סירינגומיליה

כְּלָלִיוּת

Syringomyelia היא מחלה נוירולוגית המאופיינת ביצירת ציסטות מלאות נוזלים בחוט השדרה.

איור: syringomyelia.

מהאתר: mdguidelines.com

בטווח הארוך, הימצאות הציסטות הללו, הנקראות מזרקים, יוצרת פגיעה בחוט השדרה; מופיעים מחלות שונות, כגון כאבים בכמה חלקי גוף, תחושת נוקשות וחולשה, ניוון שרירים, אובדן רפלקסים, עוויתות ברגליים וכו '.
Syringomyelia יכול לנבוע מסיבות שונות; ברוב המקרים הוא קשור למום של המוח הקטן המכונה מום צ'יארי.
כדי לאבחן נכון, אתה צריך: בדיקה גופנית יסודית של המטופל, ניתוח של ההיסטוריה הרפואית שלו וכמה בדיקות דימות אבחון.
הדרך היחידה לרוקן את המזרקים ולפתור (לפחות באופן חלקי) את התסמינים היא לפנות לניתוח.

מהי סירינגומליה?

Syringomyelia הוא מצב פתולוגי נדיר בו נוצרות ציסטות מלאות נוזלים אחד או יותר בתוך תעלת השדרה.
אם ציסטות (הנקראות גם מזרקים או פיסטולות) מתרחבות, הן עלולות לפגוע קשות בחוט השדרה ולפגוע בהעברת אותות עצביים.

מהן ציסטות ומה הן מכילות?

מזרקים הם צינורות או חללים (ביוונית, "סירינקס"פירושו" צינור ") המכיל נוזל מוחי שדרה (או משקאות חריפים).

איור: שלושת קרומי המוח המקיפים את מערכת העצבים המרכזית.

קרומי המוח הם קרומי הגנה: החיצוני ביותר הוא הדורה מאטר; המרכזי הוא הארכנואיד, ולבסוף, הפנימי ביותר הוא הפיה מאטר.

החלל התת -עכבישי, בין הארכנואיד לפיא מאטר, מכיל את הנוזל השדרתי.

CSF הוא נוזל חסר צבע המקיף את מערכת העצבים המרכזית (או מערכת העצבים המרכזית), מגן עליו מפני כל טראומה, מספק לו הזנה ומווסת את הלחץ הפנימי שלו (לחץ תוך גולגולתי).
הנוזל הקפאלורכידי נוצר בתוך החדרים המוחיים, בדיוק ברמה של מקלעות הכוריואידים; מכאן הוא זורם לחלל התת -עכבישי, כלומר האזור שנמצא בין המיינקס pia mater לבין המנינקס הארכנואידי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי כמה מחקרים סטטיסטיים, syringomyelia תהיה שכיחות של כ -8 מקרים לכל 100,000 איש. בדרך כלל, הסימפטומים האופייניים לה מופיעים בין הגילאים 25-40 וההתפתחות שלה איטית בדרך כלל.
לחולים רבים עם syringomyelia יש גם "שינוי מבני של המוח הקטן, המכונה מום צ'יארי (או תסמונת ארנולד-צ'יארי או ארנולד-צ'יארי).

גורם ל

Syringomyelia יכול להיות מצב מולד, שנמצא מלידה, או נרכש, כלומר, נוצר במהלך החיים בעקבות אירוע מסוים או בקשר עם מצב חולני מסוים.

SYRINGOMYELIA CONGENITAL

צורות מולדות של syringomyelia נובעות מתסמונת ארנולד-צ'יארי.
תסמונת ארנולד-צ'יארי הינה מום מוחי (כלומר המוח הקטן) המאופיין במעקה כלפי מטה, בדיוק בכיוון המגנום הזורם ותעלת השדרה, של החלק הבסיסי של המוח הקטן.

במילים אחרות, זהו "בקע של המוח הקטן, שבו חלק מהמוח הקטן בולט מהמגנום הזורם הפולש לתעלה המכילה את חוט השדרה.

