מזותליומה פלורלית

כְּלָלִיוּת

מזותליומה פלורלית היא גידול ממאיר נדיר שמקורו במזותל המרכיב את הצלעות.

הרקמה היא הממברנה הסרוסית המקיפה את הריאות ומגינה עליה ומרפדת את החלל בו נמצאות הריאות.
הסיבה העיקרית למזותליומה פלורלית בבני אדם היא חשיפה לאסבסט או לאסבסט.

בדיקת CT של חולה עם מזותליומה פלורלית. שימו לב למסת הגידול המסומנת על ידי החצים הצהובים הדוחסים את הריאה הימנית. מתוך wikipedia.org

תסמינים אופייניים הם: כאבים בחזה, שיעול, קוצר נשימה, המופטיזה, נפיחות pleural, עייפות וחום.
לצורך אבחון מדויק של מזותליומה פלורלית, הבדיקה היסודית, המסירה את כל הספקות, היא הביופסיה.
טיפולים אפשריים כוללים ניתוח, הקרנות וכימותרפיה.
הפרוגנוזה היא בדרך כלל שלילית.

מהי מזותליומה?

מזותליומה היא כל גידול ממאיר (או סרטן) שמקורו בתא במזותליום.
מזותליום היא שכבת תאי הקשקש המרפדים כמה איברים פנימיים - כולל הריאות, הלב, כמה איברי בטן, אשכים אצל גברים ורחם אצל נשים - והחללים שבתוכם שוכנים איברים אלה.
שכבת תאי הקשקש של מזותלים השונים הנמצאים בגוף האדם מעניקה חיים לקרום מסוג serous.

מהי מזותליומה פלורלית?

מזותליומה פלורלית היא הגידול הממאיר שמקורו בצוף, כלומר המזותל שמרפד את הריאות (צלעות הקרביים) ואת החללים שבתוכם שוכנות הריאות (צלעות פריאטאליות).

עוד כמה פרטים על הצלעות
הצלעות משמשות קודם כל להגן על הריאות.
שנית, הוא מייצר נוזל סיכה המעדיף את זרימתו על פני הריאות, על מנת לאפשר לאחרונים יותר חופש התפשטות.
בין הפלאורה הקרביים (המונחת על הריאות) לבין הפלאורה הפריאלית (על החללים סביב הריאות), ישנו מרחב וירטואלי המכונה המרחב הפלורלי או חלל הפלורלי.

תכונות עיקריות

למזותליומה פלוראלית יש יכולות חדירה טובות (כלומר הוא מסוגל להתפשט לרקמות שכנות) והוא יכול לזהם את קרום הלב בתאי הגידול שלו.
בנוסף, יש לו גם יכולת גרורתית טובה, כלומר הוא מסוגל להפיץ חלק מתאי הגידול שלו באיברים וברקמות המרוחקים מאתר המוצא.
התאים הסרטניים המעורבים בתהליך הדיפוזיה הנ"ל - המכונים גם גרורות - נקראים גרורות.

סוגים אחרים של מזותליומה

בנוסף למזותליומה הפלורלית, ישנם:

• מזותליומה קרום הלב: מזותליומה היא שמקורו בקרום הלב, כלומר מזותליום הלב והשק המכיל את הלב
• מזותליומה פריטונאלית: מזותליומה היא שמקורה בצפק, כלומר מזותליום שבתוכו שוכנים חלק מאיברי הבטן.
• מזותליומה של האשכים (או מזותליומה של הטוניקה הנרתיק של האשך): מזותליומה שמקורה במזותליום האשכים; מזותל של האשכים הידוע גם בשם טוניקה הנרתיק של האשך.
• מזותליומה היקפית (או מזותליומה של הטוניקה הסרוסית הרחמית): מזותליומה שמקורה במזותליום הרחם, הידועה גם בשם טוניקה סרוסית ברחם.

