דיסטוניה

מהי דיסטוניה?

בין הפרעות התנועה - הידועות בשם דיסקינזיות - דיסטוניה בולטת, האחראית על התכווצויות שרירים בלתי רצוניות והתכווצויות המאלצות את הנבדק לבצע תנוחות פיזיות לא תקינות או לבצע תנועות חריגות ולעתים קרובות כואבות. מטופל דיסטוני אינו מסוגל לתפוס שוב עמדה טבעית או אחרת, יוכל לשנות את המיקום החריג אך בהדרגה תוך שימוש במאמץ חריג וסבל גופני שלפעמים מוגזם ושווא.
ההתכווצויות הבלתי רצוניות של השרירים מאלצות את הגוף לבצע תנועות חוזרות ונשנות ותנוחות לא נעימות ומעוותות; ישנן כ -13 צורות דיסטוניות, לעתים אופייניות לכמה צורות פתולוגיות חמורות. לרוע המזל, לרוב הדסטוניות אין תרופה סופית; עם זאת, ניתן להשיג שיפורים באמצעות מתן התמחויות פרמקולוגיות ספציפיות, אותן ננתח במהלך התהליך. יַחַס.

שכיחות

מזה כמה שנים שה דיסטוניה הייתה גורם עניין עבור מדענים רבים: המחקר האפידמיולוגי הראשון מתוארך לשנת 1988, שנערך בהתאם להנחיות להכרה של דיסטוניה, שהוכתבה על ידי Mayo Clinic ברוצ'סטר כמה עשורים קודם לכן. דיסטוניה רשמה 300 חולים למיליון נבדקים בריאים; לאחר מספר שנים דיווחו הסטטיסטיקות על מספר נמוך בהרבה של חולים דיסטוניים (110 למיליון באנגליה, 60 ביפן). כנראה שההבדלים הסטטיסטיים לא נובעים כל כך מ"אידיאל ". "רגרסיה של המחלה, אך לגיוון של טכניקות הסקר בהן נעשה שימוש.
נכון לעכשיו, ההערכה היא שבארה"ב 300,000 אנשים נפגעים מ דיסטוניה, בעוד שבאיטליה נרשמו 20,000 חולים דיסטוניים. באופן כללי יותר, דיסטוניה מופיעה ב -370 לכל מיליון אנשים בריאים.
המחלה יכולה להשפיע על גברים, נשים וילדים בכל הגילאים ללא הבדל; עם זאת, כמה מחקרים מצאו שכיחות נשית מינימלית בכמה צורות של דיסטוניה, בעוד שבגברים מאמינים כי הרגליים והזרועות הן האתרים המושפעים ביותר מההפרעה, אם כי כל אזור אנטומי בגוף נחשב ליעד פוטנציאלי. של ההפרעה.
דיסטוניה היא אחת מהפרעות התנועה השכיחות ביותר, לאחר מחלת פרקינסון ורעד.

כְּלָלִיוּת

דיסטוניה היא מחלה כרונית ורק לעתים רחוקות משפיעה על ההכרה של החולה המושפע; גם לא סביר ש דיסטוניה קשורה ישירות לירידה בתוחלת החיים של הפרט. בכל מקרה, יש לזכור כי דיסטוניה, כאשר היא מתבטאת כסימפטום של פתולוגיה אחרת, עדיין עלולה ליצור סיבוכים לטווח קצר או ארוך.
דיסטוניה אינה מזהה פתולוגיות סופניות; אולם, לעיתים, תנועות שרירים בלתי רצוניות מתרחשות בעוצמה ותדירות כזו שמבטלות את החולה הפגוע ופוגעות ברצינות באיכות חייו. מסווג בסולם דירוג אידיאלי (כאב / נכות: לא - קל - בינוני - חמור). התכווצויות השרירים ממושכות לאורך זמן ואחראיות על תנוחות לא תקינות ותנועות מתפתלות חוזרות ונשנות; לא חלק מהכותבים, פיתול התנועות הנוצרות על ידי דיסטוניה. דומה לתנועת הנחש [נלקח מתוך www.distonia.it]
בכל מקרה, למרות הצורות המרובות וההטרוגניות של דיסטוניה - בה המטופלים מבטאים תנועות, תנוחות וקשיים של ישויות שונות - ישנם שני אלמנטים מוליכים, המשותפים לכל הצורות הדיסטוניות: התדירות והחזרה המעודכנת של ההתכווצויות החריגות. .שרירים לא רצויים מאובחנים בכל סוגי דיסטוניה [נלקח מתוך www.dystonia-foundation.org].
אצל חלק מהחולים, הצורה הקלאסית של דיסטוניה מלווה גם בתנועות אקסטרווגנטיות בתוך הקשר ספציפי. כדי להבין את הרעיון ניתנת דוגמה: במהלך פעולה פשוטה, כגון כתיבה, החולה עם דיסטוניה יכול להציג תנועות נוספות לא טיפוסיות. זוהי דיסטוניה של פעולה, שבה התנועות הדיסטוניות מחמירות מיישום של תנועות וולונטריות: דיסטוניה של פעולה מופיעה בדיוק בשילוב עם ביצוע מחווה רצויה, פשוטה ככל שתהיה (למשל כתיבה).

גיל ההתחלה

ב"גיל של "הופעת" דיסטוניה אנו מתכוונים לגילו של המטופל בו מתחילים הסימפטומים הדיסטוניים הראשונים. בהתאם לגיל ניתן להבחין בין שתי צורות ראשונות של מחלה דיסטונית, שכל אחת מהן תחולק עוד יותר בהתאם לגנרל מאפיינים:

דיסטוניה מוקדמת (אינפנטילית - מתבגרת): השינויים הראשונים בתנועת השרירים מתעוררים בגיל צעיר, במהלך הילדות או ההתבגרות. צורות תינוקות של דיסטוניה הן נדירות למדי; עם זאת, רוב הזמן הם מופיעים בגיל 9 ובעיקר משפיעים על איבר אחד.
דיסטוניה מאוחרת: דיסטוניה מופיעה לאחר גיל 30, במיוחד בגילאים 40-60. צורות מאוחר של דיסטוניה הן הנפוצות ביותר.