בקע סרעפתי

כְּלָלִיוּת

"בקע סרעפתי הוא הבליטה, עקב" פתח לא תקין על הסרעפת, של הקרקע הבטנית אחת או יותר לחלל בית החזה.
"הפתיחה על הסרעפת יכולה להיות" אנומליה מולדת - לכן קיימת מלידה - או "אנומליה נרכשת - כלומר, התפתחה במהלך החיים, בעקבות אירוע סיבתי ספציפי.

מהאתר: www.chop.edu

התמונה הסימפטומטולוגית מורכבת בדרך כלל מהפרעות נשימה ותוצאות הנובעות מכך. יתר על כן, איברי הבטן הבקעים תופסים את החלל השמור לריאות, ופוגעים בצמיחתם (במיוחד בילדים) ותפקודם.
כדי להימנע מסיבוכים, חיוני שהאבחון והטיפול יגיעו בזמן; טיפול המורכב מטיפול כירורגי אד הוק, שמטרתו להעביר את הקרביים הבטן ולתקן את הסרעפת.

אז "הוא" בקע

"בקע" הוא דליפה של מעיים ו / או רקמות סמוכות (למשל רקמות השומן הסובבות) מחלל הגוף שמכיל אותן בדרך כלל (N.B: המילה מעיים מצביעה על איבר פנימי כללי).
הדליפה יכולה להיות מלאה או חלקית.

מהו בקע סרעפתי?

"בקע סרעפתי הוא דליפה של אחת או יותר הקרביים הכלולות בבטן, דרך פתח לא תקין בסרעפת. לכן, הקרביים הנ"ל בולטות לתוך התא החזי, בו שוכנים הלב והריאות.
הפתח על הסרעפת, הגורם לדליפת קרביים, יכול להיות אנומליה מולדת - ולכן קיימת מלידה - או נרכשת - כלומר, התפתחה במהלך החיים.
במיוחד כאשר הנבדקים המעורבים הם ילדים צעירים מאוד, "הבקע הסרעפתי מייצג" מקרה חירום רפואי שיש לטפל בו מיד, כדי למנוע הופעת סיבוכים לא נעימים.

מיקום ותפקוד הדיאפרגמה?

הסרעפת היא השריר בצורת למינרית השוכן בקצה התחתון של כלוב הצלעות ומפריד בין חלל בית החזה לחלל הבטן.
בנוסף לשמירה על הפרדת איברי החזה מאיברי הבטן, לשריר הלמינרי המסוים הזה יש תפקיד בסיסי במהלך תהליך הנשימה:

• בשלב השאיפה הוא מתכווץ, דוחף את איברי הבטן כלפי מטה וגורם לצלעות הקרובות אליו לעלות. זה מרחיב את נפח חלל החזה ומאפשר לריאות לקלוט את האוויר הדרוש.
• בשלב הנשיפה הוא משתחרר ומאפשר לאיברים הבטן לעלות שוב (N.B: זה קורה גם הודות לתמיכה של שרירי הבטן) ולצלעות התחתונות לחזור למצבם הרגיל.
  בשלב זה נפח החזה מופחת באופן ניכר.

באילו קרבנות אבדומינליות מעורבות?

מיקום הסרעפת

הקרביים הבטן שיכולות להשתתף ביצירת בקע סרעפתי הן: הקיבה, המעיים, הטחול והכבד.

האם הרניה הדיאפרגמטית והרניה היאטאלית זהים?

אנשים רבים מאמינים כי בקע סרעפתי ובקע היטלאלי הם מילים נרדפות וכי המונחים האמורים מתייחסים לאותו מצב רפואי.
אולם אין זה המצב.
הבקע ההיטאלי, למעשה, הוא צורה מסוימת של בקע סרעפתי, שכן הוא מורכב מבליטה ספציפית של הקיבה דרך מה שנקרא הפסקת הסרעפת הוושט, כלומר החור בסרעפת שאליו הוכנס הוושט בדרך כלל.

גורם ל

כפי שהוא מובן מההגדרה, נוצר בקע סרעפתי עקב פתח על הסרעפת.
מקורו של האחרון הוא שונה אם הוא מולד או נרכש.

