מהי דיסקציה של אבי העורקים?
המונח דיסקציה של אבי העורקים - או דיסקציה של אבי העורקים אם אתה מעדיף - מזהה מצב רפואי חמור שבו השכבה הפנימית (הטוניקה האינטימית) של העורק הגדול ביותר של האורגניזם (אבי העורקים) מושפעת מקרע, שדרכו נכנס הדם וקובע את היווצרותו. של לומן שווא.
בדרך כלל, מחלת כלי דם זו קשורה ליתר לחץ דם, המתרחשת ביותר משני שלישים מהחולים. ניתוק אבי העורקים יכול להיגרם על ידי פגמים מולדים והפרעות ברקמת חיבור, כגון תסמונת מרפן ותסמונת אהלרס-דנלוס. סיבות אחרות מיוצגות על ידי טרשת עורקים ( התקשות רקמות של דופן העורק) ועל ידי תהליכים ניווניים ודלקתיים המשפיעים על המבנים הקרדיווסקולריים. במקרים נדירים מתרחשת בטעות דיסקציה של אבי העורקים במהלך החדרת קטטר לעורק (למשל במהלך "אבי העורקים או" אנגיוגרפיה) או ביצוע הליך כירורגי.
נתיחת אבי העורקים מתבטאת בכאבים פתאומיים ודקירים בחזה ובין השכמות. התסמינים עשויים בתחילה לחקות את המחלות של מחלות אחרות, ולהוביל לעיכובים אפשריים באבחון. עם זאת, כאשר דיסקציה של אבי העורקים מאובחנת מוקדם, סיכויי ההישרדות גדלים מאוד. טיפול מהיר יכול אפוא לסייע בהצלת חייו של המטופל.
כל אחד יכול לפתח דיסקציה של אבי העורקים, אך המצב שכיח יותר בקרב גברים בגילאי 60-70.
פתוגנזה
בדומה לכל העורקים, גם קירות אבי העורקים מורכבים משלוש שכבות על גבי זו: הקסוק האינטימי (הפנימי ביותר), הקסוק הביניים והקסוק החיצוני או ההרפתקני.
האינטימה נמצאת במגע ישיר עם הדם הזורם בתוך אבי העורקים ומורכבת בעיקרה מבטנה אנדותל ושכבת החיבור הבסיסית. הטוניקה הביניים מכילה רקמת חיבור ושרירים, בעוד שהאוונטיטיה יוצרת מעטפת של רקמת חיבור המכילה סביב הכלי. .
בנתיחת אבי העורקים, האירוע הראשוני מורכב מקרע באינטימה של אבי העורקים. בשל הלחצים הגבוהים אליהם הוא נתון, מתפתחת בהדרגה הפרדה או התפרקות בין שכבות דופן אבי העורקים (אינטימה ותקשורת). תופעה זו מאפשרת חדירת דם בלחץ לשכבת הביניים ויצירת לומן שווא.
הנתיחה באבי העורקים יכולה להתארך פרוקסימלית (קרוב יותר ללב), דיסטלית (הרחק מהלב), או לשני הכיוונים. אם לומן השקר מתרחב, הוא יכול להפעיל לחץ על ענפים אחרים של אבי העורקים, וכתוצאה מכך לצמצום הכלי המעורב ולהפחתת זרימת הדם דרכם.
גורמים קדומים
דיסקציה של אבי העורקים מתרחשת בעצם עקב קרע של אזור נחלש בדופן אבי העורקים.
גורמי הסיכון העיקריים לנתיחת אבי העורקים הם:
- יתר לחץ דם עורקי: הופך את רקמת כלי הדם לרגישה במיוחד לקרעים;
- טָרֶשֶׁת הַעוֹרָקִים;
- דלקות באבי העורקים;
- מפרצת אבי העורקים;
- Valvulopathies אבי העורקים נרכשו;
- אנומליות קרדיווסקולריות מולדות: שסתום אבי העורקים הדו -כספי (פגם מולד במסתם אבי העורקים) וקרוקטציה של אבי העורקים (היצרות של כלי הדם);
- פציעות טראומטיות: לעיתים רחוקות, ניתוחי אבי העורקים יכולים להיגרם כתוצאה מטראומה שנגרמה במהלך תאונת דרכים, ניתוח או כתסבוכת של צנתור לב.
