הפעילות הידועה ביותר של קרניטין היא תפקידה כנושא של חומצות שומן ארוכות שרשרת במטריצה המיטוכונדריה, שבה חומצות שומן הופכות לאנרגיה באמצעות תהליך בטא-חמצון. L-קרניטין משמש כתוסף תזונתי. שניהם בקליניקה ומגרשי ספורט.
מסך הקרניטין שלו, שבסך הכל תואם 25%.הסינתזה האנדוגנית מתבצעת החל מהמצע TML (6-N-trimethylsine), אשר בתורו נובע מהמתילציה של חומצת האמינו ליזין. לאחר מכן הידרוקסילציה של ה- TML לתוך hydroxythmethyline (HTML) באמצעות trimoxylismine dioxygenase, הדורש את נוכחות של חומצה אסקורבית וברזל. HTML מתפרק לאחר מכן על ידי HTML אלדולאז (פוספט פירידוקסאלי הדורש את האנזים), המייצר 4-טרימתילאמיניבוטיראלדהיד (TMABA) וגליצין. TMABA מתייבש לאחר מכן לגמא-בוטירובטאין בתגובה תלויה ב- NAD +, המזרזת על ידי TMABA dehydrogenase. גמא-בוטירובטאין מתייבש לאחר מכן על ידי גמא-בוטירובטיין הידרוקסילאז (אנזים מחייב של) לתוך L-carnitine, הדורש ברזל בצורה של Fe2 +.
לסיכום:
- 6-N-trimethyllysine (TML) מתקבל על ידי מתילציה של ליזין
- באמצעות trimoxylsyoxygenase, בנוכחות ברזל וחומצה אסקורבית (ויטמין C), TML מועבר לחמצן ל- hydroxythmethylline (HTML)
- על ידי aldolase, HTML מתפרק ל- 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) + גליצין
- עם הפעולה של TMABA dehydrogenase וקטליזה של NAD +, TMABA מתייבש לגמא-בוטירובטאין
- באמצעות הפעילות של גמא בוטירובטאין הידרוקסילאז, גמא-בוטירובטיין לאחר מכן מתייבש לתוך ל-קרניטין, הדורש ברזל בצורה של Fe2 +.