הרניה דו -פרגמטית

פתחים מולדים על הסרעפת נובעים מטעות במהלך התפתחות העובר, אשר פוגעת בהיווצרות תקינה של השריר הלמינרי המצוי בין החזה והבטן.
עם בליטה של ​​אחת או יותר הקרביים הבטן לתא החזה, האיברים הכלולים בכלוב הצלעות (הריאות בפרט) חסרים את המרחב הנכון לגדול ולהתפתח כראוי. יתר על כן, כדי לכבוש את החלל השמור להם, הם איברי "הבטן" הטמונים בבית החזה.
כאשר הפתח על הסרעפת מולד, הבקע הסרעפתי לוקח את השם של בקע סרעפתי מולד.
הרופאים זיהו לפחות שלושה סוגים שונים של בקע סרעפתי מולד:

• בקע של בוכדלק. הוא הסוג השכיח ביותר ומהווה 95% מהמקרים הקליניים של בקע סרעפתי מולד. הפתח הלא תקין על הסרעפת ממוקם בפינות הפוסט -צדדיות של שריר זה. אצל 80-85% מהחולים הפינה הפוסטולטרלית עם הפתח הפתולוגי היא השמאלית.
• בקע של Morgagni. סוג זה מהווה רק 2% מהמקרים הקליניים של בקע סרעפתי מולד. הפתח הלא תקין, שממנו יוצאים הקרביים, שוכן בחלקו הקדמי של הסרעפת, ממש מאחורי תהליך השין של עצם החזה. הנקודה המדויקת היא בהתכתבות עם פורמני מורגני (מכאן שמו של בקע מורגני).
• אירוע הסרעפת. זהו הסוג הנדיר ביותר. הוא מורכב מהגבהה קבועה של חלק מהסרעפת או כולה. הדבר כולל את איברי הבטן שנעים כלפי מעלה, תופסים את המקום השמור ליסודות האנטומיים של בית החזה (ריאות במיוחד).

האם הבקע הסרעפתי המולד הוא תוצאה של שינוי גנטי?
מחקרים מדעיים מצאו כי רק 30% מהמקרים של בקע סרעפתי מולד נובעים משינוי במבנה הרכב הכרומוזומלי של החולים.
לגבי שאר המקרים הגורמים לפתיחה המולדת על הסרעפת אינם ידועים לחלוטין, מסיבה זו הרופאים מתייחסים לנסיבות אלה תוך תקופת בקע סרעפתי מולד אידיופטי, כאשר אידיופטי פירושו היעדר גורם מעורר מדויק וניתן לזיהוי.

הרניה דיאפרגמטית נרכשת

פתחים שנרכשים בסרעפת הם בדרך כלל תוצאה של טראומת פגיעה או טראומה חודרת הממוקמת בין החזה והבטן.
טראומת השפעה היא מה שנהג המעורב בתאונת דרכים או אדם יכול לסבול כאשר הוא יורד במדרגות, משתתף בספורט מגע וכו '.
טראומה חודרת, לעומת זאת, היא זו שאליה נפגע קורבן של דקירה או ירי.
כאשר נרכש הפתח על הסרעפת, הבקע הסרעפתי לוקח את השם הספציפי של בקע סרעפתי נרכש.

אם כי לעתים רחוקות מאוד, ייתכן שחתכים כירורגיים, המבוצעים במהלך ניתוחים בבטן או בחזה, אחראים לחדירת הטראומה לסרעפת.לכן, למעשה, אפילו ניתוחי בטן / בית חזה מייצגים גורם אפשרי לבקע סרעפתי.

ליתר דיוק, הרופאים מצביעים על מצב מסוים זה עם ההגדרה של בקע סרעפתי יאטרוגני.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחקרים הקשורים לשיעור התמותה של בקע סרעפתי מולד מדווחים כי האחרון הוא קטלני ב-40-60% מהמקרים. זה מאשר את מה שנאמר בתחילת המאמר בנוגע לסכנה של בקע סרעפתי בילדים צעירים מאוד.
מחקר דומה, שהפעם התייחס לשיעור התמותה של בקע סרעפתי נרכש, הראה כי 17% מהמקרים, בהם הסרעפת סובלת מקרע רציני, הם קטלניים.

