מחלות ניווניות

כְּלָלִיוּת

מחלות נוירודגנרטיביות הן קבוצה של פתולוגיות המאופיינות באובדן "אובדן בלתי הפיך ומתקדם של תאים עצביים באזורים מסוימים במוח.

הפתולוגיות השייכות לקבוצת המחלות הנוירודגנרטיביות שונות, ורבים מהן עדיין אינן ברורות הגורמים להופעה.
בכל מקרה, הוא סבור כי בהתפתחות מחלות נוירודגנרטיביות קיימת מעורבות של מספר גורמים, אשר מסכימים זה עם זה בהעלאת הפתולוגיה. בין גורמים אלה בולטים בהחלט אלה שמקורם גנטי ותורשתי, ואלו בעלי אופי סביבתי.
מחלות ניווניות יכולות להתבטא בדרכים שונות, בהתאם לאזור המוח המושפע מאובדן עצבי ובהתאם לסוג הנוירונים המושפעים.
עם זאת, באופן כללי, לכל הפתולוגיות הללו יש שלוש נקודות משותפות:

• התחלה מתוחכמת וחתרנית, שכן ברוב המקרים הופעת המחלה היא א -סימפטומטית והתסמינים מופיעים רק מאוחר יותר, כאשר הנזק העצבי נרחב למדי;
• התקדמות בלתי הפיכה, שכן, למרבה הצער, עדיין אין טיפולים המסוגלים לעצור באופן סופי מחלות ניווניות;
• טיפול סימפטומטי בלבד.

בין המחלות הנוירודגנרטיביות הידועות ביותר, אנו זוכרים:

• מחלת פרקינסון;
• מחלת אלצהיימר;
• טרשת לרוחב אמיוטרופית;
• כוריאה של הנטינגטון;
• דמנציה.

המאפיינים העיקריים של הפתולוגיות הנ"ל יובאו להלן בקצרה.

מחלת פרקינסון

מחלת פרקינסון היא אחת המחלות הנוירודגנרטיביות הידועות ביותר.
פתולוגיה זו מתאפיינת בהתנוונות של נוירונים הנמצאים ב substantia nigra (substantia nigra) של המוח. באופן ספציפי יותר, ניוון זה קובע פגיעה ביכולת התנועה, וגורם לתסמינים כגון:

• רעד נח
• Bradykinesia;
• שינוי איזון היציבה;
• נוקשות שרירים.

בחולים עם מחלת פרקינסון יש מחסור של המוליך העצבי דופמין; מסיבה זו, בין המרכיבים הפעילים המשמשים ביותר לטיפול במחלה נוירודגנרטיבית זו, ישנם:

• מבשרי דופמין, כגון לבודופה;
• אגוניסטים דופמינרגיים, כגון פרמיפקסול;
• מעכבי מונואמין אוקסידאז, כגון selegiline;
• מעכבי Catechol-O-methyl transferase, כגון entacapone ו- tolcapone.

מחלת אלצהיימר

מחלת אלצהיימר היא עוד אחת מהמחלות הנוירודגנרטיביות הידועות ביותר.
הוא מאופיין בהצטברות לא תקינה של חלבונים, כגון β-עמילואיד, היוצר פלאקים במוח, וחלבון הטאו, הגורם להיווצרות אגרגטים נוירו-פיברילרים.
האובדן העצבי המאפיין את מחלת האלצהיימר גורם לשינויים חמורים בתפקודים הקוגניטיביים ובפרט משפיע על הזיכרון לטווח קצר של המטופל, יכולת הלמידה והתחום הרגשי.
התרופות העיקריות המשמשות לטיפול במחלת האלצהיימר הן:

• מעכבי אצטילכולין אסטראז, כגון דונפזיל וריבסטיגמין;
• ממנטין (אנטגוניסט לא תחרותי לקולטן הגלוטמט, נוירוטרנסמיטר שנחשב כמעורב בנזק העצבי המאפיין את מחלת האלצהיימר);
• ויטמינים בעלי פעולה נוגדת חמצון (כגון ויטמין E), שיכולים להיות יעילים במניעת הלחץ החמצוני שנוצר ברמה העצבית בחולי אלצהיימר.

טרשת לרוחב אמיוטרופית

טרשת לרוחב אמיוטרופית (המכונה גם ראשי התיבות "ALS") היא מחלה נוירודגנרטיבית הפוגעת בנוירונים המוטוריים של מערכת העצבים המרכזית.
נוירונים אלה שולטים בשרירים; לכן הנזק שלהם עלול לפגוע ברצינות בכל התנועות (כולל נשימה), ולגרום לתסמינים כגון: קשיי הליכה, קשיי בליעה, קשיי דיבור, קוצר נשימה וקוצר נשימה, עד לכישלון נשימתי.
נכון לעכשיו, המרכיב הפעיל היחיד המאושר לטיפול ב- ALS הוא riluzole. תרופה זו פועלת על ידי הפחתת שחרור הגלוטמט במוח ובחוט השדרה. למעשה, סבורים כי הנוירוטרנסמיטר המסוים הזה עשוי להיות מעורב בהתנוונות של נוירונים מוטוריים. המאפיין סוג זה של מחלות ניווניות.

כוריאה של הנטינגטון

כוריאה של הנטינגטון היא מחלה נוירודגנרטיבית תורשתית.

המחלה המדוברת מתעוררת עקב העברת גן שעבר מוטציה המקודדת לחלבון האגטין (או HTT). החלבון המקודד על ידי גן זה, אם כן, מוטציה ואף אם המנגנונים המדויקים שבאמצעותם זה אינו ידוע - נראה כי הוא אחראי להתנוונות הנוירונים של גרעין הזנב המאפיין מחלה זו.
הכישורים הקוגניטיביים והמוטוריים נפגעים קשות בחולי מחלת הנטינגטון. ליקוי זה מוביל לתסמינים כגון: שינויים במצב הרוח, אובדן זיכרון, דיכאון, קשיי הליכה, דיבור ובליעה.
בין התרופות השונות המשמשות בטיפול סימפטומטי במחלה נוירודגנרטיבית זו, אנו זוכרים: תרופות נגד פרקינסון, תרופות אנטי פסיכוטיות ותרופות נוגדות דיכאון.

דמנציה

דמנציה הינה קבוצה של מחלות ניווניות ניווניות אופייניות - אך לא בלעדיות - לגיל מבוגר. במחלות מסוג זה החולה עובר נזק עצבי, מה שמוביל לירידה בתפקוד הקוגניטיבי.
ישנם מספר סוגים של דמנציה ומחלת אלצהיימר היא אחת מהן. בין שאר הצורות הנפוצות ביותר של דמנציה, אנו זוכרים:

• דמנציה פרונטוטמפוראלית;
• דמנציה בגוף Lewy;
• דמנציה וסקולרית.

הסימפטומטולוגיה של דמנציה משתנה בהתאם לאזור המוח שבו מתרחשת פגיעה עצבית, לכן זה תלוי בסוג הדמנציה שהשפיעה על המטופל. באופן דומה, סוג הטיפול (סימפטומטי ככל שיהיה) יהיה תלוי גם ב צורה של דמנציה ממנה החולה סובל.