דיסטוניה: סיווג

הגדרה של דיסטוניה

דיסטוניות מהוות קבוצה הטרוגנית של הפרעות שרירים מוטוריים, שלצערי נועדו להחמיר לעתים קרובות במהלך הזקנה. התכווצויות והתכווצויות בלתי רצוניות של השרירים מאלצות את הנבדק לנקוט עמדות לא נוחות, חריגות ומוזרות, כמו גם פיתולים יציבים. לפעמים כואב בהתחשב ב סוגים שונים של דיסטוניה המאובחנים כיום, מאמר זה יוקדש אך ורק לסיווג צורות דיסטוניות.

סיווג כללי

ניתן לסווג את דיסטוניות לשלוש קבוצות גדולות, שכל אחת מהן מחולקת לקטגוריות משנה נוספות, המסוכמות להלן בטבלה *. דיסטוניות מסווגות על פי:

לוקליזציה, כלומר בהתבסס על מעורבות של האתרים האנטומיים השונים המושפעים מ דיסטוניה (דיסטוניה מוקדית)
גיל הופעת הפרעת התנועה (דיסטוניה כללית)
סיבה מפעילה (דיסטוניה משנית)

דיסטוניה מוקדית ** דיסטוניה כללית דיסטוניה משנית

דיסטוניה בגפיים העליונות (למשל התכווצויות סופרים ו דיסטוניה של מוזיקאים)
דיסטוניה צוואר הרחם (או טורטיקוליס עוויתיים)
דיסטוניה גרון
דיספוניה עוויתית
המדיסטוניה (משפיעה רק על חלק אחד של הגוף)

דיסטוניה בילדות
דיסטוניה פרוקסימית (או אוטונומית)

דיסטוניה אידיופטית (או ראשונית): צורות ספורדיות ומשפחתיות
דיסטוניה סימפטומטית (או משנית כראוי) כתוצאה ממחלות ניווניות, מטבוליות או ניאופלזמות
דיסטוניה Iatrogenic (המושרה על ידי תרופות)

* האיגוד האיטלקי לחקר דיסטוניה (A.R.D.) מסווג את סוגי דיסטוניה השונים למוקדים, כלליים ומשניים, כפי שפורסם בטבלה.

** בנוסף ל dystonia מוקד, כמה מחברים מדברים על דיסטוניה מולטיפוקלית, כאשר שניים או יותר אזורים אנטומיים לא רציפים מושפעים, ושל דיסטוניה מקוטעת כדי לציין שתנועות השרירים הבלתי רצוניות כוללות שני אתרים צמודים (או יותר).

דיסטוניה מוקדית

סיווגנו סוגים שונים של דיסטוניות מוקדיות: נראה כי שינויי תנועה אלו אופייניים למבוגרים וכמעט לא סביר שילדים יושפעו. לאור מורכבות הנושא, כל הפרק הבא יוקדש לדיסטוניות מוקדיות.

דיסטוניה כללית

הסיווג של דיסטוניה הוא מורכב ולא תמיד ניתן להבחין בין צורה אחת לשנייה; עד כדי כך שחלק מהכותבים אינם מדברים על דיסטוניה כללית הנקראת כראוי, אלא על דיסטוניה אידיופטית כללית, ובכך מערבבים בקטגוריה זו גם סוג משני דמויות דיסטוניות.
עם זאת, לצורות הכלליות יש התפרצות אלימה ומהירה הרבה יותר מהצורות המוקדיות והסגמנטליות. יתר על כן, אם המטרה של צורות המוקד מיוצגת על ידי מבוגרים, ילדים בגילאי 6 עד 10 נמצאים בסיכון גבוה יותר לדסטוניה כללית. בשנת 1988 נערך מחקר (סדרת המקרים של פאהן) על מדגם של 762 חולים דיסטוניים: עלה כי 14% מאלה היו עם דיסטוניה כללית, 52% דיסטוניה מוקדית ויתר 34% דיסטוניה רב-מוקדית.
הוא האמין כי דיסטוניה כללית ממסגרת בצורה מושלמת את הסימפטומטולוגיה של דיסטוניה שרירית מעוותת [נלקח מ גנגליה והפרעות תנועה, מאת א. אלבנז].

דיסטוניה משנית

כפי שראינו, דיסקינזיות אידיופטיות, סימפטומטיות ואיאטרוגניות מסווגות כדסטוניות מסוג שני. בצורה סימפטומטית, דיסקינזיה היא לא ההפרעה היחידה הקיימת, מכיוון שהיא תוצאה של מחלות ניווניות-מטבוליות, שבהן הגרעינים של בסיס המוח מעורבים; אחרת, בדסטוניה אידיופטית, שהסיבה המפעילה אינה התכווצויות שרירים בלתי רצוניות המזוהות לחלוטין מייצגות את הסימפטום היחיד אותו יכול המטופל לאבחן [נלקח מ- www.distonia.it]. האבחנה של דיסטוניה אידיופטית חייבת להיות מדויקת יותר, שכן חיוני לחפש כל רעידה, טיקים ומכשולים מוטוריים, הנחשבים לשלושת גורמי הריגול החשובים ביותר של צורות אידיופטיות. לאחרונה הגן המעורב בהתבטאות של דיסטוניה משתנה, תת -קטגוריית דיסטוניה אידיופטית.
האבולוציה הפתולוגית השלילית של דיסטוניה אידיופטית מוגדרת על ידי מחברים רבים כ"סערה ", כאשר היא מופיעה לראשונה במהלך הילדות וההתבגרות. עם הגיל נראה כי תסמיני דיסטוניה מתייצבים, ובחלק מהחולים נראה כי המחלה שוככת והתסמינים פוחתים. .