דרמטומיוזיטיס

כְּלָלִיוּת

דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית אידיופטית הפוגעת בשרירים ובעור, וגורמת לחסרים בשרירים (חולשה, כאב וניוון) וכמה סימני עור אופייניים (פריחה וסקלרודרמה).

איור: סימני עור הקשורים לדרמטומיוזיטיס. מהאתר: twicsy.com

בשלב מתקדם, dermatomyositis יכול להשפיע גם על איברים פנימיים (הוושט, הריאות והלב) ולהביא לתוצאות חמורות (קשיי בליעה, בעיות נשימה ואי ספיקת לב).

נכון לעכשיו, הגורמים לדרמטומיוזיטיס אינם ידועים, אך "מוצא השערה של מקור אימונולוגי".
האבחון מבוסס על בדיקה גופנית יסודית, ואחריה מספר בדיקות מעבדה ומכשור.
שיטות הטיפול הקיימות כיום יכולות רק להקל על הסימפטומים ולהאט את התקדמות דרמטומיוזיטיס.

מהו דרמטומיוזיטיס?

דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית כרונית של רקמות חיבור, המאופיינת בהפרעות עור (פריחה וסקלרודרמה) ושרירים (חולשה, כאב וניוון). באופן לא מפתיע, השם dermatomyositis נובע מ"איחוד המונחים "דרמטו", המתייחס לעור, ו"מיוזיטיס ", המתייחס ל"דלקת בשרירים.
אם בנוסף לשרירי השלד ההתנדבותיים, דרמטומיוזיטיס משפיע גם על שרירי הלב המפוספלים ועל השרירים החלקים של מערכת העיכול, הדם והנשימה, הוא עלול לסכן את חייהם של אנשים מושפעים.

מהו מיוסית?

מיוזיטיס הוא המונח הרפואי המשמש לציון מצב פתולוגי מסוים, המאופיין ב"דלקת בשרירי הגוף.
כאשר אדם סובל ממיוסיטיס, סיבי השריר המרכיבים את שריריו מתדרדרים.

בהתאם לסיבות המפעילות, ניתן לחלק את מיוזיטיס ל:

• מיוזיטיס דלקתית אידיופטית (N.B: ברפואה, המונח אידיופטי פירושו "ללא סיבות ניתנות לזיהוי")
• מיוזיטיס זיהומית
• מיוסיטיס הקשור לפתולוגיות אחרות
• מיוסיטיס מתעוות
• מיוזיטיס הנגרמת על ידי תרופות

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי מחקר סטטיסטי בארה"ב, דרמטומיוזיטיס יש תדירות של 5-6 מקרים למיליון בני אדם. לכן, זוהי מחלה נדירה.
הוא יכול להשפיע על מבוגרים וילדים כאחד: בבגרותו הוא מופיע בדרך כלל בסביבות גיל 40-50, בעוד שבילדות / בגיל ההתבגרות הוא מתרחש בדרך כלל בין 5 ל -15 שנים.
מסיבה שעדיין לא ברורה, נשים חולות בדרמטומיוזיטיס משמעותית יותר מגברים.

גורם ל

הגורמים המדויקים למוצא של דרמטומיוזיטיס אינם ידועים כיום.
כמה חוקרים ניסו להסביר מחלה זו כתוצאה מ"נגיף (וירוס אפשטיין-בר) או חיידקי (Chlamydia pneumoniae וכן Chlamydia psittaci). חוקרים אחרים משערים שדרמטומיוזיטיס היא ביטוי פתולוגי (ולכן סימפטום) של כמה מחלות אוטואימוניות, כגון תסמונת סיוגרן, זאבת מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית או דלקת כלי דם אוטואימונית (הערה: מחלות אוטואימוניות הן מצבים מסוימים בהם מערכת החיסון של אדם , במקום להגן על האחרון מאיומים שבאים מבחוץ, פונה נגדו על ידי תקיפת איבריו).

בדיוק מכיוון שהסיבות אינן ידועות, דרמטומיוזיטיס נחשב בעיני הרופאים למיוזיס דלקתי אידיופטי.

תסמינים וסיבוכים

ההידרדרות ההדרגתית של סיבי השריר, המתרחשת כתוצאה מדרמטומיוזיטיס, היא הגורם ל:

• מיאלגיה. זהו כאב בשרירים ברגע התכווצותם.
• אסתניה של השרירים. שם נרדף לחולשת שרירים, הוא מתרחש בעיקר בשרירים מרצון הפרוקסימלי (משפיע על השרירים המסתעפים ישירות מהגזע). האזורים המושפעים ביותר הם אפוא הצוואר, הכתפיים, הירכיים והירכיים.

