דמנציה

כְּלָלִיוּת

דמנציה הינה מחלות ניווניות של המוח, אשר בדרך כלל מתעוררות בגיל מבוגר (אך יש יוצאים מן הכלל) הגורמות לירידה הדרגתית ביכולות הקוגניטיביות של האדם.

ישנם סוגים רבים של דמנציה: ארבעת השכיחים ביותר הם מחלת אלצהיימר, דמנציה וסקולרית, דמנציה בגוף לוי ודמנציה פרונטוטמפוראלית.
הסיבות לדמנציה טרם הובררו במלואן. כרגע, הוודאות היחידה היא שמותם של תאי עצב במוח ו / או תפקודם ברמת התקשורת הבין תאית הוא זה שגורם להופעתו.
הדמנציה יכולה להפגין מגוון רחב של סימפטומים וסימנים; אלה משתנים בהתאם לאזור המוח המושפע.
למרבה הצער, צורות רבות של דמנציה אינן ניתנות לריפוי. למעשה, עדיין אין טיפול המסוגל להפוך או לפחות לעצור את תהליך ניוון העצבים עליו הם אחראים.

מהי דמנציה?

דמנציה היא המונח הרפואי המשמש לציון קבוצה של מחלות נוירודגנרטיביות במוח, האופייניות לגיל מבוגר (אך לא בלעדי לקשישים), הכרוכות בהפחתה הדרגתית, וכמעט תמיד בלתי הפיכה, של היכולות האינטלקטואליות של האדם.

סיווג דמנציה

מכיוון שיש כל כך הרבה סוגים שונים של דמנציה, רופאים בעלי מומחיות במחלות נוירודגנרטיביות התלבטו זה מכבר מהי הדרך הטובה ביותר לסווג אותם.
כיום, הסיווגים האפשריים הם יותר מאחד ותמיד יש להם, כפרמטר של הבחנה, מאפיין כללי משותף, כגון:

• אזור המוח המושפע מתפיסה עצבית (N.B: עבור ניוון עצבי s "פירושו תהליך המוביל לאובדן פרוגרסיבי של נוירונים).
  על פי פרמטר זה, הדמנציה מתחלקת לקליפת המוח ולתת קליפת המוח (או תת קליפת המוח).
  דמנציה קורטיקלית היא כזו שמתעוררת כתוצאה מפגיעה בקליפת המוח, כלומר השכבה הלמינרית החיצונית ביותר של המוח.
  דמנציה תת -קליפת המוח היא כזו שמופיעה לאחר הידרדרות בחלק המוח הממוקם מתחת לקליפת המוח.
  
• הפיכות או אי הפיכות של דמנציה.
  על פי פרמטר זה, דמנציה מתחלקת ל הפיכה ובלתי הפיכה.
  דמנציות הפיכות הן אלה שיש להן אפשרות להתאוששות או, לפחות, לנסיגה של התסמינים. מעטים הם בעלי מאפיינים אלה והם קשורים לעתים קרובות למצבים חולניים המשפיעים על איברים או מערכות אחרות.
  דמנציה בלתי הפיכה היא כזו שאינה ניתנת לריפוי ועם נטייה להחמרה הדרגתית ובלתי נדלית (למעשה, הם נקראים גם פרוגרסיביים). לרוע המזל, הם מהווים את רוב הדמנציות.
  
• תלות או אחרת במצבים חולניים אחרים.
  על פי פרמטר ייחודי זה, דמנציה מתחלקת לפריים ולמשני.
  דמנציה ראשונית היא כזו שאינה נובעת מכל "מצב חולני אחר".
  דמנציות משניות הן אלה המופיעות לאחר פתולוגיות אחרות, בעלות אופי נוירולוגי (למשל, טרשת לרוחב אמיוטרופית או מחלת פרקינסון), טראומטיות (למשל לאחר מכות חוזרות ונשנות בראש) או מסוג אחר (כלי דם, זיהומיות וכו ').

סוגי דמנציה

כפי שצוין קודם לכן, סוגי הדמנציה הם רבים. להלן רשימת החשובים ביותר:

• מחלת אלצהיימר
• דמנציה וסקולרית
• דמנציה עם גופות לוי
• דמנציה פרונטוטמפוראלית
• דמנציה באיגרוף
• דמנציה הקשורה ל- HIV
• מחלת הנטינגטון
• ניוון קורטיקובזאלי
• מחלת קרויצפלדט-יעקב
• תסמונת גרשטמן-שטראסלר-שיינקר

למשל מחלת אלצהיימר - הצורה הידועה ביותר של דמנציה - ניתן לסווג מחלה זו כדמנציה קליפת המוח, הבלתי הפיכה והראשונית.