סינגרומליה נרכשת

הגורמים העיקריים שיכולים להוביל להופעת סירינגומיליה נרכשת הם:

• טראומה לחוט השדרה. בין הטראומות השונות שיכולות להוביל ל syringomyelia יש שבר של החוליות.
• דלקת קרום המוח. דלקת קרום המוח הם דלקות של הממברנות המקיפות את מערכת העצבים המרכזית (N.B: מערכת העצבים המרכזית מורכבת מהמוח ומחוט השדרה). במקור של דלקת קרום המוח יכולה להיות "זיהום ויראלי או חיידקי.
  Arachnoiditis, כלומר דלקת של arachnoid, היא הצורה של דלקת קרום המוח שעלולה לגרום לרוב syringomyelia.
• גידול בחוט השדרה.לדברי מומחים, נוכחות של מסת גידול בתוך תעלת השדרה תמנע את זרימתו התקינה של ה- CSF, ובכך תביא לאוסף מקומי ולאחר מכן למזרק.
• תסמונת עמוד שדרה נוקשה. זוהי מחלה נוירולוגית מסוימת, המתאפיינת בהדבקות בין חוט השדרה לבין עמוד החוליות; הידבקויות שמונעות מהמטולה לזרום כרגיל.
  התסמינים והסימנים האופייניים לתסמונת עמוד השדרה הנוקשה הם: כאבי רגליים, כאבי גב, עקמת, בריחת שתן או שימור, חולשת שרירים וחוסר תחושה וכו '.
• "דימום בתוך" חוט השדרה (או המטומליה). המטומליה יכולה להיות ספונטנית או טראומטית ולרוב משפיעה על כלי העורק של החומר האפור. בדרך כלל הטראומות שעלולות לגרום להמטומליה הן מכות לחוליות.

הקוראים נזכרים כי צורות מסוימות של syringomyelia מתעוררות ללא סיבה מוגדרת או סיבה לפענוח. במצבים אלה, אנו מדברים על סירינגומיליה נרכשת אידיופטית.

נקודות מושעות

רופאים וחוקרים עדיין מנסים לפתור כמה שאלות הקשורות להיווצרות מזרקים, וכיצד הם פוגעים בחוט השדרה.
על פי כמה תיאוריות, נראה כי המזרקים מקורם "בחסימה לזרימת CSF הממוקם בחלל התת -עכבישי וכי הפגיעה בחוט השדרה היא תוצאה של הלחץ שהציסטות מפעילות על חוט השדרה עצמו.

תסמינים וסיבוכים

למידע נוסף: סימפטומים של סירינגומיליה

הסימנים והתסמינים הקלאסיים של syringomyelia הם:

• חולשת שרירים וניוון
• אובדן רפלקסים
• אובדן רגישות לכאב וטמפרטורת הסביבה (N.B: במילים אחרות, העור אינו יכול לחוש תחושת חום עז או קור קפוא)
• נוקשות בגב, בכתפיים, בזרועות וברגליים
• כאבים בצוואר, בזרועות, בידיים ובגב
• בעיות במעי ובשלפוחית ​​השתן. החולה מאבד שליטה על הסוגרים האנאליים ושלפוחית ​​השתן.
• חולשת שרירים קיצונית והתכווצויות ברגליים
• כאב וחוסר תחושה בפנים

ביטויים אלה, אשר בתחילת הדרך בדרך כלל אינם מסומנים במיוחד, הם השפעת הנזק שהמזרקים מייצרים לחוט השדרה.

SYRINGOMYELIA CONGENITAL

למרות שהם קיימים מלידה, מזרקים מולדים נוטים לגרום לתסמינים הראשונים בבגרותם. הסיבה לכך מוסברת על ידי העובדה שלציסטות לוקח הרבה זמן לייצר נזק משמעותי בחוט השדרה.
בנוסף להיפגע ממום בצ'יארי, חולים עם סירינגומליה מולדת יכולים לסבול גם מהידרוצפלוס וארכנואידיטיס.

