פאוויזם

. הפתולוגיה הזו, הידועה עוד מימי קדם כ"מחלת שעועית ", כפי שניתן לראות מהמילה עצמה, כרוכה בצורך המוחלט להימנע מצריכת שעועית רחבה ומזונות אחרים, כגון אפונה וורבנה, כמה תרופות וחומרים מסוימים.
בנבדקים שנפגעו מפאוויזם קיים גירעון של אנזים המעורב במסלול הביוגנטי של פנטוז-פוספטים, גלוקוז 6-פוספט דהידרוגנאז (G6PD): למחסור באנזים השלכות חמורות ברמה של אריתרוציטים (תאי דם אדומים), שכן G6DP חיוני לתפקודם הישרדותו.

.

עם זאת, המונח "פאוויזם" אינו תקין, שכן בחלק מהנבדקים המופלאים התגובה ההמוליטית הקלינית יכולה להתרחש גם ללא קשר לצריכת שעועית רחבה ואפונה.
עם זאת, ברוב המקרים אנשים מושפעים אינם יכולים לאכול את הקטניות הללו; יתר על כן, לא ניתן לקחת או לשאוף חומרים אחרים, כגון נפטלין ותרופות מסוימות, כגון משככי כאבים, נוגדי חום, תרופות נגד מלריה, סליצילטים, תרופות כימותרפיות מסוימות, כינידין, מתילן כחול וכו '.
המחסור באנזים גלוקוז 6-פוספט דהידרוגנאז, כפי שראינו, הוא הגורם המעורר הגורם להמוליזה חריפה עם צהבת.למעשה, התפקיד שממלא אנזים זה כגורם הגנה של אריתרוציטים מחמצון ידוע.

התרופות והחומרים שהוזכרו לעיל משנים את האיזון החמצוני, ומשמשים כפרו-חמצון.

הנבדק המושפע מפאוויזם, לאחר 12-48 שעות לאחר בליעת אפונה, שעועית רחבה או תרופות מסוימות, מגלה גוון צהבהב שלעתים נוטה לירוק, צלקת העין נראית צהובה עז, השתן כהה. צורה חמורה, הנבדק יכול יש קריסה קרדיווסקולרית: צהבת נגרמת מריכוז גבוה בדם של הבילירובין, תוצר קטבולי (פסולת) של ההמוגלובין הכלול בכדוריות הדם האדומות. אם הצהבת מתקדמת, המחלה עלולה להתפתח לצורה חמורה יותר של kernittero (אנצפלופתיה של בילירובין: הבילירובין מופקד במוח, וכתוצאה מכך נזק מוחי ופיגור שכלי אפשרי).

יתר על כן, אנמיה המוליטית עלולה להתרחש לא רק בעקבות צריכת החומרים האסורים במחלה זו, אלא גם כתוצאה מדלקת ריאות, הפטיטיס ויראלית, מלריה וקטואסידוזיס סוכרתית.
ישנן צורות שונות של פאביזם, ועל סמך החומרה, ארגון הבריאות העולמי (WHO) מבחין בחמש רמות:

• השניים הראשונים מבטאים מחסור חמור (אנמיה המוליטית כרונית / אי ספיקת כליות חריפה והמוליזה לסירוגין),
• השלישי מייצג מחסור קל (המוליזה מתבטאת רק במקרה של מגע עם חומרים מחמצנים - שעועית, אפונה, תרופות משככות כאבים, נפטלין וכו '),
• בעוד ששני האחרונים אינם כרוכים בהשפעה קלינית מסוכנת.

(אין לזה השלכות על האורגניזם).

, NSAID וכמה אנטיביוטיקה.
עירויי דם, במקרה של משבר המוליטי חריף ודיאליזה לאנשים עם אי ספיקת כליות, הם חיוניים.
במקרים חמורים, הסרת הטחול עשויה להיות הפתרון היחיד: למעשה ברמת הטחול נהרסים תאי הדם האדומים.
האבחנה הקפדנית והמוקפדת של המחלה היא חיונית לפני אימוץ כל טיפול: בדיקת האבחון מחפשת את האנזים של גלוקוז 6-פוספט דהידרוגנאז בתוך האריתרוציטים, ומדגישה אפילו את הליקויים הקטנים ביותר.

עתיק, פאוויזם היה קשור גם לגורמים רוחניים: נראה שהשעועית הייתה קשורה איכשהו לעולם המתים ונחשבה לסמל של טומאה ופירוק.