דמנציה של ילדים

דמנציה לא משפיעה רק על מבוגרים.
ישנם, למעשה, חלקם הנישאים אך ורק לילדים (דמנציה אינפנטילית).
מחלות נוירודגנרטיביות אלה נדירות מאוד ותלויות בנוכחות מוטציה תורשתית ברמה של כמה גנים בסיסיים.
בין דמנציות הילדות השונות הידועות ביותר הן: מחלת נימן פיק, מחלת באטן ומחלת לפורה (או גוף לאפורה).

לא גמורות

הרופאים רוצים לציין שלמרות גרימת אותם סימפטומים, אין לראות בתנאים הבאים דמנציה:

• ירידה קוגניטיבית קשורה לגיל מתקדם.
  ככל שאדם מזדקן, המוח שלו עובר תהליך נורמלי של מעורבות.למעשה הוא מפחית לאט את נפחו, מאבד מספר נוירונים וכבר אינו מעביר ביעילות אותות עצביים.
• ליקוי קוגניטיבי קל (או פגיעה).
  המאופיין על ידי ניוון עצבי פחות עמוק מאשר דמנציה, הוא צופה לעתים קרובות את האחרון.
• דיכאון כהפרעה פסיכיאטרית.
  בדיכאון, ההפרעות אינן נובעות מהתנוונות של המוח; פיגום העצב, למעשה, שלם.
• האשליה.
  זוהי הפרעה פסיכיאטרית, לעיתים הנגרמת על ידי צריכת תרופות מסוימות, אך עם זאת ניתנת לטיפול.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתון אמריקאי משנת 2010, ישנם כ -36 מיליון אנשים בעולם הסובלים מדמנציה: מכלל האנשים הללו, 3% הם בין 65 ל -74 שנים, 19% בין 75 ל -84 שנים ולמעלה ממחצית בני גיל. 85 ומעלה.
רוב הדמנטים בעולם (50-70%) מושפעים ממחלת האלצהיימר (הצורה הנפוצה ביותר של דמנציה בבני אדם), 25% מדמנציה וסקולרית, 15% מדמנציה עם גופי לוי ומהאחוז שנותר מצורות דמנציה ידועות אחרות. .
באיטליה, הסובלים מדמנציה הם בין 1 ל -5% מהאנשים מעל גיל 65 עד 30% מהאנשים מעל גיל 80.
בהתחשב בעלייה המתמשכת בתוחלת החיים הממוצעת, מומחים צופים כי בשנת 2020 יהיו כ -48 מיליון אנשים בעולם עם סוג של דמנציה.

גורם ל

הגורמים לדמנציה טרם התבררו בוודאות ובבהירות. יתר על כן, המוח האנושי הוא מבנה מורכב וקשה ביותר ללימוד.
העובדה הוודאית היחידה, המתייחסת לגורמים המפעילים, היא שכל סוג של דמנציה הוא תוצאה של שני אירועים: מותם של תאי עצב במוח ו / או תקלה שלהם ברמת התקשורת הבין תאית (כלומר בין התא לתא).

דמנציה ופרוטאין מצטבר במוח

צורות שונות של דמנציה - כולל מחלת אלצהיימר, דמנציה עם גופי לוי ודמנציה פרונטוטמפוראלית - מאופיינות בנוכחות, בחוץ ו / או בתוך נוירונים במוח, של אגרגטים לא תקינים של חלבונים (הנקראים גם תכלילים).
חלק מהחלבונים המעורבים בתצורות לא תקינות אלה הם חלבון המבשר בטא-עמילואיד (APP), חלבון הטאו ואלפא-סינוקלאין.

• APP יוצר לוחות עמילואידים; אלה מתערבים בין נוירון לנוירון והם נוכחות אופייניות למחלת אלצהיימר.
  
• חלבון הטאו מעורר סבכים נוירו -פיברילרים ומבנים דומים אחרים; אלה, בניגוד ללוחות העמילואיד, מתפתחים בתוך נוירונים (בציטופלזמה) וניתן למצוא אותם בחולי אלצהיימר, דמנציה פרונטוטמפוראלית וניוון קורטיקובזאלי.
  
• לבסוף, אלפא-סנוקלאין מייצר אגרומרטים בלתי מסיסים בתוך הציטופלזמה הנקראת גופי לוי; האחרונים אופייניים לדמנציה עם גופי לוי, אך נמצאים גם באנשים עם מחלת פרקינסון או ניוון מערכת מרובה.

למרות המחקרים הרבים שנערכו, החוקרים עדיין לא הבהירו את המנגנון המדויק שבאמצעותו אגרגטים של חלבונים גורמים להידרדרות הדרגתית של רקמת המוח המושפעת. הם יודעים רק ש:

• המבחן לאחר המוות מרקמת המוח של החולים חושפת נוכחות של אשכולות חריגים.
• אצל אנשים בריאים למוח, APP, טאו ואלפא-סינוקליין אינם יוצרים אגרומטים מסוכנים או בכל מקרה, אם כן, הם גדלים לאט מאוד ומנגנון הגנה טבעי מתערב שמבטל אותם.