מהו הידרוצפלוס?
המונח הידרוצפלוס מצביע על מחלה רצינית עקב עלייה לא תקינה של הנוזל השדרתי הכלול בחלל התת -עכבישי ובחדרים המוחיים.
עלייה בלתי מידתית זו ב- CSF מתרחשת כאשר לחץ תוך גולגולתי עלה בעבר (יתר לחץ דם תוך גולגולתי). הגורם להידרוצפלוס יכול להיות: גידול במוח, דימום מוחי, דלקת קרום המוח, דלקת המוח, מומים ב- CNS וכו '.
הסימנים העיקריים להידרוצפלוס הם: היקף ראש מוגבר, כאבי צוואר, אפילפסיה ועוויתות.

סינגרומליה נרכשת

מהאירוע שמפעיל היווצרות מזרקים ועד להופעת הסימפטומים הראשונים יכולים לחלוף חודשים או שנים.לכן, בדומה למה שקורה בסירינגומיליה מולדת, הפגיעה בחוט השדרה מתקדמת לאט מאוד.
בדרך כלל, כאשר טראומה (syringomyelia פוסט טראומטית) היא "מוצא c", סימני המחלה מופיעים בצד אחד של הגוף בלבד.

מתי לראות את הרופא?

בנוכחות אחד או יותר מהתסמינים האמורים, מומלץ לפנות מיד לרופא כדי לקבוע ביקור מעמיק על מנת לזהות את הגורמים להפרעות.
שיקול דעת של מומחה הוא קריטי, שכן syringomyelia הוא בדרך כלל תוצאה של מחלות קיימות אחרות (הדורשות טיפול מתאים).
מי שנפגע לטראומה גב קשה עלול שלא לחוות בתחילה מחלות הקשורות ל syringomyelia. עם זאת, זה עדיין יכול להתפתח לאחר תקופה מסוימת ולהפוך לסימפטומטי גם לאחר מספר חודשים או שנים. לכן, אם מופיעים סימפטומים חשודים כלשהם, מומלץ לפנות לרופא ולדווח על האירוע הטראומטי שנגרם לו.

סיבוכים

Syringomyelia היא מחלה שעלולה להידרדר מכיוון שהמזרקים יכולים להתרחב, לפגוע יותר ויותר בחוט השדרה ואף לשנות באופן משמעותי יותר את תפקודי העצבים של המטופל.
כמה ביטויים קלאסיים לסיבוכים אלה הם:

• עַקמֶמֶת. זוהי "עקמומיות לא תקינה של עמוד השדרה.
• כאב כרוני נרחב. ככל שהפגיעה בחוט השדרה גדולה יותר, כך התחושה הכואבת בצוואר, בזרועות, בידיים ובגב הופכת חזקה ומתמשכת יותר.
• קשיים מוטוריים קשים. אם האטרופיה וחולשת השרירים מחמירים, הסובל מהסובל עלול לסבול גם מבעיות קשות בהליכה.

אִבחוּן

כדי לאבחן syringomyelia, השלב הראשון הוא בדיקה גופנית וניתוח היסטוריה רפואית.
לכן, מרגע שבוצעו שתי בדיקות מקדימות אלה, בדיקות הדמיה אבחוניות, כגון תהודה מגנטית גרעינית (NMR), סריקת CT, הופכות לחשיבות מהותית; עבור חלק מהחולים, יש צורך גם בניקור מותני.

בחינה אובייקטיבית

במהלך הבדיקה הגופנית, הרופא מעריך את המצב הסימפטומטולוגי, ומבקש מהחולה לתאר בפירוט את התלונות שהורגשו.

בחינה היסטורית קלינית

כאשר רופא מנתח את ההיסטוריה הרפואית של מטופל, הוא מחפש גורמים אפשריים ומצבים אפשריים המונעים את המחלה. לדוגמה, הם נחקרים:

• פתולוגיות שסבלו מהמטופל בעבר
• הפתולוגיות הקיימות בזמן הבדיקה
• פתולוגיות חוזרות ונשנות בתוך המשפחה שאליה משתייך המטופל (בן משפחה עם הפרעות דומות וכו ')
• מצבים שראו את המטופל סובל מטראומה בחוט השדרה.

