פמפיגוס: הגדרה, סיווג, סיבות

מהו פמפיגוס

המונח פמפיגוס מזהה קבוצה של דרמטוזים בולואים עם אטיולוגיה אוטואימונית. רגשות עור אלה נָדִיר הם מאופיינים בהופעת נגעים בעור ובריריות.

גורם ל

כיום אנו יודעים שפמפיגוס נובע בעיקר משינוי מנגנוני ההדבקה התאית של האפידרמיס; במיוחד המחלה נגרמת על ידי נוכחות של נוגדנים עצמיים ספציפיים (IgA או IgG) התוקפים מרכיב של הדסמוזומים ופוגעים במבנים אלה (נקודות חיבור) הקושרות בחוזקה את תאי האפידרמיס הסמוכים. הנוגדנים האוטומטיים החריגים מגיבים עם כמה גליקופרוטאינים הקיימים על הדסמוזומים של הקרטינוציטים: desmogleins (Dsg); כאשר הנוגדנים האוטומטיים תוקפים מרכיבים אלה, נגרמת שחרור הפלסמינוגן (מבשר הפרוטאז הפלסמין), וכתוצאה מכך הרס הגשרים הבין תאים והתמוגה של התאים של שכבת האפידרמיס הפגועה: התופעה נקראת אקנתוליזה. לאחר מכן, הנוזל הטרנסודטיבי נזכר על ידי דיפוזיה אוסמוטית, ליצירת נפיחות אופיינית מתחת לשכבה החיצונית של האפידרמיס (בועה).