מהו איכטיוזיס וולגריס
Ichthyosis vulgaris היא הצורה הפחות חמורה של genodermatoses תורשתי. יחד עם Ichthyosis lamellar, Ichthyosis צמוד X ו- hyperkeratosis epidermolytic, Ichthyosis vulgaris היא הצורה הנפוצה ביותר של קבוצה מסוימת של מחלות. של העור.
ראה תמונות נוספות Ichthyosis Vulgaris
בדומה לצורות אחרות, איכטיוזיס וולגריס מאופיין בנוכחות עור יבש ובהיווצרות קשקשים שהופכים את מראה העור לדומה לזה של עור הדגים (מכאן המונח "איכטיוזיס").
שכיחות
ל- Ichthyosis vulgaris יש מדד שכיחות גבוה למדי, המוערך במקרה אחד בכל 250-1,000 פרטים בהתאם לקבוצה האתנית.
צורה זו של איכטיוזיס משפיעה על זכרים ונקבות מכל הקבוצות האתניות ללא הבחנה, עם העברה אוטוזומלית דומיננטית.
גורם ל
"איכטיוזיס וולגריס" יכול להיגרם כתוצאה משינוי ברמת הגן (כך שהמוטציה מועברת לילד על ידי אחד ההורים המנשאים), או שהמחלה יכולה להיות תוצאה של שינוי "המושרה והספונטני של הנושא המושפע. "מקרה אחרון, פירושו שהאדם הסובל מאיקטיוזיס וולגריס מייצג את המקרה הראשון במשפחה והפתולוגיה לא הועברה מההורים.
המחקר עדיין לא "זיהה את המנגנון המולקולרי העומד בבסיס" איכטיוזיס וולגריס, אך ההנחה היא ש"שינוי פילגגרין הוא הגורם הסביר ביותר. פילגגרין הוא חלבון המהווה את השכבה העמוקה של האפידרמיס ", הבלתי ניתן להגנה על הגנה על עור מגורמים סביבתיים חיצוניים ושימושי לשמירה על לחות העור תחת שליטה; מכאן נובע כי הפגם של פילאגגרין כרוך בשינויים בלחות העור, כתוצאה מכך, איכטיוזיס.
בפירוט, הגן FLG (שמקודד למעשה פילאגגרין) משתנה ומועבר מהורים לילדים. הגן יכול להיות בעל מוטציה אחת או יותר המובילות להיווצרות "שינוי בלתי נמנע של שכבת האפידרמיס. ליתר דיוק, יש שינוי" בלכידות הקראטינוציטים, וכתוצאה מכך נוצרים קשקשים.
חומרת איכטיוזיס וולגריס תלויה בדרך כלל במספר ובסוג המוטציות הגנטיות.
תסמינים
Ichthyosis vulgaris בדרך כלל אינו מציג את עצמו בלידה: זוהי מחלה עדינה שלוקח כמה שנים להתפתח ולגלות סימפטומים.
למען האמת, ליתר דיוק, איכטיוזיס וולגריס יכול להופיע זמן קצר לאחר הלידה, אך - לעתים קרובות יותר - הוא פשוט מתבלבל עם "עור יבש", ולכן לא נחשב צורך לבצע בדיקות מעמיקות יותר או להמשיך. עם טיפולים מיוחדים ..
באופן כללי, תמונת סימפטום ברורה יותר מאובחנת במהלך השנה הראשונה לחיים עם זירוזיס עורית מפוזר: לעור יש קשקשים לבנבן קטנים (הנגרמים עקב הלכידות המשתנה של הקרטינוציטים), במיוחד ברגליים ובידיים.
ברוב האנשים הסובלים מאיקטיוזיס וולגריס, הפנים, כפות הידיים, כפות הרגליים, הברכיים, בתי השחי ו"המפשעה ("אזורי קמטים") אינם מושפעים. הסיבה לכך היא כי אזורים אלה בדרך כלל "לחים יותר" מאשר אזורים אחרים בגוף אשר, לעומת זאת, מושפעים.
