מחלת קאפוסי

תסמונת קאפוסי

מחלת קאפוסי (או התסמונת) ממסגרת צורה ניאופלסטית ממאירה רב -מוקדית, שאינה תכופה במיוחד, שעורכת בעיקר את העור, הקרביים והריריות.

לנשיכתו של קאפוסי מקורו בכלי הדם והוא מתבטא בהתפרצויות אופייניות (פפולות ו / או גושים) או מקולות סגולות אדמדמות, לרוב בעלות אופי דימום.
המחלה שואבת את שמה מרופא העור, שבסוף המאה ה -19 תיאר אותה בפעם הראשונה: מוריק קון קאפוסי.

שכיחות

עד שנות השמונים האמינו כי מחלת קאפוסי היא ניאופלזמה נדירה ביותר שפוגעת בעיקר בקשישים ממוצא אתני אפריקאי ובמי שעובר השתלת איברים.

אולם דווקא באותן שנים, התסמונת הזו החלה להתפשט מהר יותר: לאור המחקרים האחרונים, הגיעו למסקנה כי התנופה של חולים עם תסמונת קאפוסי חוותה נחשול עקב מגיפת "וירוס ה- HIV" (לא במקרה, ההערכה היא שהמחלה מופיעה אצל 34% מחולי האיידס).
שוב, מחלת קאפוסי מגפה נוטה לגרום נזק למבוגרים בגילאי 30-40, במיוחד זכרים (יחס 3 זכרים: נקבה אחת); למרות שמאמינים שהתסמונת מופיעה במיוחד בקרב גברים, נראה כי אצל נקבות הפרוגנוזה לעתים קרובות גרועה יותר.
כשבוחנים את הצורה הזו אֶנדֵמִי ממחלת קאפוסי מהווה 10% ממקרי הסרטן במדינות אפריקה, בהחלט לא ניתן להגדיר את המחלה כנדירה.
לסיכום, הנתונים הסטטיסטיים מראים כי אפריקאים וגברים הומוסקסואלים חולי איידס הם שתי הקטגוריות המועדות ביותר למחלת קאפוסי.

היכן ואיך זה בא לידי ביטוי

למידע נוסף: תסמינים של מחלת קאפוסי

התסמונת, באופן אידיאלי, יכולה להתבטא בכל חלק בגוף, שכן היא עלולה להשפיע על העור, הריריות האנאליות והפה והפה והקרביים (במיוחד הקיבה, המעיים, הטחול, הכליות, מערכות איברי המין והריאות). . עם זאת, נראה שהצורה הפחות חמורה מוגבלת לעור. באופן כללי, מחלת קפוסי עורית מתחילה בגפיים התחתונות, אך בהדרגה היא עלולה לכסות את כל פני הגוף: במצבים דומים העור מכוסה מקולות המתפוגגות מכחול, לסגול ואדום, הקשורות לעיתים קרובות לפריחות עור אמיתיות ועצומות כגון כמו פפולות, פלאקים וגושים, לעתים קרובות א -סימפטומטיים. לנגעים המורמים יש קווי מתאר מדויקים וקבועים; הם נראים אנגיומטיים ומופצים על מפה. עם התפתחות המחלה, הנגעים מתרחבים, מבחינת מספר וגודל; הם נוטים להתעבות ואף יכולים לשחוק ולעוות את האצבעות או האצבעות, וכוללים בהדרגה גם גידים ושרירים.
תסמונת קאפוסי יכולה ליצור בצקת עד ליצירת פילנטיאזיס אמיתי של האיבר.
הצורות החמורות ביותר של מחלת קאפוסי משפיעות בעיקר על הקרביים של מערכת העיכול, בנוסף לבלוטות הלימפה: צורה חמורה זו פוגעת בדרך כלל בחולי דיכאון או איידס. אין זה נדיר שאנשים הסובלים ממחלת קאפוסי סובלים גם מלימפומה של בורקיט.
למחלה יש מהלך כרוני, כאשר היא אינה מטופלת היא לעיתים קרובות קטלנית.

גורם ל

סביר להניח שהגורם הסיבתי שאחראי לפתוגנזה של המחלה הוא וירוס המכונה HHV-8 (וירוס הרפס מסוג 8) או KSHV (ראשי תיבות אנגלו-סכסון של וירוס הרפס הקשור ל- Kaposi Sarcoma); למרות שההתאמה הישירה עם וירוס זה לא הוכחה במלואה, הנתונים מדברים בעד עצמם: ב -95% מהחולים עם מחלת קאפוסי נמצאה נוכחות נגיף הרפס מסוג 8, ולכן נחשבת כקופקטור חשוב מאוד לא רק בפתוגנזה של המחלה, אלא גם ובעיקר בשימור והתפתחות התסמונת עצמה.
ככל הנראה, מחלת קאפוסי נגרמת משכפול לא תקין של תאי האנדותל, הנקראים תאי אנדותל. התמזגו; זוהי מחלה רב -מוקדית שעלולה להגרור גרורות, ולכן היא בהחלט אונקולוגית.
כמה גורמי סיכון למחלת קאפוסי זוהו: דיכאון חיסוני כרוני, שחרור חומרים אנגי-שגשוגיים, זיהומים ויראליים.

