שחמת מרה ראשונית או כולנגיטיס בילירית ראשונית: מה זה, גורמים, תסמינים

כְּלָלִיוּת

שחמת מרה ראשונית - היום מוגדר בצורה נכונה יותר כ דלקת המרה העיקרית של המרה (CBP) - הינה מחלה כרונית על רקע אוטואימוני, הפוגעת בכבד ובמיוחד ליתר דרכי המרה שבתוכו.
במחלת כבד מסוימת זו, המערכת החיסונית תוקפת את התאים המרכיבים את צינורות המרה, וגורמת לדלקת, הצטלקות וסגירה, וכתוצאה מכך הופעת כולסטזיס תוך -כבדי.

הדלקת בצינורות המרה מתקדמת ומשפיעה גם על הכבד, בו היא גורמת לנזקים קבועים המביאים להופעת שחמת הכשל וכבד.
לכן, פתולוגיה זו מתפתחת לשחמת הכבד רק בשלביה המתקדמים ביותר.
במקרים מסוימים, יתר על כן, שחמת המרה העיקרית קשורה לסוגים אחרים של מחלות אוטואימוניות, כגון תסמונת סיוגרן, דלקת מפרקים שגרונית ודלקת בלוטת התריס אוטואימונית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שחמת המרה העיקרית יכולה להשפיע על חולים משני המינים, כולל טווח גילאים רחב למדי. עם זאת, ההערכה היא כי יותר מ -90% מהמקרים מתרחשים בנשים בגילאים 35-60.

גורם ל

כאמור, שחמת המרה העיקרית היא הפרעה מסוג אוטואימוניות. ליתר דיוק, לימפוציטים מסוג T תוקפים את התאים של דרכי המרה, וגורמים לדלקת כרונית ולצלקות כתוצאה מכך.
למרבה הצער, הסיבה מדוע לימפוציטים T מבצעים התקפה זו עדיין לא ידועה. יש הטוענים כי מנגנון זה יכול להיות מופעל על ידי גורמים זיהומיים או גורמים רעילים וכי יש גם מעורבות של מרכיב גנטי.

אִבחוּן

ניתן לאבחן שחמת מרה ראשונית באמצעות ביצוע בדיקות מסוגים שונים, כגון:

• בדיקות דם לקביעת תפקוד הכבד, בהן מוערכים רמות הדם של טרנסמינאז, גמא גלוטמיל טרנספראז (או גמא-GT אם אתה מעדיף) ופוספטאז אלקליין;
• בדיקות דם שנעשו לחיפוש נוגדנים ספציפיים, כגון נוגדנים אנטי מיטוכונדריאליים וכמה נוגדנים אנטי גרעיניים
• אולטרסאונד בטן
• תהודה מגנטית;
• בדיקת CT של הבטן;
• ביופסיה של הכבד.

תסמינים וסיבוכים

לשחמת המרה הראשונית אין תסמינים כלשהם בשלבי ההתפתחות המוקדמים של רוב החולים. חלק מהחולים, לעומת זאת, עלולים לחוות סימפטומים, כגון:

• עייפות;
• פה יבש
• גירוד (הנגרם מהפקדת מלחי מרה בעור);
• יובש הלחמית.

מאוחר יותר, ככל שהדלקת ממשיכה, ולכן ככל שהפתולוגיה מתקדמת, התסמינים הבאים עשויים להתרחש גם:

• כאבים ברבע הבטן הימני העליון
• הגדלת נפח הכבד;
• צַהֶבֶת
• Splenomegaly;
• ספיגה לקויה של שומנים (עקב ייצור לקוי של מרה), וכתוצאה מכך פליטת צואה שמנונית;
• עלייה ברמות הכולסטרול בדם;
• השקעת שומנים בעור, הנובעת מהפרשתם המופחתת דרך המרה;
• ספיגה ותת תזונה של שומנים;
• שחמת הכבד.

אחד הסיבוכים השכיחים ביותר בקרב נשים הוא אוסטאופורוזיס. למעשה, בשל כולסטזיס ופגיעה בכבד, בנוכחות שחמת המרה הראשונית ישנה ספיגה משתנה של ויטמין D אקסוגני והפעלה מופחתת של ויטמין D אנדוגני; שני הגורמים הללו יכול למעשה לתמוך בהופעת האוסטאופורוזיס.
בנוסף, לחולים עם שחמת המרה הראשונית יש סיכון מוגבר לפתח גידולים בכבד.

תֶרַפּיָה

הטיפול התרופתי בשחמת המרה הראשונית מבוסס בעיקרו על מתן חומצה אורסודוקסיכולית (Deursil®, Ursobil®). עקרון פעיל זה, למעשה, הוא חומצת מרה המסוגלת לווסת את ספיגת הכולסטרול, ולכן היא מסוגלת לבצע את הפעילויות שהמרה כבר אינה מסוגלת לבצע עקב המחלה.
חומצה אורסודוקסיכולית ניתנת דרך הפה במינון הרגיל של 300-600 מ"ג של מרכיב פעיל ביום.
בנוסף לטיפול בחומצה ursodeoxycholic, הרופא עשוי להחליט לרשום מתן תוספי ויטמין, בפרט, על בסיס ויטמין D.
יתר על כן, אם ימצא צורך בכך, הרופא עשוי גם להחליט להתערב בטיפול תרופתי שמטרתו לטפל בסימפטומים של שחמת המרה הראשונית. לדוגמה, הגירוד הנגרם כתוצאה מהפקדת חומצות מרה בעור ניתן לטיפול על ידי מתן כולסטירמין (Questran®).
לבסוף, במקרים חמורים, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כבד.
מכיוון שמדובר במחלה אוטואימונית, המחקר בתחום שחמת המרה הראשונית מתקדם לקראת שימוש בתרופות דיכוי חיסוני לטיפול בה, אולם התוצאות שהתקבלו עד כה לא היו מה שקיוו.

אמצעי זהירות

לרוע המזל, בחולים עם שחמת מרה ראשונית כמעט בלתי אפשרי לשחזר את תפקוד הכבד באופן מלא. עם זאת, אותם מטופלים יכולים לנקוט באמצעי זהירות קטנים ולבצע שינויים מסוימים באורח חייהם, על מנת לשמר, ככל האפשר, כל תפקוד כבד שהמחלה טרם פגעה בו.
בהקשר זה, חולים עם שחמת מרה ראשונית צריכים להימנע מצריכת משקאות אלכוהוליים, לאמץ תזונה דלת נתרן ולהגביל, ככל האפשר, את צריכת תרופות הפטוטוקסיות.