מהי אגרנולוציטוזיס
אגרנולוציטוזיס הוא מצב פתולוגי חריף הקובע הפחתה חמורה של תאי הדם הלבנים המסתובבים בדם. התוצאה של שינוי זה קובעת, בפרט, מחסור בלוקוציטים פולימורנו -גרעיניים (או גרנולוציטים), סוג מסוים של תאי דם לבנים המתערבים ההגנה על האורגניזם.
בנוכחות אגרנולוציטוזה, ריכוז הגרנולוציטים (נויטרופילים, בזופילים ואוזינופילים) יורד לרמות מתחת ל -100 תאים / מ"מ דם.
בבסיס האגרנולוציטוזיס עשוי להיות "שינוי במיאלופויזיס המדולרי (מח העצם אינו מסוגל לייצר כמות מספקת של גרנולוציטים) או" הרס מוגבר של תאי הדם הללו.
אגרנולוציטוזיס נרכש מתרחש לרוב כתוצאה מטיפול תרופתי, בעוד שהצורה המולדת קיימת מלידה.
גורם ל
ניתן לקבוע את המנגנונים הפתוגניים של אגרנולוציטוזה על ידי:
- ליקויים בייצור גרנולוציטים;
- התפלגות חריגה;
- ירידה בהישרדות עקב הרס מוגבר (דוגמה: היפר -ריבוי) או ניצול מוגבר (כלומר מצריכה, עקב זיהומים חיידקיים או ויראליים).
אגרנולוציטוזיס נרכש
אגרנולוציטוזיס נרכש יכול להיגרם ממגוון גורמים, כולל:
- מחלות אוטואימוניות;
- גידולים, דלקות, מיאלופיברוזיס ומחלות מח עצם אחרות;
- זיהומים;
- אנמיה אפלסטית;
- כמה תרופות או טיפולים:
- כימותרפיה;
- השתלת מח עצם (או הכנה להשתלת מח עצם);
- תרופות כגון: ריטוקסימאב, פניצילין, קפטופריל, רניטידין, צימטידין, מתימזול ופרופילטיוראציל;
- תרופות ציטוסטטיות כגון קלוזאפין או ניטרוקסיד.
נויטרופניה מולדת
לפעמים, אגרנולוציטוזיס קיימת מלידה.מצב זה יכול למעשה להיגרם על ידי כמה שינויים גנטיים נדירים למדי, אשר יכולים לעבור בירושה מהורים שהופכים אותו לנפוץ בתוך אותה משפחה.
גורמי סיכון
הגורמים הבאים מגבירים את הסבירות לפתח אגרנולוציטוזיס:
- טיפול כימותרפי לסרטן;
- נטילת תרופות מסוימות;
- הַדבָּקָה;
- חשיפה לרעלים כימיים או קרינה
- מחלות אוטואימוניות;
- הגדלת הטחול
- ויטמין B12 או מחסור בחומצה פולית
- לוקמיה או תסמונת מיאלודיספלסטית;
- אנמיה אפלסטית או מחלות מח עצם אחרות
- נטייה גנטית.
תסמינים
אגרנולוציטוזיס יכול להיות אסימפטומטי, או שהוא יכול להופיע באופן קליני עם חום פתאומי, צמרמורות וכאבי גרון. זיהום של כל איבר (דלקת ריאות, דרכי השתן או דלקות עור) יכול להתקדם במהירות ואף להתפתח לספטימיה. אגרנולוציטוזיס קשורה גם למחלת חניכיים.
כאשר סובלים מאגרנולוציטוזיס, התסמינים הבאים עשויים להתרחש:
- לוקופניה (הפחתה במספר כדוריות הדם הלבנות במחזור הדם);
- חום, צמרמורות, כאבי גוף, חולשה או כאב גרון;
- דלקת ריאות חיידקית;
- כיבים בפה;
- דימום החניכיים, רוק מוגבר, ריח רע מהפה והרס הרצועה החניכיים;
- זיהומים פטרייתיים או חיידקיים.
אִבחוּן
חקירות שיכולות לסייע לרופאים לאבחן אגרנולוציטוזיס עשויות לכלול:
- בצע בדיקת דם מלאה כדי לקבוע את ספירת הגרנולוציטים
- ניתן לנתח דגימות שתן או ביולוגיות אחרות כדי לקבוע את נוכחותם של גורמים זיהומיים;
- ביופסיה או שאיפת מחט עדינה של המח ההמטופויטי.
כדי לאבחן רשמית אגרנולוציטוזיס, יש לשלול מחלות אחרות בעלות מצגת דומה, כגון מיאלודיספלסיה, לוקמיה ואנמיה אפלסטית. של תאים קיימים בערכים נורמליים.
במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקות מעמיקות נוספות:
- בדיקות גנטיות;
- מינון נוגדנים עצמיים אנטי גרנולוציטים באנשים עם מחלות אוטואימוניות;
יַחַס
הטיפול באגרנולוציטוזיס תלוי בסיבה ובחומרת המצב. בחולים ללא סימפטומים של זיהום, הניהול מורכב ממעקב צמוד עם ספירת דם סדרתית וסילוק הגורם האחראי להפרעה העיקרית (למשל, על ידי החלפת תרופה מסוימת) .
אפשרויות הטיפול כוללות:
- טיפול בעירוי
במידת הצורך, המטופל יכול לעבור עירוי גרנולוציטים. עם זאת, תאי הדם הלבנים נוטים לאבד את תפקודם במהירות וההשפעה הטיפולית הנוצרת היא קצרת מועד. בנוסף, ישנם סיבוכים רבים הקשורים בהליך זה. - טיפול אנטיביוטי
ניתן לרשום כמה אנטיביוטיקה למיגור הסוכן הסיבתי של אגרנולוציטוזיס או למניעת כל זיהום שעשוי להיות מועדף על ידי לוקופניה. - הזרקה של G-CSF (גורמים מעוררים)
בהתאם לסיבה, אנשים מסוימים עשויים להרוויח מזריקות עם גורם מגרה מושבה גרנולוציטים (G-CSF) כדי לעורר את המח לייצר יותר תאי דם לבנים. במקרה של אגרנולוציטוזיס, מתן G-CSF רקומביננטי (פילגרסטים) גורם לרוב להחלמה המטולוגית. - השתלת מח עצם
במקרים חמורים של אגרנולוציטוזיס, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת מח עצם (או תאי גזע).
