אטקסיה: סיווג

אטקסיה: הגדרה

מהיוונית ataxiā (הפרעה, חוסר תיאום), אטקסיה היא הסימפטום המרכזי של תסמונות אטקסיות, המאופיין באובדן הדרגתי ובלתי נמנע של שליטה בשרירים, הקשור לקושי בביצוע תנועות מרצון: אטקסיה מבטאת את התוצר הסופי של סדרה של הפרעות גנטיות או נגעים משניים המשפיעים על מערכת העצבים המרכזית. יש לזכור כי בתסמונות אטקסיות מתרחשת תיאום שרירים לקוי בהיעדר שיתוק.
מאמר זה מוקדש לסיווג של צורות האטקסיה השונות, בעוד שבבאים הבאים יטופלו הגורמים המפעילים והתמונה הסימפטומטולוגית השלמה.

מִיוּן

ישנן צורות רבות של אטקסיה, המסווגות לפי האזור האנטומי המושפע, הסיבה המפעילה, "גיל ההתחלה" ומאפיינים.

סיווג כללי של אטקסיה

קודם כל, יש צורך בעריכת סיווג כללי ראשון: אטקסיה יכולה להשפיע הן על תא המטען והן על הגפיים, ועל ההליכה.במקרה הראשון, אטקסיה של הגפיים מאובחנת על ידי התמקדות רק ביציבה של המטופל, דרך הערכת הגפיים הבודדות: במצבים כאלה, המטופל אינו מסוגל לשמור על עמידה זקופה למרות שמירה על מיקום סטטי. הליכה אטקסית, לעומת זאת, מופיעה רק במהלך התנועה [מ נוירולוגיה של נטרמאת Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
קריטריון שימושי נוסף לסיווג צורות האטקסיה הוא "חולשה, כמו גם הפחתת כוח השריר, גורם אפשרי לאטקסיה:" חולשה, האחראית על היעדר ויסות מוטורי, יכולה להשפיע רק על השרירים הפרוקסימליים או להיות גורם אטקסיה של המוח הקטן וגורמת, יחד עם אובדן התחושה הקינסטטית (יכולת לשלוט בתנועת קטע גוף), ליקויים בהליכה.

סיווג אנטומי של אטקסיה

בהתבסס על האתר המושפע, ניתן לסווג אטקסיה לארבע קבוצות רחבות:

אטקסיה של המוח הקטן: קשורה לעתים קרובות לגידולים, נגעים דלקתיים וסקולריים במוח הקטן;
אטקסיה מוחית: קליפת המוח של האתר הזמני, הפריאלי או החזיתי מעורבת;
Ataxialabyrinthic: האוזן הפנימית מושפעת;
אטקסיה חושית: ניאופלזמות הקשורות לתהליכים דלקתיים מאפיינות צורה אטקסית זו

[נלקח מתוך wikipedia.org]

אטקסיה תורשתית ומשנית

בנוסף, תסמונות אטקסיות יכולות להיות תורשתיות או משניות, וכתוצאה מכך פגיעות מוח כגון טראומה, זיהומים ויראליים, שימוש בסמים או אלכוהול וחשיפה חוזרת לקרינה.
צורות אטקסיות תורשתיות כוללות:

האטקסיה של פרידריך (שכיחה מאוד), המאופיינת בשינויי עצמות הכוללים בעיקר ידיים ורגליים, הקשורים להידרדרות מתקדמת של מערכת העצבים.
אטקסיה של ספינו-צרבלר (צורות נפוצות): מסווגות בתורן בצורות רבות אחרות, בהתאם לסיבה המפעילה. באופן כללי, המוח השדרה הקטן מתאפיינים בסחרחורת, רעידות, חוסר איזון, הפרעות בפלקסיה (חוסר רפלקסים).
אטקסיה טלנגיאקטטית (תסמונת לואי-בר), המאופיינת בחוסר חיסוני, טלנגיאקטזיה של העין והעור ואטקסיה של המוח הקטן.
אטרופיה של המוח הקטן, פתולוגיה נוירו-וגטטיבית, הנוצרת בדרך כלל על ידי ניאופלזמות, מחלות ניווניות, רעילות או כלי דם.
אטקסיה של Charcot-Marie (או נוירופתיה מוטורית חושית תורשתית) משפיעה על מערכת העצבים ההיקפית
אטקסיה חושית (אין להתבלבל עם המוח הקטן): עקב נגעים ברמה של עמודות הגב או פולינוירופתיה היקפית [נלקח מ נוירולוגיה של נטרמאת Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

סיווג לפי "גיל ההתחלה"

בהתחשב ב"גיל הופעתה "של המחלה, נבדלים סוגים מסוימים של אטקסיה:

Actasia-teleagectasia ותסמונת היפוקסית איסכמית (המתרחשת בדרך כלל תוך שנתיים מגיל הילד)
אטקסיה מוחית אוטוסומלית-דומיננטית, אטקסיה של פרידריך (בין גיל 2 ל -5 שנים)
אטקסיה ספינו-צרבלרית, אופיינית למתבגרים

תסמונות אטקסיות אלה נגרמות על ידי מספר גורמים, כגון: מחלות מטבוליות, נוירובלסטומה, זיהומים, שיכרון, טראומה, מיגרנות קשות, טרשת נפוצה, לימפומה של הודג'קין ומחלות תורשתיות.