בעל אופי מתקדם והשלכות קבועות, פיברוזיס ריאתי אידיופטי משפיע על תפקוד הריאות באופן עמוק (הגורם למשל לקוצר נשימה) והוא אחראי לסיבוכים חמורים (כגון יתר לחץ דם ריאתי, ריאות ריאות או סרטן ריאות).
לרוע המזל, פיברוזיס ריאתי אידיופטי הוא מצב שאליו קיימים טיפולים סימפטומטיים בלבד; המשמעות היא אפוא שהחולים מיועדים לחיות איתו, ללא כל אפשרות להתאושש.
סקירה קצרה של המונח פיברוזיס
ברפואה, פיברוזיס הוא המונח המזהה היווצרות לא תקינה של כמויות גדולות של רקמת סיבי חיבור (שהיא רקמה חסרת תפקוד, המקבילה לרקמת צלקת) באיבר בגוף האדם, ללא כל התייחסות להתנהגות הפרנכימה ( שהיא הרקמה התפקודית של איבר).
תהליכי הפיברוזיס משנים את הארכיטקטורה של איבר / רקמת המטרה וזה בשילוב עם היעדר פעילות מצד רקמת החיבור-סיבית משפיע גם על תפקודה.
פיברוזיס ריאתי אידיופטי הוא מצב מתקדם עם השלכות בלתי הפיכות; במילים אחרות, היא מחמירה עם הזמן ומייצרת שינויים קבועים בריאות (היכן שנוצרת רקמת צלקת, האחרונה יציבה ואינה ניתנת להחלפה ברקמה תפקודית).
מה הם alveoli?
Alveoli, או alveoli ריאתי, הם השקים הקטנים הממוקמים בקצה עץ הסימפונות התוך ריאתי (ברונכי משניים, סימפונות שלישוניות, ברונכיולות, ברונכיולות סופניות וברונכיולות נשימה), בהן האוויר החדר בהשראה ובו האורגניזם האנושי נסוג. החמצן הכלול באוויר הנ"ל. מסביב לאלוואולי, למעשה, מתרחשים נימי הדם המאפשרים לדם, הזורם פנימי, לשחרר את הפחמן הדו חמצני בתמורה לחמצן באוויר.
ההשלכות
אצל אנשים המפתחים פיברוזיס ריאתי אידיופטי, הריאות הופכות מכוסות בצלקות, שהן גורמות להן להיות "קשות יותר" ופחות אלסטיות ול"מחץ "את האלוואולי כמו במברג, ומונעת מהן לקלוט אוויר. נסיגה של חמצן.
סיווג של פיברוזיס ריאתי אידיופטי
מנקודת המבט הדידקטית, פיברוזיס ריאתי אידיופטי שייך לקטגוריה של דלקת ריאות ביניים אידיופטית (דלקת ריאות לא זיהומית, מסיבות לא ידועות, המשפיעות על אינטרסטיום הריאות), אשר בתורן חלק מהקבוצה הפתולוגית הגדולה של מחלות ביניים הריאה (או מחלות האינטרסטיציום הריאתי).
עבור קוראים שאינם מודעים לכך, "אינטרסטיטום ריאתי (או פשוט אינטרסטיום) הוא רקמת החיבור הממוקמת בין האלוואולי ומיועדת לתת תמיכה מכנית לאחרונים".
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
פיברוזיס ריאתי אידיופטי היא מחלת ריאות נדירה, אך יש לה את ההבחנה שהיא הגרסה השכיחה ביותר של דלקת ריאות ביניים אידיופטית.
על פי כמה מחקרים סטטיסטיים, שכיחותה השנתית תנוע בין 6.8 ל -16.3 איש לכל 100,000 בארה"ב, ובין 4.6 ל -7.4 לכל 100,000 באירופה.
שכיח יותר בקרב גברים מאשר בקרב נשים, פיברוזיס ריאתי אידיופטי נוטה להשפיע עדיף על אנשים מעל גיל 50.
שוטרסטוק
- היסטוריה של חשיפה תכופה לאבק מתכת, עץ, פחם, סיליקה, אבן ו / או חציר;
- מה שנקרא מחלת ריפלוקס גסטרו-ושט;
- היסטוריה קודמת של זיהומים ויראליים הנגרמים על ידי למשל וירוס אפשטיין-בר או נגיף הפטיטיס C.
