תפקיד ביולוגי
המוגלובין A2 (HbA2) הוא גרסה של המוגלובין מבוגר רגיל (HbA), שממנו הוא מובחן בנוכחות שתי שרשראות דלתא במקום שתי שרשראות ביתא:
- המוגלובין A → α2Β2
- המוגלובין A2 → α2δ2
- המוגלובין עוברי → α2γ2
המוגלובין A2 נמצא בכמויות מינימליות באריתרוציטים עוברים, אך חלקו גדל לאחר הלידה ומגיע לערכים של 2-3% אצל ילדים ומבוגרים. בדרך כלל, בכדוריות הדם האדומות של מבוגר בריא אנו מוצאים שלושה סוגים שונים של המוגלובין, השונים זה מזה בסינתזה גנטית ובהרכב שלה בשרשראות גלובין:
- המוגלובין עוברי: 0.3% - 1.2%
- המוגלובין A2: <3.5%
- המוגלובין A:> 96%
שרשראות α מורכבות מ -141 חומצות אמינו וזהות לשלושת ההמוגלובין השונים
ערכים רגילים
רמות ההמוגלובין A2 מגיעות לערכי האחוזים האופייניים לחיים בוגרים רק לאחר החודש השישי - ה -12 לחיים.
- ערכי ההמוגלובין הנחשבים לנורמליים אצל אנשים בריאים מעל גיל 12 חודשים הם בין 2.0% ל -3.2%
גורמים להמוגלובין A2 גבוה
אצל ילדים ומבוגרים, ערכי המוגלובין A2 עשויים לעלות בנוכחות:
- בטא תלסמיה (מחלת קורי או מחלת קולי)
- בטא תלסמיה קטנה
- אנשים בריאים הנושאים את הגן בטא תלסמיה *
- תת פעילות של בלוטת התריס
- אנמיה המוליטית
- אנמיה מגאלובלסטית (מחסור בוויטמין B12 ו / או בחומצה פולית)
- חולים חיוביים ל- HIV-1 שטופלו בתרופות רטרו-ויראליות
- נוכחות של גן α משולש
* הגידול בהמוגלובין A2 הוא אחד הסמנים האופייניים ביותר לנשא גנים Β-תלסמיה. בהקשר זה, מדידת המוגלובין A2 (HbA2) בדם ממלאת תפקיד מרכזי בתכניות סינון Β-תלסמיה, בכדי לכמת את הסיכון לכך שצאצאי בני הזוג מושפעים מבטא תלסמיה, סיכון גבוה במקרה של שני ההורים. הם נשאים של הפגם הגנטי, שמעידים אחוזי ה- HbA2 גבוה מהרגיל. למרבה הצער, במקרים מסוימים רמות ה- HbA2 אינן משתנות למרות שהנבדק הוא נושא של גנים מסוג Β-thalassemia (למשל במקרה של נוכחות סימולטנית של מחלה חמורה חסר ברזל); יתר על כן, ההבדל בערכי HbA2 בין נבדקים בריאים לנשאי תלסמיה הוא קטן. מסיבה זו המדידות האנליטיות חייבות להיות מדויקות במיוחד והתוצאות מתפרשות יחד עם אלו של חקירות המטולוגיות אחרות.
סיבות להמוגלובין נמוך A2
ערכי המוגלובין A2 עשויים לרדת בנוכחות:
- אפא ותלסמיה גמא
- מחסור בברזל ואנמיה של מחסור בברזל
- אנמיה סידרובלסטית
- מחלת המוגלובין H.
- כמה צורות של התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי
- המוגלובין לפור
- אריתרוליוקמיה
