מחלת אדיסון

כְּלָלִיוּת

מחלת אדיסון היא מצב קליני הנגרם על ידי מחסור ראשוני באדרנוקורטיקלי; הורמונים אלה, המכונים גם קורטיקוסטרואידים, מיוצרים על ידי שתי בלוטות אנדוקריניות קטנות הממוקמות בשומן העולה על הכליות ולכן נקראות בלוטות יותרת הכליה.

בחלקם החיצוני ביותר, הנקרא קליפת המוח, בלוטות אלו מייצרות ומפרישות שלושה סוגים של הורמונים: אנדרוגנים, גלוקוקורטיקואידים ומינרל -קורטיקואידים.

ריכוז הקורטיזול מוסדר בדרך כלל על ידי יותרת המוח וההיפותלמוס. האחרון שולח את הורמון ה- CRH לבלוטת יותרת המוח והבלוטה מגיבה על ידי ייצור אחד ההורמונים שלו שהוא ACTH; הורמון זה מעורר את בלוטת יותרת הכליה לייצר קורטיזול; בתורו, ריכוז הקורטיזול משתתף בוויסות ריכוז ה- ACTH.

ניתן לסכם את הפעולה הביולוגית החשובה ביותר של הורמונים אלה (שחסרה בחולים הסובלים ממחלת אדיסון) כדלקמן:

גלוקוקורטיקואידים, כגון קורטיזול, משתתפים בבקרת רמת הסוכר בדם (על ידי הגדלתו), מדכאים את התגובה החיסונית ותומכים בגוף במצבי לחץ; המחסור גורם לעייפות, עייפות קלה, חולשה, היפוגליקמיה, אנורקסיה (חוסר תיאבון) , בחילות, הקאות, כאבי בטן וירידה במשקל;
מינרל קורטיקואידים, כגון אלדוסטרון, מווסתים את ריכוז הפלזמה של נתרן ואשלגן, ומעודדים את הספיגה מחדש של הראשון והפרשת האחרונים (לכן יש להם תפקיד יתר לחץ דם). מחסור באלדוסטרון גורם לאובדן מים ומלחים, גורם להתייבשות, לחץ דם ותשוקה למאכלים מלוחים;

הכמות הקטנה של האנדרוגנים המיוצרים ברמת האדרנל חשובה במיוחד בנשים, מכיוון שהיא תומכת בחשק מיני, בהתפתחות שיער, בהפרשת החלב ותחושת רווחה כללית.

תסמינים

למידע נוסף: סימפטומים של מחלת אדיסון

מחסור כרוני בקורטיזול ואלדוסטרון אחראי לתסמינים הקלאסיים המיוחסים למחלת אדיסון שאינה מטופלת; ברוב המקרים הביטויים הקליניים מתעוררים בהדרגה, המאופיינים בירידה במשקל, חוסר תיאבון, חולשת שרירים והעצמה כרונית; הם יכולים להיות קשורים גם לבחילות, הקאות, שלשולים, לחץ דם אורתוסטטי (סחרחורת וראייה מטושטשת בעת מעבר מישיבה או שכיבה לעמידה), עצבנות ודיכאון, כאבי ראש, הזעה, היפוגליקמיה, נטייה מובהקת למאכלים מלוחים, וכן נשים, אי סדרים במחזור החודשי, אמנוריאה ואובדן שיער ערווה ושחי.

התסמינים של מחלת אדיסון מגוונים מאוד בסוגם ובעוצמתם, וכוללים: עייפות, חולשה, כאבי שרירים, ירידה במשקל, דיכאון, אנורקסיה, עור כהה (נראה שזוף), לחץ דם נמוך, בחילות, הקאות, שלשולים, רצון לאכול מזון מלוח. .

סימן אופייני נוסף למחלת אדיסון (הנעדר בצורות המשניות) הוא מה שנקרא מלנודרמה: "היפרפיגמנטציה של העור (ניכרת במיוחד ברמת קפלי העור, כגון מפרקי אצבעות, צלקות ומרפקים, ברכיים) וריריות כגון כמו שפתיים וחסידות החלב ביטוי זה נובע מהפרשה מוגברת של ACTH על ידי יותרת המוח בניסיון (לא יעיל) לעורר את ייצור הקורטיזול על ידי בלוטת יותרת הכליה, אולם, עם זאת, אינו מסוגל.