• 

  איור: השרירים הראשונים המושפעים מדרמטומיוזיטיס. מהאתר: http://mda.org

  

  איור: האדמומיות הנלווית לדרמטומיוזיטיס מאופיינת בלוחות אחידים אדומים-סגולים. העומס נוטה להתחיל בעפעפיים ולאחר מכן להתארך באופן סימטרי לפנים, לזרועות, לאמות ולגפיים התחתונות. מהאתר: huidarts.com ניוון שרירים. זהו הפחתת מסת השריר (או הטון). שריר אטרופי פחות מסוגל ופחות חזק. בתחילה, ניוון השרירים משפיע על השרירים הקרובים ביותר לתא המטען (אותם מושפעים מאסתניה); רק מאוחר יותר הוא כרוך בשרירים הדיסטאליים ושל האיברים הפנימיים.
• כאבי שרירים

באשר לגילויי העור, הפריחה האופיינית לדרמטומיוזיטיס כרוכה בהופעת כתמים אדומים-סגולים בעפעפיים, בחזה, בפנים, בגב, בידיים ו / או במפרקים (בברכיים ובכתפיים, בפרט).

הסימן המאפיין השני של דרמטומיוזיטיס, כלומר סקלרודרמה, משפיע בדרך כלל על הידיים והרגליים, אך יכול לכלול גם איברים פנימיים, כגון כליות, לב, ושט, מעיים וריאות. סקלרודרמה פירושה מילולית "עור קשה"; על ידי עיבוי חריג של העור, תוצאה של "סינתזה מופרזת ותצהיר של קולגן.

מתי לראות את הרופא?

הופעת כאבי שרירים ללא סיבה והמראה הנלווה של כתמים אדומים-סגולים על העור אמורים לגרום לאדם הנוגע בדבר לפנות לרופא באופן מיידי לבירור המצב.

סיבוכים

כאשר הידרדרות השרירים וסקלרודרמה משפיעים על איברים פנימיים (הוושט, הריאות, הלב וכו '), החולה הסובל מהדרמטומיוזיטיס מסכן חיים מכיוון שהוא כפוף ל:

• קושי בבליעה (דיספגיה), ואחריו בעיות בתזונה ומה שנקרא דלקת ריאות ab ingestis. כל הקשיים הללו נובעים משינוי "השרירים החלקים של מערכת העיכול (במיוחד החלקים הראשונים). בעיות התזונה הנובעות מכך מובילות לירידה פתאומית במשקל הגוף ולהופעת מצב רציני של תת תזונה.
  N.B: דלקת ריאות ab ingestis זוהי דלקת הריאות הנגרמת מהכניסה לעץ הסימפונות של מזון, רוק או הפרשות אף. התסמינים האופייניים לה הם: שיעול, חום, כאבי ראש, קוצר נשימה וחולשה כללית.
• בעיות נשימה. כאשר מעורבים השרירים הבין -צלעיים המאפשרים נשימה, וכאשר הסקלרודרמה משפיעה על דרכי הנשימה, אנשים הלוקים בדרמטומיוזיטיס נושמים בקושי עצום.
• בעיות לב. בשל "דלקת בשריר הלב (כלומר שריר הלב), הם יכולים להיות מורכבים מסוגים שונים של הפרעות קצב ואי ספיקת לב.

בנוסף, במיוחד בקרב חולים צעירים, עלולות להתרחש הצטברות יוצאת דופן של סידן בעור ובשרירים (קלצינוזיס).

מחלות קשורות

דרמטומיוזיטיס יכולה להיות קשורה למצבי מחלה אחרים. בנוסף למחלות האוטואימוניות הנ"ל, ניתן לשלב פתולוגיה זו עם:

• התופעה של ריינו. זוהי עווית מוגזמת של כלי הדם ההיקפיים, הגורמת להפחתת זרימת הדם לאזורים המעורבים.
  התגובה יכולה להתעורר על ידי מתח רגשי קר ו / או מאוד אינטנסיבי. אזורי הגוף המושפעים ביותר הם האצבעות והבהונות, קצה האף, תנוכי האוזניים, הלשון ובכלל כל אותם חלקי הגוף שחוצים אותם כלי דם קטנים ורגישים מאוד לשינויי טמפרטורה.
  סימפטומים אופייניים לתופעתו של ריינו הם: כאבים, צריבה, קהות ועקצוצים.
• מחלה בין -ריאות ריאתית. זהו שינוי ברקמת הרירית של alveoli הריאתי, או בחללים שבתוכם מתרחשות חילופי גזים. בשלביה המתקדמים ביותר, מחלה ביניים גורמת לפיברוזיס ריאתי.
• גידולים באיברים שונים של הגוף. אצל מבוגרים (במיוחד בגיל מתקדם) נראה כי דרמטומיוזיטיס תומכת בהופעת גידולים בצוואר הרחם, הריאות, הלבלב, השד, השחלות ומערכת העיכול.