עם זאת, ישנם מקרים של אנשים הסובלים מ- Ichthyosis vulgaris בהם המצח, הלחיים וכפות הידיים מקבלים עקביות שונה מזו הרגילה, המציגים עיבוי חריג.
גירוד הוא מצב המתרחש לעיתים קרובות אצל אנשים שנפגעים מאיקטיוזיס וולגריס, הנגרם בעיקר מיובש בעור, על ידי נוכחות של מיקרו-סדקים וחספוס של העור. פנים לא נפגע.
תסמינים אלה נוטים להחמיר מעט בחורף ובאזורי אקלים צחיחים: בקיץ, מרבית הנבדקים הסובלים מאיקטיוזיס וולגריס רושמים שיפור ברור של המחלה, שהתופעות שלה מופחתות עד שכמעט בלתי מורגשות. ואכן, בבגרותו, איכטיוזיס יכול לסגת בנוכחות אקלים חם ולח ואז להופיע שוב בגיל מבוגר.
פתולוגיות קשורות
Ichthyosis vulgaris קשור לעיתים קרובות לאטופיה (נטייה להתבטא באלרגיה לאחר בליעה או מגע עם אלרגנים) ולעתים גם בקרטוזיס זקיקי.
בין הפתולוגיות הקשורות, מוזכרת גם אקזמה (במיוחד של הידיים), שנמצאת במחצית מהנבדקים שנפגעו.
יתר על כן, אנשים עם איכטיוזיס וולגריס רגישים במיוחד להתפתחות פתולוגיות, כגון אסתמה ונזלת אלרגית.
לְטַפֵּל
אפילו בסוג זה של איכטיוזיס - בהתחשב בסיבות למקור גנטי - טרם פותחה תרופה שיכולה לרפא את ההפרעה באופן סופי.
עם זאת, ישנם טיפולים (אקטואליים בדרך כלל) שיכולים להקל על אי הנוחות הנובעת מאיכטיוזיס וולגריס.
בכפוף לייעוץ רפואי, יהיה טוב למרוח חומרים מרככים וקרטוליטים ישירות על העור (המקדמים ניקוי, וכתוצאה מכך חידוש תאים):
חומצה סליצילית, אוריאה, חומצה גליקולית, אמוניום לקטט, חומצה רטינואית הם החומרים המשמשים ביותר למטרות קרטוליטיות. עם זאת, יש להשתמש בחומרים פעילים אלה ובתכשירים המכילים אותם רק אם נקבע על ידי רופא העור ורק תחת פיקוחו הקפדני. בפרט. , השימוש ברטינואידים דורש תשומת לב מיוחדת, מכיוון שהם יכולים לגרום לתופעות לוואי שונות, חלקן אף חמורות.
וזלין, פרופילן גליקול, לנולין, לעומת זאת, מייצגים את החומרים המרגיעים המשמשים ביותר בתכשירים מקומיים.
השימוש במוצרים המכילים את המרכיבים הנ"ל חייב להיות תכוף וקבוע; אם זה לא היה המצב, ההשפעה של הטיפול תהיה כמעט לשווא.
בהתחשב בכך שתכשירים רבים נגד איכטיוזיס וולגריס מתאפיינים בחומצה סליצילית ונגזרות, השימוש בהם בילדים אינו מומלץ להימנע מביטויים של סליציליזם, הפרעה הגורמת לסחרחורת, בחילות והקאות.
רטינואידים סיסטמיים, טיפול בהלם שכבר נותחו בהרלקווין איכטיוזיס, מועילים גם בצורות החריפות והחמורות ביותר של איכטיוזיס וולגריס; הבעיה של רטינואידים דרך הפה היא שהם כרוכים בתופעות לוואי רבות (יובש בפה, ריריות יבשות, זרופטלמיה ושינויים בכולסטרול וטריגליצרידים), לפעמים חמורים יותר מהביטויים שמקורם באיכטיוזיס וולגריס עצמו.
סיכום
כדי לתקן את המושגים ...
