הַגדָרָה
טרשת לרוחב אמיוטרופית היא מחלה ניוונית ניוונית חמורה, שמטרתה היא הנוירונים המוטוריים הנמצאים במערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה).
כנראה שמצב זה מוכר יותר בשם ראשי התיבות "ALS", אך הוא ידוע גם כמחלת גריג או מחלת נוירון מוטורי.
באופן כללי ALS מופיע בחולים מעל גיל 50.
גורם ל
כאמור, טרשת לרוחב אמיוטרופית נגרמת כתוצאה מניוון הדרגתי של נוירונים מוטוריים. אולם הסיבה המדויקת לתופעה זו טרם זוהתה במלואה, אולם ישנן השערות רבות לגביה.
בין הגורמים האפשריים המשוערים כי יתפתחו הידרדרות עצבית, אנו נזכרים: הימצאות היסטוריה משפחתית של ALS, חוסר איזון ברמות הגלוטמט בנוזל השדרתי (שיכול לגרום לרעילות כלפי נוירונים מוטוריים), היווצרות של אגרגטים של חלבונים בתוך נוירונים מוטוריים, הצטברות של חומרי פסולת רעילים בתוך תאי עצב מוטוריים, חוסר תפקוד מיטוכונדריאלי, היעדר גורמי גדילה נוירוטרופיים בתוך נוירונים מוטוריים ותקלה בתאי הגליה.
בנוסף, נראה כי אנשים עם הרגל עישון ואנשים שנחשפו לכימיקלים או עופרת ומתכות אחרות נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח ALS.
תסמינים
הסימפטומים של ALS בדרך כלל מתחילים להתבטא מהגפיים העליונות והתחתונות, הידיים והרגליים ואז מתפשטים לכל שרירי הגוף, כולל הנשימה.
לכן, חולי ALS עלולים לחוות סימפטומים כגון קשיי הליכה, חולשה ברגליים ובידיים, רעידות, קשיי דיבור ובליעה, התכווצויות שרירים, חוסר יכולת לשמור על יציבה נכונה, נוקשות מפרקים, צרידות, קוצר נשימה וקוצר נשימה.
תסמינים אלה מופיעים בהדרגה ונוטים להחמיר עם הזמן.
בשלב האחרון של המחלה המטופלים משותקים, ולכן הם נאלצים להשתמש בכיסא הגלגלים, אינם מסוגלים יותר לדבר ולהאכיל.
המחלה משפיעה גם על שרירי הנשימה, ולכן המטופלים דורשים אוורור מכני בכדי להיות מסוגלים לנשום.
המידע אודות ALS - תרופות לטיפול בטרשת לרוחב אמיוטרופית אינו מיועד להחליף את הקשר הישיר בין איש מקצוע למטופל. היוועץ תמיד ברופא ו / או במומחה לפני נטילת ALS - תרופות לטיפול בטרשת לרוחב אמיוטרופית.
תרופות
למרבה הצער, כיום אין תרופות לטיפול ב- ALS. ההשלכות של מחלה זו הן תמיד טרגיות. באופן כללי, המוות מתרחש עקב כשל נשימתי חמור, כ -3 עד 5 שנים לאחר הופעת המחלה.
עם זאת, קיימת תרופה המשמשת לטיפול ב- ALS: riluzole. נראה כי תרופה זו יכולה להאט את מהלך המחלה, אך לא לעצור אותה. יתר על כן, התגובה לטיפול משתנה ממטופל למטופל והתוצאות אינן תמיד כצפוי.
לצד "טיפול מבוסס רילוזול בסופו של דבר, מתבצע טיפול סימפטומטי, שמטרתו להפחית - ככל האפשר - את התסמינים הנגרמים על ידי המחלה.
ניתן לסייע לחולי ALS באמצעות פיזיותרפיה, טיפול בדיבור וריפוי בעיסוק. אולם בשלבים האחרונים של המחלה משתמשים באוורור מכני ובהאכלה מלאכותית.
לבסוף, אין זה נדיר שחולי ALS חווים דיכאון; לכן, במקרים אלה גם פסיכותרפיה יכולה לעזור.
להלן התרופה היחידה שאושרה בטיפול נגד ALS וכמה דוגמאות להתמחויות פרמקולוגיות; על הרופא לבחור את החומר הפעיל והמינון המתאים ביותר למטופל, על סמך חומרת המחלה ומצב הבריאות. של המטופל והתגובה שלו לטיפול.
רילוזול
כאמור, riluzole (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) היא התרופה היחידה המאושרת כיום לטיפול ב- ALS. מרכיב פעיל זה פועל על ידי הפחתת שחרור הגלוטמט במוח ובחוט השדרה. שליח כימי עשוי להיות שימושי במניעת ההתנוונות. של נוירונים מוטוריים המאפיינים טרשת לרוחב אמיוטרופית.
רילוזול זמין לניהול אוראלי בצורה של טבליות או השעיה דרך הפה.
מינון התרופה המשמש בדרך כלל הוא 50 מ"ג, שצריך ליטול פעמיים ביום, עם מרווח של 12 שעות בין מתן אחד למשנהו. חשוב מאוד ש- riluzole נלקחת תמיד באותן שעות היום (למשל, בבוקר ובערב).