תסמינים וסיבוכים

בקע סרעפתי מולד ובקע דיאפרגמטי נרכש חולקים את רוב התסמינים והסימנים.
תמונת סימפטום אופיינית כוללת:

• קשיי נשימה. בנוכחות "בקע סרעפתי מולד, קשיי נשימה הם תוצאה של התפתחות לא מספקת (או לא תקינה) של הריאות (היפופלזיה ריאתית); בנוכחות" בקע סרעפתי נרכש, עם זאת, הם תוצאה של תפקוד לקוי של הריאות. במצב שני זה, תפקוד הריאות מושפע מהקרביים הבטן אשר בהיותן בחלל בית החזה דוחפות את הריאות ושוללות מהן את המרחב הדרוש במהלך פעולת הנשימה.
• כִּחָלוֹן. ציאנוזה היא תוצאה אופיינית ל"כמות לא מספקת של חמצן בדם. לקביעת הופעתו של מצב זה - אשר עולה בקנה אחד עם נוכחותו של צבע עור כחלחל -סגול - הם קשיי הנשימה, שתוארו בנקודה הקודמת. נשימה, למעשה, היא הפעולה המאפשרת לדם "להטעין" חמצן, חמצן שאותו דם נושא לאיברים ורקמות הגוף השונות.
• Tachypnea. זהו המונח הרפואי לנשימה מואצת או, ליתר דיוק, עלייה במספר הנשימות לדקה.
• טכיקרדיה. זהו המצב בו קצב הלב במנוחה חורג מהגבולות הנורמליים. במילים אחרות, זה כאשר דופק המנוחה מואץ.
  במקרה של בקע סרעפתי (גם מולד וגם נרכש), הוא מתעורר כתגובה לקשיי נשימה והימצאות מופחתת של חמצן בדם. למעשה, ככל שהלב פועם, כך עולה הדם הזורם לריאות, כדי "להטעין" חמצן.למרבה הצער, אצל חולים עם בקע סרעפתי הריאות מתפקדות בצורה גרועה ולכן הטכיקרדיה היא חסרת תועלת לחלוטין.
• ירידה או היעדר מוחלט של קולות נשימה. אלה שני סימנים אופייניים לבקע סרעפתי מולד, כפי שהם מופיעים כאשר יש התפתחות תת -ריאות של הריאות (היפופלזיה ריאתית).
• תפיסת צלילים קלאסיים ותנועות מעיים ברמת אזור החזה. זה אופייני לחולים עם בקע סרעפתי המאופיין בבליטה של ​​חלק מהמעי לחלל בית החזה.
• תפיסה של בטן מתרוקנת. זוהי התוצאה של אחת או יותר הקרביים הבטן שעברו לחזה.

תסמינים אלה משתנים בחומרתם ביחס לגורמים: ככל שהם חמורים יותר, כך הסימפטומים והסימנים יכולים להוביל להופעתן של תוצאות לא נעימות.

פציעות אחרות הקשורות ל"הרניה דיאפרגמטית נרכשת "

בקע סרעפתי נרכש קשור לעתים קרובות עם מצבים אחרים, שהם גם תוצאה של פגיעה או טראומה חודרת.
מצבים אלה כוללים פגיעות ראש, פגיעות באבי העורקים, שברים בעצמות או באגן ארוכות, קרעי כבד ופגיעות בטחול.

סיבוכים

אם לא מטפלים בהקדם, בקע סרעפתי יכול לגרום ליתר לחץ דם ריאתי ו / או לזיהומים ריאתיים.

אִבחוּן

לגבי בקעים סרעפת מולדים, לרופאים יש אפשרות לאבחן אותם עוד לפני הלידה, באמצעות בדיקת אולטרסאונד טרום לידתית פשוטה (אולטרסאונד טרום לידתי). זה לא צריך להפתיע, שכן, כפי שאמרנו בפרק המוקדש לסיבות, הפתיחה על הסרעפת היא תוצאה של טעות המתרחשת במהלך התפתחות העובר.
סימן נוסף בעל חשיבות אבחנתית כלשהי (תמיד במקרה של בקע סרעפתי מולד אפשרי) הוא הימצאות "כמות גדולה של מי שפיר (כלומר הנוזל העוטף ומגן על העובר, בתוך הרחם").
באשר לבקעים הסרעפת הנרכשים (וברור המולדים שלא אובחנו לפני הלידה), זיהוים מבוסס על ביצוע בדיקות אבחון ובדיקות שונות. השלב הראשון בדרך כלל מורכב בבדיקה הגופנית; את הדברים הבאים בהערכות אינסטרומנטליות שונות, כולל: צילומי רנטגן, אולטרסאונד חזה-בטני, בדיקת CT של תא החזה-בטן וניתוח גז דם עורקי.

