תרופות לטיפול במיאסטניה גרביס

הַגדָרָה

Myasthenia gravis היא מחלה אוטואימונית כרונית המאופיינת ב"שינוי בהעברת האותות התכווצים שהעצבים שולחים לשרירים.
ליתר דיוק, פתולוגיה זו משפיעה על הקולטנים הכולינרגיים הפוסט-סינפטיים הנמצאים בצומת הנוירו-שרירים.

גורם ל

בהיותה מחלה אוטואימונית, myasthenia gravis מופעלת כתוצאה מתגובה לא תקינה של המערכת החיסונית כלפי חלקים מסוימים של הגוף של אותו אורגניזם.
במקרה של מיאסטניה גרביס, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים עצמיים כנגד קולטני אצטילכולין הממוקמים ברובד הנוירו -שרירי. ליתר דיוק, הנוגדנים נקשרים לקולטנים אלה, חוסמים אותם ובכך מונעים את הקישור לאצטילכולין.
אצל אנשים מסוימים, יתר על כן, נראה כי באטיולוגיה של מיאסטניה גרביס קיימת גם מעורבות התימוס (בלוטה הנמצאת בחזה המעורבת בהתפתחות המערכת החיסונית) .עם זאת, הקשר המדויק בין בלוטת התימי לבין myasthenia gravis עדיין לא הובהר במלואו.

תסמינים

השינוי בהעברת האותות התכווצים - עקב חסימת קולטנים כולינרגיים על ידי נוגדנים אוטומטיים - מפחית את יכולת השריר להתכווץ.כל זה מתורגם לחולשה קשה ותחושת עייפות רבה במהלך השימוש בשרירים מרצון.
במקרים מסוימים, החולשה יכולה להיות מקומית רק לשרירים מסוימים, כגון שרירי העין (לכן אנו מדברים על מיאסטניה עינית); אולם במקרים אחרים הפתולוגיה יכולה להתבטא באופן כללי יותר.
בהתאם לשרירים המושפעים מהמחלה, עלולים להתרחש תסמינים שונים, ביניהם: דיפלופיה, ראייה מטושטשת, צניחת העפעפיים, קשיי בליעה ולעיסה, בעיות הליכה, הבעות פנים משונות, דיסארתריה, קוצר נשימה, חומצת נשימה וכאבי גב.
בנוסף, במקרים מסוימים עלולים להתרחש משברים מיאסטניים. משברים אלה מאופיינים במעורבות של שרירי הנשימה העלולה לסכן את חייהם של החולים. למעשה, המשבר המיאסטני דורש טיפול מיידי ואשפוז של המטופל.

המידע אודות Myasthenia Gravis - תרופות לטיפול ב- Myasthenia Gravis אינו מיועד להחליף את הקשר הישיר בין איש מקצוע למטופל. היוועץ תמיד ברופא ו / או במומחה לפני נטילת Myasthenia Gravis - תרופות לטיפול ב- Myasthenia Gravis.

תרופות

למרבה הצער, אין תרופה אמיתית למיאסטניה גרביס, אך ניתן לבצע סוגים מסוימים של טיפולים כדי לנסות להאט את מהלך המחלה.
התרופות שבחירה ראשונה, במקרה זה, הן מעכבי כולינסטראז (אנזים מסוים שתפקידו לפגוע באצטילכולין) .הרופא עשוי גם להחליט על מתן קורטיקוסטרואידים ותרופות חיסוניות, כדי להפחית את התגובה המוגזמת והחריגה של המערכת החיסונית.
אולם במקרים אחרים הרופא עשוי למצוא צורך להיעזר בפלסמהפרזה או הסרה כירורגית של התימוס.

להלן קבוצות התרופות המשמשות ביותר בטיפול נגד מיאסטניה גרביס וכמה דוגמאות להתמחויות פרמקולוגיות; על הרופא לבחור את החומר הפעיל והמינון המתאים ביותר למטופל, על סמך חומרת המחלה, מצב בריאותו של המטופל ותגובתו לטיפול.

