דמנציה בגוף לוי

כְּלָלִיוּת

דמנציה בגוף Lewy היא הצורה השלישית בשכיחותה של דמנציה בבני אדם, לאחר מחלת האלצהיימר ודמנציה וסקולרית.
שמו הפרטי נובע מכך שאגרגטים של חלבונים בלתי מסיסים הנקראים גופי לוי נוצרים בתוך כמה נוירונים של המוח.

גופי Lewy הם אותם אשכולות של אלפא-סינוקלאין (חלבון) המצויים בתאי המוח של חולי פרקינסון.
אבחון דמנציה בגוף לוי אינו קל; הרופא מבוסס על "הערכה מדויקת של התסמינים (שהם מגוונים מאוד), על כמה בדיקות דימות אבחון (CT והדמיית תהודה מגנטית) ועל בדיקות שאינן מוציאות פתולוגיות מהפרעות דומות.
לרוע המזל, דמנציה בגוף Lewy היא מחלה חשוכת מרפא ומסכנת חיים.

מהי דמנציה בגוף לוי?

דמנציה גוף Lewy (או דמנציה גוף Lewy) היא מחלה ניוונית של המוח, הגורמת לירידה הדרגתית בקוגניציה של האדם.
שמו נובע מהנוכחות החריגה, בתאי קליפת המוח ושל substantia nigra של מטופלים, של אגרגטים של חלבונים בלתי מסיסים הנקראים גופי לוי.
גופי לוי המורכבים מחלבון המכונה אלפא-סינוקלאין, הם אותם אשכולות חריגים המצויים בתוך הנוירונים של אנשים הסובלים ממחלת פרקינסון וניוון רב-מערכתי.

הסובסטניה ניגרה

שם substantia nigra - הידוע גם בשם החומר השחור של זומרינג - הוא אזור מסוים במוח הממוקם בין המוח התיכון לדיינצפלון, ליד חוטות המוח.

הוא נקרא כך מכיוון שהנוירונים המרכיבים אותו מכילים כמויות גבוהות של פיגמנט מלני, מה שמעניק להם צבע כהה.
ב substantia nigra ניתן לזהות שני אזורים: מה שנקרא pars compacta (או חלק קומפקטי) ומה שנקרא pars reticulata (או חלק מקושר).
עם פונקציות ספציפיות שונות, שני אזורים אלה מספקים ביצוע ובקרה של פונקציות מוטוריות שונות.

אפידמיה

דמנציה בגוף Lewy מהווה 10-15% מכלל צורות הדמנציה הידועות, והתפשטותן מגיעה זמן קצר לאחר מחלת האלצהיימר (ללא ספק הדמנציה הנפוצה ביותר, עם 50-70 מכל 100 מקרים של דמנציה) ודמנציה וסקולרית (עם כ- 25 מקרים מתוך 100).
דמנציה בגוף Lewy משפיעה על שני המינים עם אותה שכיחות, וכמו רוב הדמנציות, היא מופיעה בתדירות גבוהה יותר בקרב אנשים בני 65 ומעלה (מכאן שהיא שכיחה יותר בגיל מבוגר).

גורם ל

כמו צורות רבות של דמנציה, גם דמנציה בגוף Lewy מתעוררת מכיוון שנוירונים במוח מתים או לא מצליחים לתפקד כפי שהם צריכים.
למרות שהמחקרים בהקשר זה עדיין מציגים כמה סימני שאלה, החוקרים סבורים כי גופי הלוי הנ"ל שנוצרו בציטופלזמה של האחרונים גורמים למוות (או לתפקוד) של תאי המוח.

אספקטים להבהרה

על התפקיד שממלאות גופי לוי, רופאים וחוקרים טרם הבהירו לפחות שני היבטים:

• מה גורם לו להיווצר בשלב כלשהו בחייו של אדם;
• כיצד הם פוגעים בנוירונים המכילים אותם.

לגבי נקודה שנייה זו, קיימת "השערה - עדיין לא הוכחה מדעית - לפיה גופי לוי יפריעו לאיתות הכימי בין הנוירונים של קליפת המוח לאלה של substantia nigra; איתות כימי אשר בין השחקנים העיקריים שלה מולקולות הנקראות, באופן כללי, נוירוטרנסמיטורים.

גורמי סיכון

לאחר מחקרים שונים, רופאים וחוקרים הגיעו למסקנה כי התנאים המעדיפים הופעת דמנציה בגוף לוי - או גורמי סיכון - הם:

• הגיל המתקדם
• נטייה משפחתית מסוימת למחלה.
  זוהו מוטציות גנטיות ספציפיות אשר - אם עוברות מהורה לילד - מגדילות את הסיכוי לפתח דמנציה. עם זאת, מדענים מעוניינים לציין כי חריגות גנטיות אלה נדירות ביותר.