מִיוּן

המורכבות של תסמונת קאפוסי ניתנת גם על ידי "הטרוגניות הצורות בהן היא מופיעה. המחלה מובחנת ב:

מחלת קאפוסי אפידמית (קשור לאיידס): המחלה היא מערכתית ורב -מוקדית, אופיינית לאזורי הצוואר והראש. יכולה להיות מעורבת גם.
מחלת קפוסי Iatrogenic: התרופות שאחראיות הן תרופות מדכאות חיסון, אשר מחלישות את המערכת החיסונית. אופייני לחולים שהושתלו איבר, נאלצו לקחת חומר תרופתי מסוג זה כדי למנוע התקפה חיסונית נגד האיבר החדש [נלקח מ- www.aimac.it/]
מחלת קאפוסי האפריקאית (אנדמית): זוהי הצורה הלימפדנופתית, האופיינית לאפריקה. המחלה נוטה להשפיע באופן מועדף על צעירים אפריקאים, במיוחד בבלוטות הלימפה הצווארית או ממוקמת במפשעה ובגבעול הריאתי. למרבה הצער, הפרוגנוזה לעיתים קרובות גרועה.
מחלה חוזרת של קאפוסי: התסמונת חוזרת גם לאחר הטיפול הראשון; המחלה אינה כרוכה בהכרח באותם אזורים כמו הניאופלזמה העיקרית.

לְטַפֵּל

למידע נוסף: תרופות לטיפול בסרקומה של קפוסי

הטיפול חיוני לא רק להחלמה מהגידול, אלא גם ובעיקר להישרדותו של המטופל: יש לציין כי מחלת קאפוסי, כאשר אינה מטופלת או מטופלת מאוחר מדי, היא קטלנית.
המטופל יצטרך לעבור בדיקה רפואית: המומחה, לאחר בדיקת אבחון מדוקדקת, מפנה בדרך כלל את החולה המושפע לאונקולוג. ישנם ארבעה טיפולים טיפוליים שונים:

כימותרפיה: המטופל מקבל התמחויות פרמקולוגיות שמטרתן לחסל את התאים החולים. פעמים רבות, למרבה הצער, טיפול זה גורם להשפעות חמורות על המטופל.
כריתה כירורגית של הגידול, בה מסירים את המסה החריגה.
אימונותרפיה (טיפול ביולוגי): משתמשת באותה מערכת חיסונית כדי להביס את מחלת קאפוסי: המטרה היא לנצל חומרים המסונתזים על ידי הגוף, או לתת חומרים סינתטיים דומים מבחוץ, על מנת לשקם את המערכת החיסונית, לעורר את ההגנה.
רדיותרפיה: שימוש בצילומי רנטגן, שימושי להרס תאים ניאופלסטים ממאירים של מחלת קאפוסי.

חובתו של האונקולוג להפנות את החולה הסובל ממחלת קאפוסי לאפשרות הטיפולית המתאימה ביותר, על סמך חומרת המצב, הגיל ומצב הבריאות.

סיכום

מחלת קאפוסי: בקצרה

מחלה

מחלת קאפוסי

תיאור

צורת ניאופלסטית ממאירה רב -מוקדית לא תכופה במיוחד, הכוללת בעיקר את העור, הקרביים והריריות.

שכיחות מחלת קאפוסי

מחלה עד שנות השמונים:

ניאופלזמה נדירה ביותר
מטרה: קשישים ממוצא אתני אפריקאי ומקבלי השתלת איברים

אחרי שנות השמונים: פריחת המחלה

מחלת קאפוסי מופיעה אצל 34% מחולי האיידס
מחלת אנדמוס קפוסי: מהווה 10% ממקרי הסרטן במדינות אפריקה → לא ניתן להגדיר את המחלה כנדירה
מחלת קאפוסי אפידמית: פוגעת בעיקר במבוגרים בגילאי 30-40, בעיקר גברים.

נכון לעכשיו: אפריקאים וגברים הומוסקסואליים עם איידס הם שתי הקטגוריות הכי בסיכון

עדות קלינית למחלת קאפוסי

המחלה יכולה להתבטא באופן אידיאלי בכל חלק בגוף: עור, ריריות (אנאליות ואורנו-אף), קרביים (במיוחד קיבה, מעיים, טחול, כליות, מערכת איברי המין והריאות)

צורה פחות חמורה: מוגבלת לעור עם מקולות כחולות-סגולות הקשורות לפריחות בעור;
התפתחות המחלה: הנגעים מתרחבים, מבחינת מספר וגודל; הם נוטים להתעבות, יכולים לשחוק ולעוות את האצבעות או האצבעות, להתפשט לגידים ולשרירים, ליצור בצקת ואפילו פילנטיאזיס;
צורות חמורות יותר: מחלת קאפוסי משפיעה על הקרביים של מערכת העיכול, כמו גם על בלוטות הלימפה.

מהלך המחלה

קורס כרוני
כאשר לא מטפלים: לרוב הוא קטלני.

תמונה אטיולוגית