גורם ל

עבור בני האדם, הגורם העיקרי למזותליומה הפלורלית הוא חשיפה לאסבסט או לאסבסט.
אסבסט הוא קבוצת מינרלים (אינוסיליקטים ופילוסיליקטים), המסודרים בגופים מוארכים (מה שנקרא "סיבי אסבסט") ומסוגלים להתפזר בקלות באוויר.
בדיוק בזכות הפיזור הקל שלו באוויר, האסבסט הוא מוצר שאיפה, החודר את האורגניזם האנושי דרך מערכת הנשימה.
ההשפעות של "חשיפה לאסבסט" ברמת הפלאורה מופיעות לאחר שנים רבות: מזותליומה פלורלית יכולה להתעורר לאחר 20, או אפילו 50 שנה (N.B: זה חל גם על סוגים אחרים של מזותליומה).

אסבסט ומזותליומה באופן כללי
אסבסט הוא האשם העיקרי בכל סוג של מזותליומה.
על פי נתון אנגלו-סכסון מעניין לבריטניה, 9 מתוך 10 גברים עם מזותליומה וכ -8 מתוך 10 נשים עם מזותליומה הם אנשים שיש להם מגע עם אסבסט בחייהם.

גורמי סיכון הקשורים ל"אסבסטוס "

בעוד שפעם הוא היה בשימוש נרחב במפעלי תעשייה בשל עמידותו בפני אש, חומצות, מיקרואורגניזמים ושחיקה, כיום אסבסט כבר אינו בשימוש ומדינות רבות ברחבי העולם אף אסרו על שיווקו, דווקא בגלל השפעותיו המזיקות על בריאות האדם. זה הפחית מאוד את הסיכון לחשיפה לאסבסט, וברור גם את הסיכון לפתח מזותליומה פלורלית והפרעות נלוות אחרות (מזותליומות אחרות, אסבסטוזיס וכו ').

אַזְבֶּסְט

נכון לעכשיו, האנשים שעדיין נחשפים לאסבסט מסוכנים הם: אלה שגרים בסמוך למחצבות כרייה ישנות לאסבסט, אלה שגרים ליד בניינים ישנים עם חלקים באסבסט ואלו שגרים ליד מקומות טבעיים עשירים של אותם רכיבים מינרליים היוצרים האסבסט.
חשוב להדגיש מושג זה: ככל שהוא מתחיל מוקדם יותר וככל ש"חשיפה לאסבסט "במהלך החיים גדולה יותר, כך עולה הסיכון לפתח מזותליומה פלורלית.

• הכלים מבוססי המלט שייצרו את Eternit (Eternit היה השם המסחרי של "אסבסט).
• תעשיות הטקסטיל ייצרו יריעות, סרבלים וכפפות על בסיס אסבסט ונגזרות.
• מספנות ומסילות ברזל.
• מתקני בניין.
• תעשיות לחומרי חיכוך, כגון בלמים ומצמדים.
• מחצבות להפקת המינרלים המרכיבים את האסבסט.

סיבות אחרות או גורמי סיכון בלבד

על פי כמה מחקרים מדעיים, הם יכולים להעדיף את הופעת המזותליומה הפלורלית:

• בא במגע עם נגיף SV40, לאחר חשיפה קודמת לאסבסט.מחקר בנושא זה עדיין נדיר ודורש בירור נוסף.
• חשיפה לקרינה כתוצאה מהקרנות.
• חשיפה לדוריום דו חמצני.
• חשיפה למינרל המכונה erionite, נמצא בטורקיה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מזותליומה פלורלית מהווה כמעט 75% מהמזותליומות האנושיות ומחזיקה בשיא כמזותליומה הנפוצה ביותר.
רוב חולי מזותליומה הפלורלית הם מעל גיל 50 (חולים בני 70 הם ללא ספק הרבים ביותר). שכיחות אופיינית זו באוכלוסיית הגיל הבינוני-מתקדם מוסברת בהשפעות האיטיות ביותר שיש למגע עם אסבסט על בני אדם.