מאחר שרבים מהתסמינים הללו נוטים להתעורר ולהחמיר בצורה איטית ועדינה, לרוב הם מתעלמים, לפחות עד שאירוע מלחיץ במיוחד, כגון מחלה או תאונה, גורם להחמרה דרסטית של המצב ". משבר "(אי ספיקת יותרת הכליה) מלווה בסימפטומים חמורים בהרבה, כגון חולשה, אדישות, בלבול, לחץ דם חמור עד הלם היפובולמי (ירידה בלחץ הדם ואיבוד הכרה), בחילות, הקאות, כאבי בטן וחום.

אי ספיקת אדרנל חריפה (משבר היפרואדרנל) יכולה להתרחש לפני או לאחר האבחנה של מחלת אדיסון, למשל כאשר החולה חשוף ללחץ פיזי חמור (זיהומים, טראומות, ניתוחים, התייבשות קשה עקב חום רב, הקאות ושלשולים) או כאשר הוא בעצמו -טיפול החלפת קורטיזון מתמשך.

בהיעדר טיפול, משבר אדיסון יכול להיות קטלני, בדיוק כפי שהמחלה עצמה הייתה קטלנית עד שנות ה -40. אולם כיום, לאחר "אבחון הולם, טיפול החלופי הורמונים מבטיח למטופל הסובל ממחלת אדיסון" תוחלת חיים שווה לזה. עם זאת, לעתים קרובות הבעיה האמיתית היא לשים לב לנוכחותה, שיש לחשוד בה בכל פעם שאתה מתמודד עם עייפות מתמשכת ותשישות קלה. עם זאת, יש לומר כי תסמינים אלה אינם ספציפיים במיוחד וכי מחלת אדיסון היא מחלה נדירה למדי, המאופיינת בשכיחות של 1/10 מקרים לכל 100,000 איש, עם העדפה למבוגרים בגילאי 30 עד 50 שנים.

בין גורמי הסיכון, בנוסף להיכרות המחלה, אנו זוכרים את נוכחותם - באותו נושא - של מחלות אוטואימוניות אחרות, כגון תירואידיטיס של השימוטו, מחלת גרייבס, אנמיה מזיקה, סוכרת מסוג I, "היפופרתירואידיזם". אי ספיקת בלוטת המין העיקרית.

גורם ל

המצב הקליני המתואר לעיל נגרם על ידי מחסור הורמונלי שיכול לזהות סיבות שונות למוצא:

התפתחות לקויה של בלוטת יותרת הכליה (ADRENAL DYSGNENESIS);

נזק / הרס של תאי קליפת המוח האדרנל (ADRENAL DESTRUCTION);

סטרואידוגנזה משתנה (חריגות בתהליך סינתזת הורמוני קליפת המוח האדרנליים החל מכולסטרול).

מחלת אדיסון נגרמת על ידי פגיעה בתאי האדרנל, שאינם מסוגלים לייצר כמויות נאותות של קורטיזול ואלטסטוסטרון. אולם ב"אי ספיקת יותרת הכליה המשנית התסמינים נגרמים על ידי "הפרשת יותרת יותרת המוח של ה- ACTH, הורמון הממריץ את בלוטת יותרת הכליה לייצר קורטיזול; במקרים אלה רמות האלדוסטרון נשארות תקינות.

הסיבות למוצא מחלת אדיסון כוללות את כל אותן מחלות הפוגעות בפונקציונליות של בלוטת יותרת הכליה הגורמת לחסר הורמונלי; זהו, למשל, צורות אוטואימוניות (כ -80% מהמקרים) וזיהומים (שחפת), האופייניים לעבר ולמדינות מתפתחות. סיבות אחרות לאי ספיקת יותרת הכליה כוללות קרצינומות או גרורות באדרנל, עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס, שטפי יותרת הכליה, הסרה כירורגית של בלוטת יותרת הכליה או התפתחותן הבלתי מספקת עקב מחלות מולדות.

בצורות של אי ספיקת כליות משנית, בלוטות יותרת הכליה אינן מבצעות את פעולתן האנדוקרינית במלואה בשל ההיענות הנמוכה להורמון יותרת המוח, ACTH, המכוון וממריץ את פעילותו. מחסור ב- ACTH - אשר עשוי לנבוע גם מתפקוד בלוטת יותרת המוח - קובע בעיקר מחסור בקורטיזול, בעוד שרמות האלדוסטרון נשמרות בדרך כלל בטווח הנורמלי. לגבי האיזונים ההומאוסטטיים המסדירים את האורגניזם שלנו, אותו מצב יכול להתרחש כאשר אדם המטפל בטיפול בקורטיזון מפסיק בפתאומיות את הטיפול, או, שוב, לאחר הסרה כירורגית של גידולים המפרישים ACTH.