איור: Syringomyelia על תהודה מגנטית גרעינית. המזרק מוקף באדום.

תגובה מגנטית גרעינית (NMR)

ישנם שני סוגים שונים של תהודה מגנטית גרעינית (NMR):

• תהודה מגנטית קלאסית. על ידי יצירת שדות מגנטיים, ה- MRI מספק "תמונה מפורטת של חוט השדרה, מבלי לחשוף את המטופל לקרינה מייננת מזיקה.
• ניגוד MRI. המכשיר המשמש הוא אותו שימוש עבור MRI קלאסי. ההבדל היחיד הוא שהמטופל מוזרק לנוזל ניגוד, המשמש לגילוי נוכחות כלשהי של גידולים בחוט השדרה או הפרעות דומות אחרות.
  נוזל הניגודיות מייצג את ההתווית היחידה של הבדיקה: למעשה הדבר עשוי להיות בעל השפעות רעילות או לעורר אלרגיה.

CT (טומוגרפיה אקסיאלית ממוחשבת)

טומוגרפיה צירית ממוחשבת (CT) מספקת תמונות ברורות של איברים פנימיים, כולל חוט השדרה. במהלך הביצוע שלו נחשף הנבדק לכמות מזערית של קרינה מייננת מזיקה; לכן יש לשקול את הבדיקה, אם כי באופן מינימלי, פולשני.

PUNCTURE LUMBAR

ניקור מותני מורכב מלקיחת דגימה של נוזל מוחי ושדרה וניתוחו במעבדה. מחט המוחדרת בין חוליות המותני L3-L4 או L4-L5 משמשת כדי לסגת מה- CSF.
ניקוב מותני שימושי מאוד לחקר הסיבות ל syringomyelia: למעשה הוא יכול לזהות כל זיהום בקרום המוח.

יַחַס

כאשר הסימפטומים של syringomyelia מפריעים לחיי היומיום הרגילים, ניתוח הוא התרופה היחידה.
לעומת זאת, כאשר syringomyelia אינו גורם להפרעה, ניתנת ניטור פשוט אחר המצב (עקרון מעקב).

עקרון פיקוח

עקרון המעקב מורכב מהעברת החולה לתהודה מגנטית תקופתית ובדיקות בקרה נוירולוגיות. גישה זו מיועדת לנבדקים עם מזרקים אסימפטומטיים (כלומר שאינם גורמים לתסמינים ברורים).
למרות שזוהי השערה מרוחקת מאוד, ייתכן שהציסטות ייעלמו מאליהן.

כִּירוּרגִיָה

הניתוח שיאומץ נבחר על בסיס התנאים שגרמו (או נלווים) ל syringomyelia. לכן:

• במקרה של מום בצ'יארי, המנתח המנתח יכול לנקוט בפעולות הבאות: פירוק של הפוסה האחורית, פירוק של חוט השדרה (למינקטומיה דקומפרסיבית) וחתך דקומפרסיה של הדורה מאטר. כל שלושת ההליכים נועדו להפחית את הדחיסה לפגיעה במוח הקטן ובחוט השדרה על ידי ניסיון להגדיל את המרחב העומד לרשותם. מקום פנוי יותר פירושו שיפור בזרימת המשקאות, ולכן התרוקנות אפשרית של המזרקים.
  עם פירוק הפוסה האחורית מוסר חלק מהחלק האחורי של העצם העורפית.
  עם למינקטומיה דקומפרסיבית, חלק החוליות התוחמות את החור שדרכו עובר חוט השדרה מסולק.
  לבסוף, עם חתך הדחיסה של הדורה מאטר, המיינקס החיצוני ביותר נחתך.
• במקרה של סרטן בעמוד השדרה, המנתח מסלק את מסת הגידול, באופן שיבסס מחדש את זרימת המשקאות. לאחר ההסרה, המזרק מתרוקן אוטומטית, מה שהופך את הסימפטומים שאפיינו אותו לפני ההתערבות לסגת.
• במקרה של תסמונת עמוד שדרה נוקשה, המנתח יכול לנקוט בשיטות שונות. העיקרית כוללת "המסת" ההדבקות החוסמות את העמוד לחוט השדרה.