אפידמיולוגיה של מזותליומה
מזותליומה היא גידול ממאיר נדיר ביותר. לדוגמה, בבריטניה, היא משפיעה על 2,600 איש מדי שנה; באיטליה, קצת יותר מ -2,000 אנשים בשנה.
בעבר חולי מזותליומה היו בעיקר גברים (N.B: יחס הגבר / נקבה היה 5 ל -1, לטובת זכרים); כיום, המצב מעט שונה ומספר הגברים החולים, בהשוואה לנשים, ירד.
ככל הנראה, השכיחות הגדולה יותר באוכלוסיית הגברים, שהודגמה בעבר, נקשרה לעובדה שעובדי האסבסט - כאשר החומר הזה עדיין היה בשימוש נרחב - היו בעיקר גברים.

תסמינים וסיבוכים

סימפטומים אופייניים וסימנים של מזותליומה פלורלית הם:

• כאבים בחזה ולפעמים בגב התחתון
• קוצר נשימה (קוצר נשימה)
• שיעול ו / או צרידות מתמשכת
• נפיחות פלורלית
• המופטיזה (שיעול דם)
• חום מעל 38 מעלות צלזיוס, עם הזעה, במיוחד בלילה
• עייפות וחולשה בשרירים
• קושי בבליעה
• ירידה לא מוסברת במשקל

למידע נוסף: תסמיני מזותליומה פלורלית

תכונות מיוחדות של השלבים הראשוניים

בדרך כלל, בהתחלה, המזותליומה הפלורלית היא א -סימפטומטית, כלומר נטולת סימפטומים וסימנים ברורים.
ייחודיות זו מקשה על האבחון המוקדם.

סיבוכים של המיזוטליומה הפלורית

במקרים חמורים, מזותליומה פלורלית יכולה לגרום להופעת מספר גידולים בחזה, קריסה של אחת הריאות או שתיהן (פנאומותורקס) ותסחיף ריאתי.
כמו כן, בשלב מתקדם היא יכולה להפיץ גרורות לאיברים שונים בגוף.

אִבחוּן

תהליך האבחון לגילוי מזותליומה פלורלית מתחיל בבדיקה גופנית מדויקת ובהיסטוריה רפואית מדוקדקת (היסטוריה קלינית). לאחר מכן הוא ממשיך בכמה בדיקות הדמיה, כולל צילום חזה, בדיקת CT, תהודה מגנטית גרעינית ו- PET. לבסוף, היא מסתיימת בביופסיה, הבדיקה המעידה ביותר וזו המאשרת כל חשד שנולד במהלך ההערכות הקודמות.

חשיבות ההיסטוריה

כאמור, מזותליומה פלורלית משפיעה כמעט אך ורק על אנשים שנחשפים לאסבסט.
מאפיין זה הופך את ההיסטוריה הרפואית לנקודה בסיסית בתהליך האבחון, כיחיד שמעולם לא היה במגע עם אסבסט בחיים, גם אם חשד בסימפטומים, סביר להניח שהוא סובל מהפרעה שאינה מזותליומה פלורלית.
מצבים רפואיים הגורמים לתסמינים וסימנים הדומים לאלה של מזותליומה פלורלית כוללים סרטן ריאות, פיברוזיס ריאתי וזיהומים של הריאות.

דיאגנוסטיקה בתמונה

בדיקות ההדמיה האבחוניות מאפשרות לרופא לזהות את המיקום המדויק של מסת הגידול או המונים ולבדוק אם הם פלשו לאיברים או לרקמות אחרים או שהיו להם השפעות מיוחדות (התפליטות פלורלית, תסחיף ריאתי וכו ').

בִּיוֹפְּסִיָה

הביופסיה מורכבת באיסוף דגימת תאים ממסת הגידול ובניתוח המעבדה של מדגם זה.
באמצעות ניתוח של תאים סרטניים, הרופא מסוגל להבין את סוג התא שהוליד את הגידול הממאיר: אם נראה כי תהליך היווצרות מסת הגידול החל ברמה של תא של מזותל של הפלאורה. , אז מסת הגידול הנ"ל היא מזותליומה פלורלית.
בנוסף, ביופסיה שימושית מכיוון שהיא מזהה שני מאפיינים חשובים של גידול ממאיר: בימוי ודירוג.
במקרה של מזותליומה פלורלית, איסוף דגימת התא לביופסיה יכול להיעשות באמצעות ניתוחי חזה או בית חזה.