חשוב לזכור, אם כן, כי מספרים ביד, פיברוזיס ריאתי אידיופטי שכיח יותר בקרב גברים (כאילו היו בעלי נטייה רבה יותר למחלת הריאות המדוברת) בגיל מבוגר.
של פיברוזיס ריאתי אידיופטי הם:- קוצר נשימה, כלומר קושי בנשימה;
- שיעול יבש;
- כאב בחזה
- תחושה חוזרת של עייפות וחולשה;
- ירידה במשקל ללא סיבה
- אצבעות תוף (או אצבעות היפוקרטטיות והיפוקראטיות דיגיטלית);
דרך ההתבטאות וחומרת הביטויים הללו משתנים ממטופל למטופל: אצל חלק מהחולים הסימפטומים חשובים כבר מתחילת המצב; אולם בחולים אחרים הוא הופך להיות חמור תוך מספר חודשים לאחר שלב קל ראשוני.
האם ידעת ש ...
חומרת הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי אידיופטי תלויה במידת השטח של רקמת הצלקת בריאה; למעשה, ככל שיש יותר רקמות צלקת, כך התמונה הסימפטומטולוגית גרועה יותר.
סיבוכים
עם הזמן, אנשים הסובלים מפיברוזיס ריאתי אידיופטי נוטים לפתח סיבוכים, המחמירים עוד יותר את בריאותם, עד כדי גרימת מותם לעתים קרובות למדי ובמהירות מספקת.
באופן ספציפי, הסיבוכים האפשריים של פיברוזיס ריאתי אידיופטי כוללים:
- יתר לחץ דם ריאתי. זהו עלייה לא תקינה ומתמשכת בלחץ הדם בתוך עורקי הריאה (כלומר כלי העורקים המובילים דם דל בחמצן לריאות) ובתוך החללים הימניים של הלב (מכאן האטריום והחדר הימני).
יתר לחץ דם ריאתי הוא מצב רפואי חמור מאוד הנוטה להחמיר עם הזמן ועלול לגרום למוות.
בנוכחות פיברוזיס ריאתי אידיופטי, מצב זה תלוי בדחיסה שרקמת הצלקת מפעילה על אלוואולי ונימים מכתיים. - הלב הריאתי. זוהי מחלת לב חמורה ביותר, הנגרמת על ידי "יתר לחץ דם ריאתי ומאופיינת ב"שינוי מורפולוגי של החדר הימני של הלב (הגדלה, בשילוב לעתים קרובות עם עיבוי הקירות).
הופעת cor pulmonale גורמת בדרך כלל להחמרה בקוצר נשימה. - אי ספיקת נשימה. זהו מצב חולני חמור, שבנוכחותו האדם הפגוע מגלה קוצר נשימה חמור וחמצון לקוי של הדם (היפוקסמיה).
כשל נשימתי מהווה בדרך כלל את השלב האחרון של פיברוזיס ריאתי אידיופטי. - סרטן ריאות. זוהי מחלת ריאות הנובעת מצמיחה בלתי מבוקרת של אחד התאים המרכיבים את הריאות.
בנוכחות פיברוזיס ריאתי אידיופטי, סרטן הריאות מייצג "אפשרות המשפיעה עוד יותר על מצבו הבריאותי של המטופל ומסכנת את חייו.
דיווח על תסמינים, בדיקה גופנית ואנמנזה
דיווח התסמינים, הבדיקה הגופנית והאנמנזה מייצגים את חקירות האבחון המקדימות, המסייעות לרופא להכיר את הסימפטומים בפירוט ולהניח את כל הסיבות האפשריות.
בדיקת הערכת תפקודי ריאה
מבוצע באופן שגרתי בכל פעם שחולה מפגין תסמיני נשימה (למשל קוצר נשימה, כאבים בחזה וכו '), נעשה שימוש בבדיקות תפקודי ריאות כדי לקבוע כיצד הריאות מתפקדות והאם תסמינים אלה קשורים לתפקוד ריאתי לקוי.
בנתיב האבחון המוביל לזיהוי של פיברוזיס ריאתי אידיופטי, הבדיקות להערכת תפקוד ריאתי הן:
- ספירומטריה. הוא מהיר, מעשי וללא כאבים, והוא מודד את יכולת ההשראה והנשיפה של הריאות; בנוסף, הוא מספק מידע על הפטנטיות (או הפתיחה) של דרכי הנשימה הריאתיות.