בחינה אובייקטיבית

במהלך הבדיקה הגופנית הרופא:

• לנתח את תנועות החזה ולהעריך את נוכחותם של חריגות
• העריכו את נוכחותם וחומרתם של קשיי נשימה
• בדוק אם הריאות שלך משמיעות קולות. היעדר קול באחד או משני צדי החזה מעיד על חריגה באחת הריאות או בשתיהן.
• בדוק אם יש קולות בחזה או תנועות מעיים.
• מישוש את הבטן כדי לראות אם חסרים איברים כלשהם בתוכה. אם כמה איברים זזו לחזה, חלל הבטן יהיה פחות מלא מהרגיל.

בדיקות אינסטרומנטליות

צילומי רנטגן, אולטרסאונד בטורקו-בטני וסורק CT-בטני הם שלוש בדיקות אינסטרומנטליות המספקות תמונות די ברורות של האיברים והרקמות הפנימיות, המאפשרות לרופא להתבונן במצב בריאותם.
ניתוח גז עורקי דם, לעומת זאת, מאפשר הערכה של תפקוד הריאות, של היעילות של חילופי הגזים בתוך alveoli ושל רמות החמצן המסתובבות בדם.

יַחַס

בקע סרעפתי הוא מקרה חירום רפואי שניתן לטפל בו רק על ידי ניתוח.
כשהוא מולד, הזמן האידיאלי לביצוע הניתוח הוא 24-48 שעות לאחר הלידה.

כאשר, לעומת זאת, הוא מהסוג הנרכש, הרופאים מבצעים את הניתוח רק לאחר הפסקת כל דימום פנימי (דימום פנימי) ונסיבות דומות אחרות, הנגרמות על ידי הטראומה המפעילה את הפתח על הסרעפת.

ממה מורכב המבצע?

הניתוח כולל הרדמה כללית, חתך של החזה (בנקודה שבה הסרעפת שוכנת), מיקום מחדש של איברי הבטן שנמלטו לחלל הטבעי שלהם, תיקון הסרעפת (בנקודה בה יש את הפתח) וסגירה של חתך החזה עם תפרים.
התעוררות מההרדמה הכללית מתרחשת ברגע שהמרדים מפסיק לתת את תרופות ההרדמה.

תכונות מיוחדות של הטיפול בהרניה דיאפרגמטית

לפני כל ניתוח בקע סרעפתי מולד, מנתחים כפופים למטופלים צעירים להליך רפואי המכונה חמצון ממברנה חוץ גופית (ECMO).
ECMO מורכב ממכשיר מורכב, הנקרא חמצן קרום, המחליף את תפקוד הריאות ומספק חמצון של הדם של האדם שאליו אותו מכשיר מחובר.
מחמצן הממברנה, למעשה, עשוי בצורה כזו, לאחר שהתחבר למטופל, הוא אוסף, מחמצן ומחדיר את דם המטופל למחזור הדם.
החיבור ל- ECMO יכול להימשך כמעט כל האשפוז, שכן הריאות, במיוחד ברגעים הראשונים של השלב שלאחר הניתוח, צריכות לנוח ולהחלים.
למעשה, ה- ECMO שווה למכונת לב-ריאה למבוגרים.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה של "בקע סרעפתי מושפעת מגורמים שונים, כולל בפרט:

• מידת מעורבות הריאות. אם בריאות הריאות נפגעת קשות, חייו של החולה בסכנה חמורה.
• זמני הטיפול. טיפול מאוחר, גם אם הבקע הסרעפתי אינו חמור, עלול לפגוע בבריאות המטופל ולסבך את תהליך ההחלמה.
• נוכחות של נגעים טראומטיים באתרים אנטומיים אחרים. גורם זה משפיע במיוחד על הפרוגנוזה של בקע סרעפתי נרכש ממוצא טראומטי.

על פי כמה מחקרים סטטיסטיים בארה"ב, שיעור ההישרדות הנוכחי במקרים המטופלים של בקע סרעפתי מולד הוא מעל 80%.

מְנִיעָה

אם הבקע הסרעפתי הנרכש ניתן, בדרך כלשהי, למניעה על ידי פעולה על גורמי הסיכון, הבקע המולד הוא מצב שאין לו תרופה מונעת.