לימפומה עורית

הגדרה של לימפומה עורית

לימפומה עורית היא אחד ממקרי הסרטן הנדירים של רקמת הלימפה, ומתרחשת עם התפתחות לא תקינה של תאי T (סוג של תאי דם לבנים) בעור.

לימפומה עורית מכונה א ריבוי חד -שבטי של תאי לימפה המתרחשים בעור: אם העור מייצג את מוקד ההתחלה (לימפומה עורית ראשונית), אין זה אומר שהגידול אינו יכול להתרחב לרקמות אחרות, להיפך, ברוב המקרים, לימפומה עורית מתפתחת באזורים אחרים הגורמים לנזקים משמעותיים. אם העור מושפע רק משנית מהנויופלזמה, המחלה נקראת לימפומה עורית משנית.
לימפומות עוריות מופיעות בעיקר בגיל ההתבגרות, במיוחד אצל גברים (ההערכה היא כי 3 נשים מכל 9 זכרים נפגעות).

מִיוּן

בין הצורות הפרימיטיביות השונות של לימפומה עורית, מוזכרות תסמונת Sèzary ו- fungoides mycosis (שאליהם יוקדש מאמר), המובחנים באופן מהותי בפרופיל הקליני. עם זאת, ישנן צורות אחרות של לימפומה עורית, השונות באטיולוגיה, במרפאה, בסימפטומים ובמידת הממאירות. למעשה, לימפומה עורית מייצגת מחלה הטרוגנית מבחינה קלינית, אטיופתולוגית ואבולוציונית; יתר על כן, חולי לימפומה עורית מגיבים בצורה שונה וסובייקטיבית לטיפולים טיפוליים.
ניתן לסווג לימפומות עוריות על פי ההשלכות הפרוגנוסטיות והתאים המעורבים:

מעורבות של תאי T

תסמונת Sezary (פרוגנוזה חמורה)
לימפומה תאי T היקפית (פרוגנוזה חמורה)
mycosis fungoides (פרוגנוזה טובה): הצורה השכיחה ביותר המתרחשת אצל מחצית מהנבדקים הסובלים מלימפומה עורית
לימפומה של תאי T עורית (פרוגנוזה טובה)
לימפומה תת-עורית דמוית פאניקוליטיס (תוצאה משתנה)
לימפומה תאית T פלומורפית (תוצאה משתנה)
לימפומות תאי T / NK עוריות (תוצאה משתנה)

מעורבות של לימפוציטים B

לימפומות רגליים עוריות המשפיעות על לימפוציטים מסוג B גדולים (תוצאה משתנה)
לימפומות פוליקולריות עוריות ושוליות (פרוגנוזה טובה)
לימפומות NK blastic (פרוגנוזה חמורה)

הסיווג לעיל של לימפומות עוריות הוא רק מודל; למעשה, דווקא מכיוון שהמחלה כרוכה בהבדלים ניכרים בתתי הקטגוריות שלה (מבחינה קלינית, פתולוגית, אטיולוגית ופנוטיפית), נעשו קטלוגים רבים של הצורות השונות של לימפומה עורית.

תסמינים

רוב הלימפומות העוריות המשפיעות על תאי B, יש לו מהלך קליני הומוגני למדי: קורס כרוני, פרוגנוזה טובה, תגובה חיובית לטיפולים (ניתוחים, הקרנות, כימותרפיה), שיעור תמותה נמוך. בזמן האבחון, באופן כללי, הלימפומה אינה מציגה נגעים חוץ-עוריים ויש ביטוי של אנטיגנים מסוג לימפוציטים B על ידי תאי הגידול. יתר על כן, קיימת מגבלה חד-שבטת של אימונוגלובולינים (פלזמה ושטחית). הם משפיעים בעיקר על הצוואר, הראש, תא המטען.
גם אם הלימפומות משפיעות על תאי T, העור הוא בהחלט המטרה המועדפת; המחלה יכולה להתקדם לאט או במהירות ולהתפשט לאזורי עור שונים. במקרה השני, לרוב הטיפולים יש פרוגנוזה גרועה.

לימפומות ראשונות מסוג B כוללות בדרך כלל גושים אדומים ו papules הקשורים לכיבים.
באופן כללי, רוב הלימפומות העוריות מופיעות עם קנה מידה ולוחות אריתמטיים, נגעים נודולריים וכיבים.

גורם ל

התמונה האטיופתולוגית של לימפומות עוריות אינה ודאית, אך ישנן מספר השערות לפיהן אונקוגנים, חומרים זיהומיים ויראליים, ציטוקינים, אנטיגנים הנגזרים מהסביבה, הקשורים לפעילות עבודה, מייצגים את הגורמים שעלולים להיות מעורבים בהופעת לימפומה עורית.
שם תיאוריה של גורמים זיהומיים ויראליים ראוי למחקר נוסף: הגנום של נגיפי HTLV-1 (וירוס לימפוציטים מסוג T, ראשי תיבות באנגלית של וירוס T-לימפוטרופי אנושי) ונגיף EBV (וירוס אפשטיין-בר, שכבר נותח במאמר "לימפומה של בורקיט", כאחראי על הניאופלזמה ) נראה מתערבב עם הגנום הלימפוציטים. תיאוריה זו נחשבה על ידי חוקרים רבים, אך מחברים אחרים מתווכחים עליה ורואים בהשערה סבירה יותר לפיה ייצור ציטוקינים ואינטרלוקינים בעור יכול להעדיף צורות שונות של ריבוי חריג של לימפוציטים מסוג T.
באשר למתאם האפשרי עם אונקוגנים, עם אלרגנים סביבתיים ועם פעילות עבודה (למשל חשיפה למוצרי פסולת תעשייתיים, פחמימנים, חומרים ארומטיים וכו '), עדיין אין עדות לכך שגורמים אלה יכולים להשפיע ישירות על היווצרות לימפומות עוריות.

טיפולים

הטיפולים יעילים ונותנים תוצאות חיוביות במרבית הנבדקים שנפגעו מצורות עור ראשוניות, בין אם הם משפיעים על לימפוציטים מסוג T או טיפולי כימותרפיה לפתרון לימפומות עם רמה גבוהה של ממאירות, למרבה הצער, האם הם לא צופים הסתברויות גדולות. של תוצאה נחרצת.
בנוסף לכימותרפיה, חולים עם לימפומה עורית יכולים לעבור הקרנות, טיפול ב- PUVA ופוטופורזה חוץ גופית; טיפול אחרון זה, המווסת את המערכת האוטואימונית, כרוך בהסרת לימפוציטים המוחדרים מחדש לגוף לאחר הקרינה בחומרים פוטואקטיביים. נראה כי פוטופורזה חוץ גופית משפרת את הפרוגנוזה של צורות מסוימות של לימפומה עורית.
לימפומות עור בכלל עדיין נחקרות: החוקרים שמו להם למטרה לפרש את המנגנונים המולקולריים המסובכים שגורמים להם, על מנת לפתוח אפיקים טיפוליים חדשים וטיפולים חדשניים למיגור מוחלט של כל סוגי הלימפומה העורית.