כְּלָלִיוּת
תסמונת קושינג היא מכלול של סימנים ותסמינים הנוצרים מחשיפה כרונית לרמות גבוהות של גלוקוקורטיקואידים, הורמונים המיוצרים על ידי גופנו ומשמשים לטיפול במחלות דלקתיות. הרבה יותר נפוץ, על ידי גורמים אקסוגניים (טיפול בקורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, פרדניזון, בטמטזון וכו ').
למידע נוסף על הפעולה הפיזיולוגית של הורמוני האדרנל הללו והתרופות המחקות את פעולתם, עיין במאמרים באתר המיועדים לקורטיקוסטרואידים וקורטיזון.
גורם ל
כצפוי, הצורות האנדוגניות של קושינג הן נדירות (2.5-6 מקרים למיליון אוכלוסייה), יש להן הופעה איטית ולעתים קרובות קשה לאבחן אותן.נפוץ יותר בקרב נשים (F: M 8: 1), מבחינה פתוגנטית הן מתחלקות באופן קלאסי לשתי גרסאות: תלות ב- ACTH (80%) ו- ACTH עצמאית (20%).
ACTH, או הורמון אדרנו -קורטיקוטרופי, מיוצר על ידי יותרת המוח כתמריץ לסינתזה של יותרת הכליה של הורמוני קורטיקוסטרואידים (גלוקוקורטיקואידים ומינרל -קורטיקואידים); גידול שפיר של בלוטה זו (אדנומה של יותרת המוח) קיים בכ- 80% מהמקרים של Cushing תלויי ACTH אנדוגני, בעוד שב -20% הנותרים של גידולים שאינם יותרת יותרת המוח (בדרך כלל ריאתית) המייצרים ACTH מתרחשים וגורמים תסמונת קושינג, מה שנקרא "חוץ רחמי".
60% מצורות ה- ACTH האנדוגניות העצמאיות נתמכות על ידי אדנומה של האדרנל, בעוד שבמקרים הנותרים התסמונת מופעלת על ידי נוכחות של קרצינומה של האדרנל.
ברוב המקרים, תסמונת קושינג נגרמת כתוצאה מניהול ממושך וממושך של תרופות קורטיזון (Cushing iatrogenic ACTH עצמאי), ואילו צורות טיפול iatrogenic ב- ACTH (Cushing iatrogenic ACTH תלויות) נדירות.
תסמינים
למידע נוסף: תסמיני תסמונת קושינג
הסימנים והתסמינים (ראו איור) הם בעלי ישות משתנה וקשורים זה לזה. לפעמים המחלה מציגה את המאפיינים של התסמונת המטבולית או עם תמונה קלינית חלקית או ניואנסת. אם אתה חושב שיש לך סימפטומים של תסמונת קושינג, פנה לרופא שלך כדי לקבוע את הסיבה בשיתוף עם אנדוקרינולוג, אך אל תחדל מסיבה כלשהי לקחת את הטיפול בקורטיזון מיוזמתך.
אבחון וטיפול
למידע נוסף: תרופות לטיפול בתסמונת קושינג
למרות שהאבחנה של תמונה מלאה היא די קלה, לעתים קרובות מאוד, במיוחד בצורות האנדוגניות, זה יכול להיות קשה. בנוכחות חשד הנובע מהבדיקה הגופנית של המטופל, האבחנה של תסמונת קושינג מאושרת על ידי קיום רמות גבוהות של קורטיזול, שניתן למדוד בדם, בשתן שנאסף תוך 24 שעות או ב במקרה האחרון "הדגימה נאספת בסביבות חצות, השעה ביום בה רמות הקורטיזול אצל אנשים בריאים נמוכות למדי. בדיקות קליניות מבוצעות גם לאחר מתן תרופות מדכאות, כגון דקסמתזון, או ממריצים הורמונליים (כגון ACTH); ניתן גם להעריך את רמות הפלזמה של הורמון אדרנו -קורטיקוטרופי כדי להדגיש את הצורות הנגרמות כתוצאה מהפרשת יתר של ACTH.
בנוסף לבדיקות קליניות, לעתים קרובות נדרשות בדיקות אינסטרומנטליות, כגון בדיקת CT או הדמיית תהודה מגנטית כדי להעריך את המראה של בלוטת יותרת הכליה ובלוטת יותרת המוח.
הטיפול בתסמונת קושינג כפוף לזיהוי נכון של מקורותיה. בצורות האאתרוגניות, הנפוצות ביותר, הרופא בדרך כלל בוחר בהפחתה הדרגתית של מינונים או בהפסקת הטיפול לטובת טיפולים אלטרנטיביים.הצורות העיקריות של מוצא הגידול ניתנות לפתרון על ידי ניתוח או טיפולי הקרנות. בחלק מהחולים הסובלים מתסמונת קושינג, למשל המתנה או הכנה לניתוח או כאשר הדבר אינו אפשרי, יש צורך להשתמש בתרופות המפחיתות את ייצור הקורטיזול, כגון קטוקונזול ומיטוטן.