מחלות מסוימות קשורות ל"היחלשות "של אבי העורקים, ובשל המאפיינים הקליניים שלהן, חושפות את הנבדק לסיכון גבוה יותר לעבור ניתוח של אבי העורקים:
- תסמונת מרפן: לחולים יש נטייה מולדת לשינויים מסוימים במערכת הלב וכלי הדם.הופעת הנתיחה של אבי העורקים היא גם תופעה שכיחה למדי, בשל חולשתם האופיינית של כלי הדם הנובעים מהמחלה.
- תסמונת אהלרס-דנלוס: קבוצה זו של הפרעות פוגעת בעיקר ברקמת החיבור ומאופיינת בגמישות יתר של העור, רפיון רצועות וכלי דם שבירים.
- תסמונת טרנר: לחץ דם גבוה, בעיות לב ועוד מספר מצבים יכולים לנבוע מהפרעה זו.
גורמי סיכון פוטנציאליים נוספים כוללים:
- התעללות בקוקאין נקשרה לנתיחת אבי העורקים, אולי עקב עלייה זמנית בלחץ הדם וקפיצות קטכולאמין;
- לעיתים רחוקות, ניתוחי אבי העורקים מתרחשים אצל נשים בריאות במהלך ההריון;
- גורמי סיכון נוספים הם עישון והיפרכולסטרולמיה.
תסמינים
כל החולים עם דיסקציה של אבי העורקים חווים כאבים, בדרך כלל פתאומיים ודקירים, המתוארים לעתים קרובות כקרע. בדרך כלל, סימפטום זה מורגש בכל החזה, אך ניתן לחוש אותו גם בגב העליון, בין השכמות.
סימפטומים של דיסקציה של אבי העורקים הם:
- כאב פתאומי וחמור בחזה או בגב העליון, המתואר לעתים קרובות כתחושה שקורעת או חותכת, מקרינה לצוואר או למטה בגב.
- אובדן הכרה (התעלפות);
- קוצר נשימה (קוצר נשימה);
- דיבור פתאומי, אובדן ראייה, חולשה או שיתוק של צד אחד של הגוף
- מְיוֹזָע;
- הבדל בלחץ הדם בגפיים, בצד ימין ושמאל של הגוף.
ככל שהמחלה מתקדמת, לומן השווא יכול לכסות עורק אחד או יותר המסתעפים מאבי העורקים וחוסם את זרימת הדם. ההשלכות הישירות משתנות בהתאם לכלי הדם המעורבים וכוללות:
- אנגינה, בשל מעורבות העורקים הכליליים;
- פרפלגיה, איסכמיה של חוט השדרה ופאראסטזיה עקב מעורבות של עורקי עמוד השדרה;
- איסכמיה, בשל מעורבות אבי העורקים הדיסטליים;
- כאבי בטן פתאומיים, עם אוטם מעי אפשרי, אם מעורבים עורקי המזנטרה;
- גירעון נוירולוגי, אם מעורב עורק הצוואר.
כאשר הלחץ המופעל על ידי הדם חורג ממגבלה קריטית, יכול להתרחש קרע של דופן אבי העורקים החיצונית (adventitia). דם יכול להימלט מהדיסקציה באבי העורקים ולהתפזר לחלל הפלורלי, mediastinum או קרום הלב (בין שתי שכבות הממברנות המקיפות את הלב). נפיחות קרום הלב, בפרט, עלולה לגרום לטמפונדה לבבית, מצב מסכן חיים.
סיבוכים
דיסקציה של אבי העורקים יכולה להוביל ל:
- מוות, עקב דימום פנימי חמור;
- נזק לאיברים, כגון אי ספיקת כליות;
- שבץ;
- פגיעה במסתם אבי העורקים וחוסר אאורטאי.
אִבחוּן
אבחון מוקדם יכול להיות קשה, מכיוון שניתוק אבי העורקים מייצר מגוון תסמינים הדומים לעיתים לאלה של הפרעות אחרות.
