נוירומה אקוסטית

כְּלָלִיוּת

נוירומה אקוסטית היא צורה שפירה של גידול במוח. על כן, חייהם של הנושאים אינם בסכנה, אך התסמינים (מעל לכל, אובדן שמיעה וחוסר איזון), במיוחד אם הם חמורים, משפיעים על רוב הפעולות היומיומיות. הגורמים המעוררים נותרים עלומים.
האבחנה אינה קלה, שכן בנוסף לשליטה נוירולוגית מדויקת, היא גם דורשת אינטואיציה ניכרת מצד הרופא.
הבחירה בטיפול המתאים ביותר נעשית על בסיס הערכות שונות, הנוגעות הן למאפייני הגידול והן לאלו של המטופל.

מהו גידול במוח

גידול במוח הוא מסה של תאים היוצרים ומתרחבים בצורה חריגה לחלוטין בתוך המוח, עקב מוטציה גנטית.
בהתבסס על המאפיינים איתם הוא מציג את עצמו, ניתן להגדיר גידול במוח בדרכים שונות:

• שפיר או ממאיר. גידולים במוח המאופיינים בצמיחה איטית של מסת התא החריגה נחשבים שפירים. גידולים במוח עם צמיחה מהירה נחשבים כממאירים.
• ראשוני או משני. גידולים במוח הראשוני הם אלה שמתעוררים ישירות במוח או בחלקים הסמוכים לו (למשל קרום המוח או בלוטת יותרת המוח). גידולים במוח המשני, לעומת זאת, הם תוצאה של תהליך של גרורות, שבו תאים של ניאופלזמה שצצו במקומות אחרים (למשל, בריאה) זזו ופלשו למוח.

בנוסף, ישנו קריטריון סיווג שלישי וכללי יותר המבדיל גידולים במוח בהתאם למידת החומרה. ישנן ארבע כיתות, מ- I עד IV: השתיים הראשונות (I ו- II) כוללות גידולים איטיים הגדלים באזור מסוים; מצד שני, גידולים בצמיחה מהירה והרחבה נכללים ב- III ו- IV. עם זאת, לא נכלל כי מסת גידול בדרגת I או II מתפתחת ונעשית בדרגה III או IV.

מהי נוירומה אקוסטית?

נוירומה אקוסטית - הידועה גם בשם שוונומה וסטיבולרית - היא גידול במוח שפיר המשפיע על תאי שוואן (ומכאן השם השני) של העצב הגולגול השמיני (או עצב וסטיבולוקוכלרי).

מה הם תאי שוואן?

התאים של שוואן הם תאים מסוימים, העוטפים מספר פעמים את הרחבות הנוירונים (אקסונים) ומייצרים מיאלין, חומר מבודד המגביר את מהירות ההולכה של האות העצבי. כדי לקבל מושג מהו תא שוואן, חשבו על גלישת בלון מעט נפוח (תא שוואן) סביב עיפרון (האקסון של הנוירון) פעמים רבות.

תאי שוואן הם תאי גליה והם חלק ממערכת העצבים ההיקפית. באופן כללי, תאי הגליה אחראים למתן תמיכה ויציבות לנוירונים.

L "€ VIII עצב גולמי

עצבי הגולגולת הם שתיים עשרה ומזוהים עם ספרות רומיות, מ -1 עד XII.
L "VIII, העצב ה vestibulocochlear, הוא עצב חושי השולט בשמיעה ובאיזון. מקורו באזור במוח הנקרא גזע המוח, וכמו כל עצבי הגולגולת, בנוי מצרור של נוירונים מרובים. ., שהשלוחות שלה עטופות במקומות רבים על ידי תאי שוואן.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באופן כללי גידולים במוח הם נדירים למדי. על פי נתון אנגלי, נוירומה אקוסטית משפיעה על כ -13 אנשים למיליון תושבים בשנה; הוא שכיח יותר בקרב נשים (הסיבה לכך טרם הובהרה) ובקרב אנשים בני 40 ומעלה; מצד שני, זה נדיר בקרב ילדים וצעירים.
למרות שברוב המקרים לא ניתן לזהות סיבה מדויקת, 5 מתוך 100 מקרים קשורים למצב מולד מסוים המכונה נוירופיברומטוזיס מסוג 2.

גורם ל

פרט לאנשים הסובלים מנוירופיברומטוזיס מסוג 2, בכל המקרים האחרים עדיין לא הובהרו במלואם הגורמים המדויקים למוצא, הגורמים לנוירומה האקוסטית.
עם זאת, מכיוון שמדובר בצורת גידול במוח, החוקרים סבורים כי במקור יש מוטציה גנטית בתאי שוואן של העצב הגולגול השמיני.
מה המוטציה הזו עדיין במחקר.