אִבחוּן

הרופאים משתמשים בבדיקה גופנית ובכמה בדיקות מעבדה ומכשור כדי לקבוע אם סימנים ותסמינים מסוימים מיוחסים לדרמטומיוזיטיס.
בין סוגי המיוסיטיס השונים, דרמטומיוזיטיס היא אולי הצורה הפשוטה ביותר לאבחון, שכן היא משלבת כאבי שרירים (הנפוצים למחלות רבות אחרות) עם סימנים מפורטים מאוד על העור.

בחינה אובייקטיבית

במהלך הבדיקה הגופנית הרופא מבקש מהמטופל לתאר את הסימפטומים המורגשים ואת המיקום המדויק של הכאב. לאחר מכן, הוא מתמסר להתבוננות בסימני עור (פריחה) ולמישוש של שרירים כואבים (הערה: במקרה של דרמטומיוזיטיס ומיוסיטיס באופן כללי, השרירים לרוב רכים וכאילו היו בהם גרגירים). ההיסטוריה הקלינית של המטופל, ובוחנת נוכחות אפשרית של מחלות עכשוויות וקודמות.

בחינות מעבדה

בדיקות מעבדה מורכבות מ:

• כימות רמות הדם של קריאטין קינאז, אלדולאז, נוגדנים עצמיים ואנטיגנים לגידול. המינון שלהם בדגימת דם קטנה שימושי מאוד למטרות אבחון, מכיוון שאצל אדם הלוקה בדרמטומיוזיטיס הוא גבוה מהרגיל. לדוגמה, קריאטין קינאז הוא גבוה מאוד, אפילו פי 50 מהרגיל (N.B: קריאטין קינאז מוגבר מעיד על פגיעה בשרירים).
• ביופסיה של העור. הוא מורכב באיסוף וניתוח אחר כך, במעבדה, של דגימה קטנה של תאי עור מהאזור המושפע מהתפרצות.
  בדיקה זו היא אחת השיטות האמינות ביותר לאבחון דרמטומיוזיטיס ולשלול פתולוגיות עם תסמינים דומים.
• ביופסיה של שרירים. הוא מורכב באיסוף וניתוח אחר כך, במעבדה, של דגימה קטנה של תאי שריר מהאזורים הכואבים.
  הוא אמנם שימושי לאיתור נזקים או זיהומים בשרירים, אך הוא פחות אמין מביופסיה של העור.

בחינות אינסטרומנטליות

הבדיקות האינסטרומנטליות האפשריות הן:

• אלקטרומיוגרפיה. הוא משמש למדידת הפעילות החשמלית של השרירים, הוא אינו פולשני כלל.
• תהודה מגנטית גרעינית (NMR). על ידי יצירת שדות מגנטיים, ה- MRI מספק "תמונה מפורטת של השרירים. זו אינה בדיקה פולשנית".
• רנטגן חזה. הוא משמש להערכת בריאות הריאות. זה חשוב כשיש חשד למעורבות ריאות.היא נחשבת לבדיקה פולשנית מכיוון שהיא חושפת את המטופל למינון מינימלי של קרינה מייננת.

יַחַס

נכון לעכשיו, עדיין אין תרופה ספציפית לדרמטומיוזיטיס.
הטיפולים הקיימים כיום למטופלים יכולים לשפר רק את התמונה הסימפטומטולוגית (כולל סיבוכים) ולהאט את התקדמות המחלה.
בין הטיפולים השונים, לתרופות סטרואידים ודיכוי חיסוני תפקיד ראשוני, כמו גם טיפולי שיקום וניתוח.
על פי כמה מחקרים מדעיים, ככל שהטיפול הסימפטומטי מוקדם יותר מתחיל, כך יפיק המטופל את היתרונות.

טיפול פרמקולוגי

כצפוי, התרופות הנפוצות ביותר במקרה של דרמטומיוזיטיס הן קורטיקוסטרואידים ותרופות חיסוניות.
הראשונות הן תרופות אנטי דלקתיות עוצמתיות, בעוד שהאחריות אחראיות על הורדת ההגנה החיסונית. שתיהן ניתנות במטרה סופית להפחית דלקת והתגובה האוטואימונית (הערה: סטרואידים מועילים גם בשמירה על חוזק השרירים וב"הימנעות " ניוון השרירים הכפופים להידרדרות).
אם התרופות האמורות אינן יעילות, הרופאים עשויים להיעזר באפשרות שלישית, המיוצגת על ידי אימונוגלובולינים תוך ורידי. אלה, כמו תרופות קודמות, פועלות על ידי הפחתת התגובה האוטואימונית, אך הן יקרות בהרבה.