סיבוכים אפשריים של הזרקה operitoneal מזרק:

• פגיעה בחוט השדרה
• זיהומים
• גושי זרימת נוזלים
• דימום בתוך חוט השדרה (hematomyelia)

לצד טכניקות כירורגיות ספציפיות אלה, קיים גם הליך שמטרתו להפחית באופן זמני את הסימפטומים והתחושה הכואבת (טיפול פליאטיבי), המכונה shunt כירורגי.
השאנט הניתוחי הוא מערכת ניקוז, המורכבת מצינור גמיש המאפשר לרוקן את המזרקים. באופן כללי, הנוזלים העודפים מנקזים לתוך הבטן (shuntoperitoneal shunt), באופן דומה למה שנעשה במקרה של הידרוצפלוס (shunt ventriculoperitoneal).
מכיוון שזוהי שיטה עדינה למדי וללא סיבוכים, טרם יישומה בפועל הרופא מעריך היטב את המצב ודן עם המטופל בסיכונים האפשריים.

מי מבצע את הניתוחים?
הרופא המנתח הוא רופא המתמחה בנוירוכירורגיה, שהוא ענף הניתוח העוסק במיוחד בבעיות ומחלות של מערכת העצבים המרכזית והפריפרית.

טיפול במקרה של שחרור

גם כאשר מטופלים כראוי, syringomyelia יכולה לחזור על עצמה לאחר זמן מה (הישנות).
על מנת להבחין מיד ב"הישנות אפשרית, מומלץ לעבור מעת לעת בדיקות רפואיות מתאימות ותהודה מגנטית גרעינית של הגב.
הרפורמה של מזרק אחד או יותר דורשת ניתוח שני, לעתים קרובות לניקוז הציסטה, אולם יתרונותיו עשויים להיות זמניים בלבד.

כמה עצות

Syringomyelia עלול להשפיע קשות על איכות חייו של האדם הפגוע וכל פעילותו היומיומית. לכן, מנהג טוב:

• הימנעו מהרמת משקולות, מאמץ ו"העמסת "הגב, מכיוון שהם שלוש פעולות שיכולות להחמיר את הסימפטומים, במיוחד כאבים.
• צור קשר עם פיזיותרפיסט טוב. הודות לפיזיותרפיה מתאימה, ניתן לשפר את הניידות, לחזק את השרירים ולעמוד טוב יותר במאמצים.
• לטפל בכאבים כרוניים בעזרת תרופות מתאימות. אם הכאב הוא כרוני ומייסר, על המטופל לבקש מהרופא שלו לתכנן "טיפול מתאים להקלה על כאבים".
• חפשו נחמה מאהובים (חברים או קרובי משפחה) והצטרפו לקבוצת תמיכה לאנשים הסובלים מ- syringomyelia. ישנן שתי דרכים שונות לשיפור מצב הרוח, לעתים קרובות בדיכאון עקב המגבלות שמטילה המחלה.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה תלויה בחומרת הגורמים שהפעילו syringomyelia וביעילות הניתוח.

• זה תלוי בחומרת הטריגרים מכיוון שככל שהמצב שמעורר syringomyelia חמור יותר, כך הסיכוי שתוצאות המחלה יהיו קבועות.
  
• הדבר תלוי ביעילות הטיפול מכיוון שההתערבות הרפואית לא תמיד מחזירה את זרימת המשקאות התקינה, כשם שהיא לא תמיד מאפשרת חיסול סופי של הציסטות הקשורות ל syringomyelia.