מעכבי כולין אסטראז

כאמור, טיפול בחירה ראשונה במיאסטניה גרביס הוא מתן תרופות מעכבות כולינסטראז. תרופות אלו, למעשה, על ידי עיכוב האנזים האחראי לפירוק האצטילכולין, מגבירות בעקיפין את הזמינות הביולוגית שלה ומבטיחות שהוא יכול להתחרות עם נוגדנים אוטומטיים לקשר עם קולטנים משלו הממוקמים בצומת הנוירוסקולרית.
בין החומרים הפעילים הנפוצים ביותר, אנו זוכרים:

• Neostigmine (Prostigmine ®): לטיפול ב- myasthenia gravis, neostigmine זמין לניהול אוראלי ופרנטרלי.
  כאשר הוא מנוהל דרך הפה, מינון הניאוסטיגמין המשמש בדרך כלל הוא 150 מ"ג, הניתן במינונים מחולקים לאורך 24 שעות. במקרה שלא ניתן לבצע הפה דרך הפה (כמו, למשל, במקרה של התקפים מיאסטניים חריפים), לאחר מכן ניאוסטיגמין ניתן לתת תוך שרירית או תת עורית במינון של 0.5 מ"ג. מינונים עתידיים הניתנים באופן פרנטרלי ייקבעו על ידי הרופא בהתאם לתגובת המטופל לטיפול. עם זאת, אין להחזיר את הפה בהקדם האפשרי.
• Pyridostigmine (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): pyridostigmine מיועד גם לטיפול במיאסטניה גרביס והוא זמין בצורה של טבליות (שחרור ממושך ולא) המתאימות למתן אוראלי.
  המינון של פירידוסטיגמין המשמש בדרך כלל לטיפול במיאסטניה גרביס הוא 60-180 מ"ג, שצריך לקחת 2-4 פעמים ביום.
  עם זאת, יש לקבוע על ידי הרופא את הכמות המדויקת של התרופה ואת תדירות הטיפול.

סטרואידים

קורטיקוסטרואידים הם תרופות אנטי דלקתיות עוצמתיות שיכולות להפריע לתגובה של המערכת החיסונית ומסיבה זו הם יכולים להיות שימושיים בטיפול במיאסטניה גרביס.עם זאת - בשל תופעות הלוואי החמורות שהן עלולות לגרום - השימוש בקורטיקוסטרואידים צריך להיעשות בפיקוח רפואי צמוד ובמידת האפשר, אין להמשיך לאורך זמן.
בין החומרים הפעילים שניתן להשתמש בהם, אנו זוכרים את הפרדניזון (Deltacortene ®). תרופה זו זמינה לניהול אוראלי. המינונים של פרדניזון המשמשים בדרך כלל יכולים לנוע בין 5 מ"ג ל -15 מ"ג של מרכיב פעיל ביום. עם זאת, הרופא צריך לקבוע את המינון המדויק של התרופה עבור כל מטופל.

תרופות מדכאות חיסון

תרופות מדכאות חיסון - כפי ששמם מרמז - הן תרופות המסוגלות לדכא את המערכת החיסונית. עם מתן תרופות אלו, אפוא, ניתן להקטין את התגובה האוטואימונית המאפיינת את מיאסטניה גרביס ושהיא מופעלת כנגד הקולטנים הכולינרגים ברמת הצמתים הנוירו -שרירים.
בין הסוגים השונים של חומרים חיסוניים שיכולים לשמש לטיפול ב- myasthenia gravis, אנו מזכירים אזתיופרין (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Azathioprine זמין לניהול אוראלי בצורת טבליות. בדרך כלל המינון ההתחלתי המשמש הוא 1-3 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף ליום. עם זאת, הכמות המדויקת של אזתיופרין הניתנת משתנה בהתאם למצב. של כל מטופל ולפי לתגובת המטופל לטיפול, על כן, עליו לקבוע על ידי הרופא באופן פרטני.