תסמינים וסיבוכים

בדומה לצורות אחרות של דמנציה, מחלת גוף לוי אחראית לתסמינים קלים רק בשלב הראשוני. למעשה, ככל שמעורבותם של נוירונים במוח הופכת ליותר ויותר נרחבת, ההפרעות והשינויים ביכולות הקוגניטיביות נוטות להחמיר ללא הרף. יתר על כן, בשלבים האחרונים של המחלה אי אפשר לבצע אפילו את המטלות היומיומיות הפשוטות ביותר.
למרות שכל מטופל מייצג מקרה נפרד, ביטויי דמנציה בגוף Lewy הם בדרך כלל תערובת של הסימפטומים של מחלת האלצהיימר והתסמינים של מחלת פרקינסון.
אם כן, אם נכנסים לפרטים, התמונה הסימפטומטית כוללת:

• בעיות קשב וערנות.
  הם נפוצים מאוד וקצת לא יציבים באופיים. למעשה, הם נוטים להשתנות משעה לשעה, ומתחלפים שיפורים פתאומיים עם החמרה פתאומית לא פחות.
• בעיות בתפיסה תלת מימדית ובכימות מרחקים של אובייקטים.
• קושי בשיפוט, תכנון וחשיבה.
• אובדן זיכרון.
  זוהי מחלה שכיחה יותר בשלבים המאוחרים של המחלה.
• הזיות חזותיות, או ראיית דברים שאינם קיימים.
  הם מאוד תכופים.
• הזיות שמיעה, כלומר שמיעת דברים שאינם קיימים.
  הם פחות נפוצים מהקודמים.
• בעיות מוטוריות, העוקבות אחר הסימפטומים האופייניים למחלת פרקינסון.
  בין הביטויים השכיחים ביותר הם נוקשות והאטת תנועות, הבעת פנים ריקה, ישנוניות, הליכה כפופה בהליכה, דשדוש, איזון מסוכן ורעידות בגפיים.
  התסמינים האופייניים למחלת פרקינסון משפיעים על כ 2/3 מהאנשים הסובלים מדמנציה מגופי לוי ואחראים לנפילות ולאובדן הכרה זמני.
  ככל שהדמנציה מתקדמת יותר, כך כל ההפרעות הללו חמורות יותר.
• הפרעות שינה מיוחדות, המובילות את החולה להירדם במהלך היום ולהרגיש חסר מנוחה בלילה, עם קושי להירדם.
• בִּלבּוּל
• דִכָּאוֹן
• בעיות דיבור
• בעיות בלעיסה ובליעה.
  הפרעות אלו בולטות במיוחד בשלבים האחרונים של המחלה והן סיבות אפשריות לדלקת ריאות בשאיפה או לאפיזודות של חנק.

כיצד מוסברים הסימפטומים של פרקינסון?

לדברי מומחים, הסימפטומים של מחלת פרקינסון מוסברים בנוכחותם של גופי לוי בתוך הנוירונים של substantia nigra, בדיוק כמו מחלת פרקינסון עצמה.

כמה זמן חולה חי לאחר הסימפטום הראשון?

למרות שכל מטופל מייצג מקרה משלו, אנשים הסובלים מדמנציה בגוף Lewy חיים בדרך כלל כ-7-8 שנים לאחר הופעת התסמין הראשון.

מתי לראות את הרופא?

הרופאים ממליצים לפנות אליהם ברגע שהסימנים הראשונים לדמנציה מופיעים.
זאת על מנת לצמצם את ההשפעה שיכולה להיות למחלה על המטופל כשהיא הופכת חמורה יותר ויותר.

אִבחוּן

אבחון דמנציה בגוף Lewy מורכב מכמה סיבות לפחות:

• דמיון התסמינים לאלה של צורות אחרות של דמנציה (מחלת אלצהיימר בפרט).
• היעדר בדיקה או בדיקה אינסטרומנטלית שמזהה באופן ספציפי דמנציה כזו. לעתים קרובות הדבר מוביל את הרופאים להמשיך בהרחקה (אבחנה דיפרנציאלית).

בדרך כלל, עבודת האבחון במקרה של חשד לדמנציה לוי כוללת מספר הערכות שונות, כולל:

• ניתוח היסטוריה רפואית, ולאחר מכן בדיקה גופנית מדוקדקת.
• בדיקה נוירולוגית
• ניתוח "יכולות נפשיות
• בדיקות מעבדה
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) ו / או סריקת CT (טומוגרפיה צירית ממוחשבת), שניהם התייחסו למוח.

היסטוריה קלינית ובחינה אובייקטיבית

ניתוח ההיסטוריה הקלינית הוא חקירה רפואית שמטרתה להבהיר כיצד ומתי הופיעו ההפרעות הראשונות, אם המטופל סובל או סבל בעבר מפתולוגיות מסוימות, אם הוא נוטל תרופות מסוימות וכו '.