נוירופיברומטוזיס מסוג 2

נוירופיברומטוזיס מסוג 2 הוא גידול שפיר המשפיע על מערכת העצבים, במיוחד על עצבי הגולגולת ועמוד השדרה. היא נגרמת על ידי מוטציה של הגן NF2 (כרומוזום 22, חלבון המיוצר: מרלינה או שוואנומין), שיכולה להיות מועברת על ידי ההורים או להתעורר באופן ספונטני לאחר היווצרות העובר.
סימפטומים של נוירופיברומטוזיס מסוג 2 מורכבים מבעיות שמיעה דו -צדדיות, קטרקט, רובדי עור, נוירופתיה היקפית, מנינגיומות ואפנדימומות.

תסמינים וסיבוכים

למידע נוסף: תסמינים נוירומה אקוסטית

הסימפטומים המאפיינים את הנוירומה האקוסטית מופיעים בהדרגה, כאשר מסת תאי הגידול גדלה לאט ולסירוגין. קצב הגידול של הגידול, למעשה, הוא 1-2 מ"מ לשנה. כל זה מסבך באופן ברור את האבחנה, מה שבמקרים רבים לא פשוט לקבוע אותה.
התסמינים העיקריים של נוירומה אקוסטית מורכבים מבעיות אקוסטיות ואיזון; המשניים, הרבה יותר נדירים מהקודמים, הם במקום זאת:

• כְּאֵב רֹאשׁ
• קהות, עקצוצים ו / או כאבים בצד אחד של הפנים
• בעיות ראייה (ראייה מטושטשת)
• אובדן תיאום שרירים בצד אחד של הגוף (אטקסיה)
• קושי בבליעה ושינויים בטון הדיבור

N.B: קצב הצמיחה האיטי מאפיין את רוב המקרים של נוירומה אקוסטית; עם זאת, ייתכנו מקרים בהם הגידול מתרחב מהר יותר.

בעיות אקוסטיות ואיזון

גידול הגידול, ברמת תאי שוואן של העצב הגולגול השמיני, פוגע בשליטה על תפקודי השמיעה והאיזון. זה מסביר מדוע אנשים הסובלים מנוירומה אקוסטית סובלים מאובדן שמיעה, טינטון וסחרחורת.
בעיות אקוסטיות כמעט תמיד מורגשות בצד אחד בלבד (זו הנשלטת על ידי העצב הפגוע), אך הן יכולות להתרחש משני הצדדים אם מקור הניאופלזמה הוא נוירופיברומטוזיס מסוג 2.

סיבוכים

הסיבוך העיקרי של נוירומה אקוסטית הוא העובדה שאם היא מוזנחת היא יכולה להתרחב יותר ויותר עד כדי השפעה קיצונית על חיי היומיום: אובדן שמיעה, סחרחורת, טינטון וכו ', למעשה, מקשים על כל פעילות יומיומית ( מעל לכל, אינטראקציה חברתית ועבודה).
הסיבוך השני, לעומת זאת, נוגע לאפשרות של מצב חמור מאוד, המכונה הידרוצפלוס. במצבים אלה, אם הטיפולים אינם מגיעים בזמן, קיים סיכון ממשי שהמוח יסבול מנזק בלתי הפיך.

אִבחוּן

איור: תהודה מגנטית גרעינית של נוירומה אקוסטית (חץ לבן). מהאתר: www.bimjonline.com

מכיוון שהתסמינים מופיעים לאט ודומים לאלה של פתולוגיות אחרות (כמו למשל תסמונת מנייר), לא קל כלל לזהות נוירומה אקוסטית.

כדי לקבוע אבחנה נכונה יש צורך לא רק בבדיקות נוירולוגיות, אלא גם באינטואיציה ניכרת מצד הרופא, שעליו לשקול את ההשערה על סמך הסימנים והתסמינים המדווחים על ידי המטופל.
אבחון מאוחר נותן לסרטן זמן להתרחב, למרות שקצב הגידול אינו מהיר.

פקדים נוירוליגיים

כאשר נוירומה אקוסטית נחקרת, בדיקות נוירולוגיות ממוקדות ומורכבות מ:

• בדיקות אודיומטריות, להערכת יכולות האקוסטיות של המטופל. הוא מנתח אילו צלילים נתפסים ואילו צלילים אינם נתפסים.
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI), לזיהוי המיקום והגודל של הגידול. זוהי אולי הבדיקה המתאימה ביותר לזיהוי נוירומה אקוסטית, מכיוון שהיא אמינה ואינה פולשנית כלל.
• טומוגרפיה צירית ממוחשבת (CT), כדי לקבל תמונה לא רק של המוח, אלא גם של האיברים הפנימיים האחרים. אם יש נוירומה אקוסטית, זה נראה לעין, עם זאת יש לזכור כי ה- CT משתמש ביוניייזרים מזיקים לקרינה.

חשיבות דיאגנוזה מדויקת

מתווה, באמצעות אבחון מדויק, המאפיינים של נוירומה אקוסטית חיוניים לקביעת הטיפול המתאים ביותר.

יַחַס

ניתן לטפל בנוירומה אקוסטית במספר דרכים; לפני שבוחרים כיצד לפעול, יש צורך להעריך את גודל הגידול ואת מיקומו, כמו גם את גיל ומצב בריאותו של המטופל. למעשה, פעולת ההסרה היא עדינה למדי, ואם הסיכונים הכרוכים בכך עולים על את היתרונות שניתן להפיק מהם, ולכן עדיף לבחור בטיפולים חלופיים או לחכות להתפתחויות כלשהן.

