הגדרה וסיבות
מחלת הדלקת הטרשתית היא מחלה דלקתית בכבד, המזהה את המרכיב הסיבתי שלה בדלקת של צינורות המרה. התהליך הדלקתי, שיכול להשפיע על עץ המרה ברמות שונות, גורם לתהליכים ציטאטיים של הצינורות התוך ו / או החוץ, בו זורמת המרה המיוצרת על ידי הכבד.
כתוצאה מכך, נוצרים היצרות (היצרות) והדבקויות המונעות יציאה תקינה של המרה למעי (מהקאנקוליקה תוך -כבדית לצינור הכבד הנפוץ, ומשם אל כיס המרה וצינור הציסטי, ואז לתריסריון). פיברוטי - איטי למדי אך בלתי נדיר - בדרך כלל מוביל לחסימת צינורות המרה במשך 10-15 שנים עם התפתחות שחמת הכבד ויתר לחץ דם בפורטל.
בנוסף, אנשים הסובלים מ- cholangitis טרשתיים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח cholangiocarcinoma, גידול ממאיר של צינורות המרה.
איור: השוואה בין תעלות המרה הגדולות (שמאל) ודלקתיות (מימין).
שימו לב להיצרות צינורות המרה הנגרמים כתוצאה מהתהליך הדלקתי המאפיין את כולנגיטיס הטרשת. מהאתר: epainassist.com
דלקת כולנגיטיס טרשת מחולקת ל:
- מחלת הדלקת הטרשתית העיקרית או העיקרית: כאשר לא ניתן לזהות מחלה האחראית על פיברוזיס המרה → הנזק נחשב לעתים קרובות בתיווך חיסוני, כפי שמעיד הקשר השכיח של דלקת ראשית של טרשת נפוצה ומחלות של אטיולוגיה אוטואימונית, למשל. קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן, דלקת לבלב אוטואימונית כרונית, סרקואידוזיס. תיאוריות פתוגנטיות אחרות, פחות מוכרות כיום, מייחסות תפקיד לרעלים חיידקיים ולגורמים זיהומיים עצמם. דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית שכיחה פי שניים בקרב גברים מאשר אצל נשים והיא נדירה בקרב ילדים, ומופיעה באופן אלקטיבי בעשור השלישי עד השישי לחיים.
- מחלת הדלקת הטרשתית המשנית: כאשר היא עוקבת אחר מחלה בסיסית הניתנת לזיהוי קליני → הגורמים העיקריים לדלקת הטרשת הטרשתית המשנית כוללים נוכחות של אבנים בתוך צינורות המרה, דלקת לבלב חוזרת, ניתוח בעץ המרה, איידס או "הזרקת תרופות כימותרפיות דרך עורק הכבד. . "
תסמינים
למידע נוסף: תסמינים של טרשת נפוצה
חלק מהחולים עשויים להיות אסימפטומטיים במשך שנים רבות, וייתכן שיהיה צורך במעקב רציף במקרים אלה.התמונה הקלינית הקשורה לדלקת כולנגיטיס טרשתתית משתנה ביותר, אך בדרך כלל מתקדמת ומסובכת - ברוב המקרים - מההתפתחות לעבר תמונה של שחמת הכבד עם פגיעה חמורה בתפקוד הכבד.
צהבת, גירוד, ירידה במשקל, חולשה, תיאבון ירוד ורגישות בכבד (כאבים בהיפוכונדריום הימני), הם הסימפטומים הקלאסיים של התפרצות, אשר עם הזמן עלולים להסתבך ולהתפתח לאלה האופייניים ליתר לחץ דם בפורטל ואי ספיקת כבד: בצקת, מיימת, דליות הוושט, טחורים, טחול.
אבחון וטיפול
מול החשד הקליני, אבחנה של כולנגיטיס טרשת מאובחנת באמצעות בדיקה הידועה בשם perendoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP), במהלכה מוזרק מדיום ניגוד ישירות לעץ המרה על מנת ללמוד טוב יותר את המבנה שלו באמצעות תמונות רדיוגרפיות. צינור המצויד במצלמה ובמקור אור גורם לרדת דרך הפה עד שהוא מגיע לתריסריון, בפרט עד הפפילה של וטר (שם חודרות דרכי המרה והלבלב למעי). דרך מבנה הסוגר הזה הוא מוזרק ... אמצעי הניגוד הדרוש לחקר מבנה מערכת המרה באמצעות צילומי רנטגן. לצורך ניטור חולים עם דלקת טרשת נפוצה שכבר אובחנה ניתן להשתמש בתהודה מגנטית cholangio-pancreatography (MRCP), המייצרת תמונות של עץ המרה. על ידי ניצול העוצמה הגבוהה של אות המרה (שנראה לבן ), בהשוואה לרקמות שמסביב המייצרות אות גרוע (כך שנראות כהות). סריקת CT יכולה גם לשחק תפקיד משלים לצ'ולנגיוגרפיה.
מכיוון שהתהליך הפיברוטי של צינורות המרה אינו הפיך, הטיפול התרופתי מבוסס על שליטה בסימפטומים הקשורים אליו. גירוד, למשל, יכול להיות נשלט על ידי שימוש באנטי -היסטמינים ולמנוע אותו על ידי שימוש בשרפים מפריצי חומצות מרה.
- קורטיקוסטרואידים, אזיאטופרין, פניצילאמין ומתוטרקסט נתנו תוצאות משתנות וקשורות להשפעות רעילות חשובות. חומצה אורסודוקסיכולית (אורסודיול) עשויה להפחית גירוד ולשפר פרמטרים ביוכימיים, אך לא הוכח כי ישנה מחלה טבעית בהיסטוריה.
שילוב התזונה עם ויטמינים מסיסים בשומן (ויטמינים A, D, E ו- K) בטבליות מונע ליקויים ספציפיים, הנובע מהספיגה המופחתת של אותו הדבר בשל היעדר הפעילות המתחילה של המרה. ניתן ליטול אנטיביוטיקה למניעת אפיזודות של כולנגיטיס חיידקית (זיהום בכיס המרה), דבר הנפוץ מאוד בקרב אנשים הסובלים מטרשת דלקתית.
השתלת כבד נותרה רק התרופה הסופית היחידה לפתרון cholangitis הטרשת העיקרית, השמורה למקרים החמורים ביותר המסובכים על ידי אי ספיקת כבד. ניתוח לפרוסקופי ואנדוסקופי זעיר פולשני (ERCP אופרטיבי) עדיין יכול להועיל: הרופא יכול למקם סטנטים בהתאמה לחסימות מרה, הרחבת הקירות, או הסרתם ולאחר מכן ריתוך הקצוות הנותרים של צינור המרה.