מהן תופעות הלוואי של סטרואידים ותרופות חיסוניות?
אם נלקח לתקופות ארוכות ו / או במינונים גבוהים, סטרואידים יכולים לגרום לתופעות לוואי חמורות, כגון סוכרת, אוסטאופורוזיס, יתר לחץ דם, עלייה במשקל, קטרקט וכו '.
חומרים חיסוניים, לעומת זאת, הופכים את הנבדק שמשתמש בהם לשברירי יותר וחשוף יותר לזיהומים.

תרופות דרך הניהול תְחוּם סטרואידים:

• פרדניזון
• מתילפרדניסולון

• אַקטוּאָלִי
• מערכתית

הם מפחיתים את התגובה האוטואימונית, ומכאן המצב הדלקתי. הם גם עוזרים לשמור על חוזק השרירים ולמנוע בזבוז שרירים תרופות חיסוניות:

• מתוטרקסט
• אזתיופרין
• ריטוקסימאב
• ציקלופוספמיד
• מופטיל מיקופנולאט
• ציקלוספורין
• טקרולימוס
• Infliximab

• מערכתית

הם מפחיתים את התגובה האוטואימונית, ומכאן המצב הדלקתי. אימונוגלובולינים

• תוֹך וְרִידִי

הם מפחיתים את התגובה האוטואימונית, ומכאן המצב הדלקתי.

טיפול תרפיה

בהתאם לחומרת התסמינים, ייתכן שחולים עם דרמטומיוזיטיס יצטרכו לעבור:

• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה. הודות לעזרתו של פיזיותרפיסט מומחה, המטופל יכול לשמור על טונוס שרירים מתון, גם למרות ההידרדרות ההולכת ומתמשכת שעוברים השרירים. חיוני שהמטופלים ילמדו לבצע תרגילים מוטוריים באוטונומיה מלאה, באופן להיות מסוגל לשחק אותם בבית, בזמנם הפנוי.
• טיפול בדיבור. הוא מיועד לחולים עם בעיות בליעה, מכיוון שהוא עוזר להפחית את חומרתו.
• תזונה מספקת. למי שיש בעיות אכילה, טוב שהוא יודע אילו מאכלים לאכול לצריכה תזונתית נכונה. לכן, דיאטנית תדאג להכין תזונה המתאימה לגילו ולצרכיו של המטופל.

כִּירוּרגִיָה

הטיפול הכירורגי היחיד שניתן להשתמש בו במקרה של דרמטומיוזיטיס הוא הסרת משקעי סידן בעור ובשרירים (קלצינוזיס).

כמה עצות

דרמטומיוזיטיס מחלישה את העור, במיוחד האזורים המושפעים מהפריחה.
לכן, הרופאים ממליצים לא לחשוף את עצמכם יותר מדי לשמש או לעשות זאת רק לאחר נקיטת אמצעי הזהירות הנדרשים (קרם הגנה, ביגוד מתאים וכו '), שכן קרניים אולטרה סגולות עלולות להחמיר את המצב.
יתר על כן, זה רעיון טוב:

• צור קשר עם הרופא המטפל לכל מידע הנוגע לדרמטומיוזיטיס ולפתולוגיות הקשורות לכך.
• הישאר פעיל, כך שיגבש את שרירי הגוף.
• במקרה של עייפות קיצונית, תנוח ותאפשר לגוף שלך לשחזר כוח.
• אם יש לך סימנים או תסמינים שמעולם לא חווית, פנה לרופא מיד.
• אם אתה בדיכאון בגלל מחלה, סמוך על חברים ובני משפחה. למעשה, סגירה על עצמך אינה מסייעת לטיפולים.

פּרוֹגנוֹזָה

פעם, כשהטיפולים הנוכחיים עדיין לא היו קיימים, הפרוגנוזה הייתה שלילית ושיעור ההישרדות לחמש שנים מתחילת הסימפטומים היה נמוך מאוד.
אולם כיום, הודות להתקדמות הרפואית, הפרוגנוזה השתפרה מאוד ושיעורי ההישרדות כעבור 5 ו -10 שנים מתחילת דרמטומיוזיטיס הם בהתאמה 70% ו -57%.