מהם הסטייג 'והדרגה של גידול ממאיר?
הבמה של גידול ממאיר כוללת את כל המידע, שנאסף במהלך הביופסיה, הנוגע לגודל מסת הגידול, כוחו החודר ויכולת הגרורות שלו.
לעומת זאת, מידת הגידול הממאיר כוללת את כל הנתונים שצצו במהלך הביופסיה, הנוגעים למידת השינוי של תאי הגידול הממאירים, בהשוואה למקביליהם הבריאים.

יַחַס

הבחירה של איזה טיפול לאמץ במקרה של מזותליומה פלורלית תלויה במספר גורמים, ביניהם: השלב והדרגה של הגידול הממאיר (נוכחות גרורות, התקדמות המחלה וכו '), מצב בריאותו הכללי של המטופל. (החולים בדרך כלל קשישים) ואזורי הגוף המושפעים.
נכון לעכשיו, אפשרויות הטיפול במזותליומה pleural הן: ניתוחים, הקרנות וכימותרפיה.

כִּירוּרגִיָה

מטרת הניתוח היא הסרה (או כריתה) של מסת הגידול המהווה מזותליומה פלורלית.
באופן כללי, כל המזותליומות - ולכן גם מזותליומה פלורלית - נותנות מעטות להסרה כירורגית.
כדי לסבך עוד יותר את הניתוח, אם כן, יכול להיות האתר של "התחלה לא נוחה של מסת הגידול: אם מקורו של זה למעשה הוא באזור" שקשה להגיע אליו עם מכשירים כירורגיים, ההסרה מורכבת מאוד.

רדיותרפיה

במקרה של מזותליומה פלורלית, הקרנות יכולות לייצג "אלטרנטיבה לניתוח" - אם הדבר אינו אפשרי - או סוג של טיפול משלים, שיש לבצע לאחר הסרה כירורגית של מסת הגידול (קרינה אדג'ובנטית).
כאשר טיפול קרינתי הוא בעל ערך משלים, הוא הורס תאים סרטניים שהמנתח לא הצליח להסיר.

כימותרפיה

כימותרפיה במקרה של מזותליומה פלורלית מורכבת מתן תרופה אחת או יותר נגד סרטן, באופן מערכתי או תוך -אופי (כלומר ישירות לחלל בית החזה)
בהתאם למאפייני הגידול הנוכחי, הרופא המטפל יכול להחליט אם לבחור בטיפול כימותרפי טרום ניתוחי (נקרא גם כימותרפיה ניאו-אדג'ובנטית) או בטיפול כימותרפי לאחר הניתוח (המכונה גם כימותרפיה אדג'ובנטית).
מטרתו של כימותרפיה ניאו -אדג'ובנטית היא להפחית את מסת הגידול, על מנת להקל על הסרת הניתוח לאחר מכן.
המטרה של כימותרפיה משלימה, לעומת זאת, היא לחסל תאי גידול שהמנתח לא הצליח להסיר באמצעות כריתה.

טיפול אפשרי לעתיד

לאחרונה, רופאים וחוקרים מתנסים בהשפעות של כמה תרופות מסוימות, השייכות לקטגוריית הנוגדנים החד שבטיים וידועות גם בשם תרופות ביולוגיות.
בין התרופות הביולוגיות שנראות כבעלות השפעות טיפוליות נגד מזותליומה פלורלית, tremelimumab ראוי לציון מיוחד.

פּרוֹגנוֹזָה

למזותליומה פלוראלית כמעט תמיד יש פרוגנוזה שלילית, שכן האבחנה שלה מתרחשת, לעתים קרובות מאוד, מאוחר מדי, כאשר המצב כבר נפגע מאוד.
למרות שיש חולים ששורדים עד 3 שנים, במקרה של מזותליומה פלורלית שיעור ההישרדות הממוצע הוא כ -12 חודשים.