ניתן להגדיר את האבחנה על ידי החקירות הבאות:
- צילום חזה: זהו השלב הראשון בזיהוי כמה סימנים לניתוק אבי העורקים. צילומי רנטגן מראים הגדלה מדיאסטינלית, הנמצאת ברוב האנשים הסימפטומטיים עם נתיחת אבי העורקים העולה. עם זאת, לבדיקה יש ספציפיות נמוכה, שכן מצבים רבים אחרים יכולים להוביל לאותה תוצאה.
- טומוגרפיה ממוחשבת (CT) עם ניגודיות: היא יכולה לזהות במהירות ובאמינות דיסקציה של אבי העורקים, כך שהיא שימושית במקרה חירום.
- אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג): אין לו תכונות אופייניות, אך ניתן לכלול אותו בנתיב האבחון.
- הדמיית תהודה מגנטית (MRI): MRI היא כיום בדיקת ההתייחסות לאיתור והערכה של דיסקציה של אבי העורקים. בדיקת MRI מייצרת שחזור תלת מימדי של אבי העורקים, המאפשר לרופא לקבוע את מיקום הקרע האינטמי, מעורבות הכלי וכל קרעים משניים.
- אקו לב טרנס -ווגאלי (TEE): בדיקת האולטרסאונד מוחדרת דרך הוושט וממוקמת ליד הלב ואבי העורקים, ומאפשרת "מבט" ברור של הלב ומבנים שלו. TEE מאפשר לזהות אפילו ניתוקים של אבי העורקים קטנים מאוד.
פרוגנוזה וטיפול
נתיחת אבי העורקים היא מקרה חירום רפואי הדורש טיפול מיידי. הטיפול עשוי לכלול ניתוח או טיפול תרופתי, בהתאם לסעיף אבי העורקים. ללא טיפול, כ -75% מהאנשים מתים בשבועיים הראשונים, בעיקר מסיבוכים הקשורים לנתיחה. עם הטיפול, לכ -70% מהחולים עם דיסקציה בחלק הראשון של אבי העורקים (חלק עולה) וכ -90% מאלה הסובלים מהפרעה ללא מעורבות של אבי העורקים העולים יש פרוגנוזה חיובית.
אנשים הסובלים מניתוח אאורטאלי מתקבלים ליחידה לטיפול נמרץ, שם מעקב צמוד אחר סימני החיוניות שלהם (דופק, לחץ דם וקצב נשימתי). מוות יכול להתרחש כמה שעות לאחר הופעת המחלה. לכן, בהקדם האפשרי, תרופות (בדרך כלל ניטרופרוסייד בתוספת חוסם בטא) ניתנות תוך ורידי על מנת להפחית את קצב הלב ולחץ הדם, תוך שמירה על אספקת דם מספקת המוח, הלב והכליות. הפחתת לחץ הדם מסייעת להגביל את היקף הנתיחה.
זמן קצר לאחר התייצבות עם טיפול תרופתי, על הרופאים להחליט אם להמליץ על ניתוח או להמשיך עם מתן תרופות. ניתוח מצוין לעתים קרובות לניתוחים הכוללים את הסנטימטרים הראשונים של אבי העורקים (הקרוב ביותר ללב), למעט סיבוכים שהופכים את הסיכון הכרוך בניתוח גבוה מדי. לניתוחים הממוקמים באזורים רחוקים יותר משריר הלב, הרופאים עשויים להחליט להמשיך בטיפול תרופתי. עם זאת, תמיד יש צורך בניתוח כאשר דיסקציה של העורק גורמת לדליפת דם, חוסמת את זרימת הדם לרגליים או לאיברים חיוניים, גורמת להתפתחות סימפטומים חמורים, נוטה להתפשט או מתרחשת אצל אדם הלוקה בתסמונת. בניתוח, מנתחים מסירים את קטע אבי העורקים המושפע, סוגרים את לומן השווא ומשחזרים את כלי הדם בעזרת תותבת סינתטית. ההסרה והתיקון אורכים כ- 3-6 שעות והשהות בבית החולים היא כ-7-10 ימים. במקרים מסוימים, ניתן להכניס סטנט אנדו -וסקולרי. הליך זה אורך שעתיים עד ארבע שעות ואשפוז האשפוז אורך כ 1-3 ימים.