מתי להגביל את עצמך למעקב?

אם הנוירומה האקוסטית קטנה ובעלת קצב גידול איטי מאוד, אין צורך בהתערבות מיידית. אמצעי הנגד היחיד (אם רוצים להגדיר זאת כך) שאומץ במקרים אלה הוא ניטור תקופתי של הגידול, באמצעות תהודה מגנטית גרעינית.
בחירה זו מוצדקת עוד יותר אם החולה מבוגר או במצב בריאותי ירוד; בנסיבות כאלה, למעשה, ההתערבות יכולה להוות סכנה גדולה יותר מהגידול עצמו.
על פי "סקר סטטיסטי, לנוירומות אקוסטיות יש קצב גידול איטי מאוד ופשוט נשמרות תחת שליטה.

פעולת הסרת הגידול

הסרת הנוירומה האקוסטית מורכבת ממיקרוכירורגיה, שתתבצע בהרדמה כללית ולאחר קרניוטומיה (כלומר החתך ופתיחת הגולגולת, בנקודה שבה נמצא הגידול).
בדרך כלל, גידולים לא גדולים מסולקים לחלוטין וללא בעיות; בעלי ממדים גדולים, לעומת זאת, מסתירים מלכודות שונות, ולכן הסרתם היא חלקית ומסתיימת, במועד מאוחר יותר, על ידי רדיו כירורגיה.
הניתוח דורש אשפוז למשך שבוע לפחות, והחזרה לחיי העבודה מתרחשת לאחר כחודשיים.

סיכונים, סיבוכים ואמצעי זהירות בניתוח

הסיכון העיקרי, המופעל במהלך הניתוח, הוא פגיעה בעצב הגולגולתי בפנים (עצב גולגולתי VII), הסמוך לעצב הוסטיבולוקוצלרי. אם הנוירומה האקוסטית גדולה, הסיכוי שזה יקרה הוא גבוה מאוד: זה בשביל זה הסיבה שהמנתח, במצבים כאלה, מגביל את עצמו ל"הסרה חלקית של הגידול ". מתוך "סקר סטטיסטי € ™ עלה כי עד 3 מתוך 10 אנשים הסובלים מנוירומה גדולה סובלים מפגיעה בעצב הפנים במהלך הניתוח".
הסיבוך העיקרי הנוסף של הניתוח הוא אובדן חלק גדול מהשמיעה, יש ליידע את המטופל על אפשרות זו ועל הצורך האפשרי להשתמש במכשיר שמיעה כדי לפצות על אובדן השמיעה.

התערבות כירורגית רדיו

רדיו כירורגיה היא התערבות מסוימת, העושה שימוש במכשור מתוחכם וניתנת ליישום הן באופן פרטני והן לאחר מיקרוכירורגיה.
בקצרה, רדיו -כירורגיה מורכבת מפגיעה, עם קרן אינטנסיבית מאוד של קרינה מייננת, את האזור הכבוש של הגידול או מה שנשאר ממנו (אם הוא כבר הוסר חלקית).
מבוצע בהרדמה מקומית, ולכן עם התראה של המטופל, רדיו כירורגיה מתאימה במיוחד לאותם נוירומות הממוקמות בעמדות עדינות וקשות לגישה באמצעות ניתוח.

סיכונים של רדיו כירורגיה

ניתוחי רדיו -כירורגיה יכולים גם לפגוע בעצבים הגולגולת או בחלקים בריאים במוח. אם זה קורה, ההשפעות מופיעות מספר שבועות, אם לא חודשים, ומורכבות מחוסר תחושה ושיתוק פנים (אחד מכל 100 אנשים) ואובדן שמיעה "(אחד שליש מהמנותחים).

עד כמה תדירות היא התפרצות?

הופעתה מחדש של הנוירומה האקוסטית, לאחר הניתוח, היא אירוע נדיר אך אפשרי.היא מתרחשת ב -5 מקרים מתוך 100. כדי להבחין בנסיגה אפשרית, מומלץ לעבור בדיקות אבחון תקופתיות.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה של נוירומה אקוסטית משתנה ממטופל למטופל.זה תלוי לא רק באותם גורמים המשפיעים על הבחירה הטיפולית, אלא גם בניסיון של הצוות הרפואי שאליו מסתמכים לטיפול.
הגורמים לפרוגנוזה חיובית הם:

• גודל קטן וקצב גידול איטי של נוירומה אקוסטית: במקרים אלה, התערבות אינה עדיפות.
• מצב בריאותי טוב של המטופל, המאפשר לו לסבול התערבות פולשנית כגון הסרת הגידול.
• ניסיון והכנה של הצוות הרפואי העוקב אחר המטופל: הדבר מבטיח את הבחירה בהתערבות המתאימה ביותר עבור הנוירומה האקוסטית המדוברת, כמו גם הרזולוציה הטובה ביותר שלה.