן על סמך היסטוריה ובדיקה גופנית.

חמצן הדופק מראה רוויית חמצן תקינה. קפילרוסקופיה ושיטות מעבדה אחרות עשויות להיות שימושיות, אך רק להשלמת האבחון הקליני במקרים מסופקים, במיוחד כאשר יש חשד לפתולוגיות נלוות. באקרוצינוזה הדופק העורקי ההיקפי תקין מבחינת קצב ואיכות: הדבר מאפשר אי הכללה של מחלה סתומה של העורקים ההיקפיים.

יַחַס

אין טיפול ספציפי לאקרוצינוזיס והגישה התרופתית בדרך כלל חסרת תועלת. בין האפשרויות הטיפוליות מוזכרות כמה תרופות α-adrenergic וחוסמי תעלות סידן. במקרים קיצוניים, מומלץ לבצע (לעתים רחוקות) הליך כירורגי הנקרא סימפטקטומיה. הגנה מפני הקור היא הדרך היעילה ביותר להימנע מהופעת ההפרעה.

מלבד שינוי העור, אין תסמינים אחרים ואין אובדן תפקוד, כך שחולים עם אקרוצינוזיס יכולים לנהל חיים נורמליים.