התסמינים החשובים ביותר:

• חוסר תשומת לב ודריכות
• הזיות חזותיות
• סימפטומים אופייניים למחלת פרקינסון

הבדיקה האובייקטיבית, לעומת זאת, היא התבוננות ואיסוף התסמינים המתבטאים (או מתלוננים) על ידי המטופל.
בשני המקרים יש חשיבות מיוחדת לשאול גם קרוב משפחה של המטופל (או אדם שמבלה איתו הרבה זמן), על מנת לקבל תמונת סימפטום מפורטת יותר.

בדיקה נוירולוגית ומיומנויות נפשיות

הבדיקה הנוירולוגית מורכבת מניתוח של רפלקסים של גידים, מיומנויות מוטוריות (איזון וכו ') ותפקודים תחושתיים.
הערכת היכולות המנטאליות, לעומת זאת, כרוכה בחקר היכולות הקוגניטיביות (כלומר נימוק, שיפוט, שפה וכו ') ומידת הפגיעה שלהם.
לרופא המנוסה בדמנציה בגוף לוי, שתי חקירות כאלה יכולות לספק מידע חיוני.

בחינות מעבדה

בין בדיקות המעבדה יש ​​לציין במיוחד את הדברים הבאים:

• בדיקת דם
• בדיקת שתן כללית
• בדיקות טוקסיקולוגיות
• מדידת רמת הסוכר בדם

הוצאתם להורג משרתת, יותר מהכל, מנקודת מבט אבחנה דיפרנציאלית, ולכן להוציא מצבים חולניים מתסמינים דומים. לדוגמה, בדיקות דם מאפשרות לנו לשלול את ההשערה שההפרעות קשורות במחסור בוויטמין B12.

MRI ו- CT

תהודה מגנטית גרעינית ו- CT הן שתי בדיקות דימות אבחון, המאפשרות לך:

• להעריך את נוכחותם של גידולים, שבץ מוחי ושטפי דם במוח. אימות שהתנאים הללו אינם מעורבים הוא מידע חשוב ביותר לאור האבחנה הסופית.
• שימו לב למראה אזור המוח המזוהה עם המונח substantia nigra. במקרה של דמנציה בגוף לוי, חלק מסוים זה של המוח משתנה באופן ייחודי.

יַחַס

כמו רוב הדמנציות, מחלת גוף Lewy היא מחלה ניוונית ניוונית ממנה, על פי הידע הרפואי הנוכחי, אי אפשר לרפא אותה. עם זאת, ישנם טיפולים המסוגלים להפחית את הסימפטומים ולשפר, אם כי במידה מוגבלת, את מצבה הבריאותי של אנשים חולים (טיפול סימפטומטי).

סמים לטיפול תרפיה סימפטומטית

עם יעילות שונה ממטופל למטופל, התרופות המשמשות בדמנציה בגוף לוי הן:

• מעכבי אצטילכולין אסטראז.
  תרופות השייכות לקטגוריה זו שעשויות להיות יעילות נגד הזיות, בלבול וסימפטום הן donepezil, galantamine ו- rivastigmine.
  תופעות לוואי: תחושת בחילה, שלשולים, כאבי ראש, עייפות חוזרת והתכווצויות שרירים.
• לבודופה.
  המטרה היא להפחית את הסימפטומים הפרקינסוניים, ומכאן בעיות תנועה.
  תופעות לוואי: מחמיר הזיות.
• תרופות נוגדות דיכאון.
  הם משמשים במקרים אלה של דמנציה בגוף Lewy המסומן בדיכאון.
• Clonazepam.
  אצל אנשים מסוימים זה מקל על הפרעות שינה
• תרופות אנטי פסיכוטיות, במיוחד הלופרידול.
  הם ניתנים לעיתים רחוקות ובמינונים נמוכים (מכיוון שהם אחראים לתופעות לוואי חמורות), כאשר המטופל מדווח על קשיים קשים בשיפוט.
  תופעות לוואי: יכול לגרום לנוקשות וחוסר תנועה

טיפולים אחרים המהווים חלק מהתרפיה הסימפטומטית

רופאים וחוקרים מאמינים כי בנוסף לתרופות יש להן השפעות מועילות על החולים:

• פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה. הוא משמש לשיפור הפרעות מוטוריות ובעיות שיווי משקל.
• רפוי בעסוק. מטרתו להפוך את המטופל לעצמאי ככל האפשר מאחרים ולהכניס אותו מחדש להקשר חברתי.
• טיפול בשפה. הוא משמש להקלה על הפרעות דיבור (המשפיעות על כישורי התקשורת) ולשיפור כישורי הבליעה.
• גירוי קוגניטיבי. הוא כולל תרגילים שמטרתם לשפר את כישורי הזיכרון, השפה והחשיבה.
• תיקון בעיות ראייה. זה יכול להיות תרופה חלקית להזיות הראייה שהמטופלים סובלים בדרך כלל.
• פעילות גופנית קלה (די בהליכה פשוטה) וסירוב לכל סוג של משקאות אלכוהוליים, עשן סיגריות וקפה. הצעות אלו (נ.ב: לראשונה, על האדם לעקוב אחר המטופל צעד אחר צעד) ניתנות לשיפור שנת הלילה.