- אוקסימטריה. זהו מדידת רוויית החמצן בדם. פשוט ומיידי כמו ספירומטריה, לביצועו יש צורך במכשיר הנקרא אוקסימטר, המוחל על אצבע או על אחת משתי תנוכי האוזניים.
- מבחן המתח. הוא כולל רישום כיצד קצב הלב, לחץ הדם ונשימתו של המטופל משתנים, בזמן שהמטופל מתרגל פעילות גופנית אינטנסיבית פחות או יותר.
אבחון לתמונות
צילום חזה (או צילום חזה), בדיקת CT בחזה ו- MRI בחזה הן שלוש בדיקות רדיולוגיות המספקות תמונות מפורטות של המבנים בתוך החזה (כלומר לב, ריאות, כלי גדול וכו ').
במצב היפותטי של פיברוזיס ריאתי אידיופטי, הדבר מאפשר לאבחן להעריך את בריאות הריאות, ולזהות הפרעות כגון הימצאות רקמת צלקת לא תקינה.
ביופסיה של ריאות
ביופסיה של ריאות מורכבת מנטילת (מן הסתם מהמטופל) ולאחר מכן ניתוח במעבדה של דגימה קטנה של רקמת ריאה.
הדגימה יכולה להתבצע לפחות ב -3 דרכים שונות: על ידי ברונכוסקופיה, על ידי שטיפה ברונכואלית ולבסוף, על ידי ניתוח.
תרופות
התרופות היחידות המתאימות לניהול הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי אידיופטי והאטת התקדמותו הן סטרואידים (תרופות אנטי דלקתיות) ותרופות חיסוניות (תרופות שההשפעה העיקרית שלהן היא הפחתת יעילות ההגנה החיסונית).
בין הקורטיקוסטרואידים, פרדניזון ראוי לציון; בין החוסנים החיסונית, לעומת זאת, ישנם: מתוטרקסט, ציקלופוספמיד, אזתיופרין, פניצילאמין וציקלוספורין.
תרפיה של חמצן
טיפול בחמצן הוא מתן חמצן נוסף, פרקטי באמצעות מתקנים מיוחדים (חלקם גם ניידים). באופן כללי, יישומו מתרחש בכל פעם שיש צורך להגדיל את כמות החמצן המסתובבת בדם.
במקרה של פיברוזיס ריאתי אידיופטי, טיפול בחמצן מייצר את היתרונות הבאים:
- מקל על הנשימה;
- מפחית את הסיכון להיפוקסמיה (רמות חמצן נמוכות בדם);
- מפחית את לחץ הדם בחללים הנכונים של הלב, מונע יתר לחץ דם ריאתי ו cor pulmonale;
- שפר את שנת הלילה.
חשוב: לרוע המזל טיפול בחמצן אינו מאט את היווצרות רקמת הצלקת בריאות בשום צורה.
התאוששות נשימתית
שיקום נשימתי מורכב מכך שהמטופל מתרגל סדרה של תרגילים מוטוריים (אופני כושר, טיפוס במדרגות, הליכה וכו '), על מנת לשפר את סובלנות המאמצים ולהפחית את חומרת קוצר נשימה.
חשוב: בדומה לטיפול בחמצן, שיקום נשימתי אינו מאט את היווצרות רקמת הצלקת בריאות.
השתלת LUNG
השתלת ריאות היא ניתוח להחלפת ריאה חולה בריאה בריאה מתורם תואם.
בהתחשב בפלישות הרבה וההסתברות ההוגנת יותר מההגינות לניתוח (דחיית איברים), השתלת ריאות היא ניתוח השמור למקרים הקריטיים ביותר וכאשר כל שאר הפתרונות שהוזכרו לעיל לא סיפקו כל תועלת.
סגנון חיים
על פי חוות דעת מהימנה של רופאים, מטופלים הסובלים מפיברוזיס ריאתי אידיופטי:
- אין לעשן / להפסיק לעשן;
- הימנע מעישון פסיבי;
- אמץ תזונה ספציפית, המונעת מהירידה במשקל הגוף האופיינית לסובלים ממחלת הריאות המדוברת;
- התחסן נגד שפעת (חיסון נגד שפעת) ודלקת ריאות (חיסון נגד פנאומוקוק).
