גורמים, תסמינים, אבחון
מחלת פאג'ט היא מחלה כרונית המתאפיינת ב"שינוי מחזור שיפוץ העצמות, וכתוצאה מכך חלק מאזורי העצם הופכים להיפראקטיביים מבחינה מטבולית ווותרויים.
האירוע הראשוני מיוצג ככל הנראה בעלייה ניכרת בספיגת העצם, בשל פעילות יתר של האוסטאוקלסטים. לאחר האוסטאוליזה עולה גידול מפצה ביצירת העצם הנגרמת על ידי אוסטאובלסטים שגויסו מקומית. פעילות אוסטאובלסטית מואצת מייצרת רקמת עצם לא מאורגנת, שם מתחלפת הארכיטקטורה הנורמלית בסידור גס של למות וטראבקולות (תבנית "פסיפס"). כתוצאה מכך, העצם החדשה שנוצרה יכולה להגדיל בהדרגה את נפחה, להפחית את היעילות הביו -מכנית שלה ואת עמידותה בעומס, עם השפעות גם על המפרקים הרציפים. מטריצת העצם מוחלפת במבנה מינרלי, רך וחלש יותר. המטופל סובל ממחלת פאג'ט, לכן הוא חש רגיש לכאבים, שברים, דפורמציות שלד, אוסטיאוארתריטיס משנית או דחיסה של מבנים עצביים. ביחס לחלק הגוף הנוגע בדבר, עלולים להתעורר בהדרגה סיבוכים בעלי אופי נוירולוגי, לבבי, מטבולי או ראומטולוגי. פאג'ט מתחיל בדרך כלל אצל אנשים מבוגרים ויכול להשפיע על כל עצם שלד, למרות שהיא מופיעה לרוב בעמוד השדרה, האגן, בעצמות הגפיים הארוכות או בגולגולת.
מחלת העצם של פאג'ט לרוב אינה סימפטומטית, או שמבולבלים בין סימנים קליניים לבין הפרעות שלד אחרות הקשורות להזדקנות. בדרך כלל האבחנה נעשית לאחר בדיקה רדיולוגית שגרתית או הערכה ביוכימית. בדיקות דם מצביעות לעיתים קרובות עלייה בפוספטאז אלקליין, פרמטר משקף תחלופה מהירה של עצם סנטיגרפיה של עצמות מאפשרת לקבוע את מידת מעורבות העצם, בעוד שביופסיה של עצם נחוצה רק אם יש חשד לאוסטיאוסרקומה. מהלך מחלת העצם של פאג'ט משתנה מאוד: תקופות של יציבות יכולות להתחלף עם תקופות של התקדמות מהירה.
.jpg)
