לימפומות עוריות
בין הלימפומות העוריות המשפיעות על תאי T, בולטים פטריות פטריות מיקוזיס ותסמונת Szzary, שתי ניאופלזמות עיקריות המתבטאות בעור, מפתחות מחלה אסימפטומטית אך חשוכת מרפא. בהקשר זה, ברוב המקרים, הטיפולים אינם מצליחים לרפא חולים הסובלים מ- fungoides mycosis או מתסמונת Szzary, אך הטיפולים מועילים להקלת התסמינים.
טיפולים
בשלב הראשוני, הטיפולים זהים כמעט בשתי הלימפומות העוריות: עור המטופלים מטופל בדרך כלל באמצעות פוטותרפיה, קורטיקוסטרואידים הפועלים מקומיים, הקרנות, כימותרפיה, אימונומודולטורים או ביקסרוטן (יישום מקומי או מתן מערכתי).
בדרך כלל, משתמשים בשיטות טיפול מערכתיות להפחתת הרעילות של פטריות פטריות מיקוזיס ותסמונת סזרי בשלבים בהם הופכת הלימפומה ובמתקדמות ביותר; עם זאת, אצל חלק מהחולים, טיפול מערכתי הוא יתרון יותר מאשר טיפול מקומי, כבר עם תחילת הניאופלזמה. יש לזכור גם שחולים עם פטריות מיקוזיס ותסמונת Szzary מגיבים לעיתים קרובות באופן שונה לטיפולים הניתנים.
Mycosis fungoides ותסמונת Szzary הן שתי ניאופלזמות עור הקשורות קשר הדוק: על פי כמה מחברים נראה כי תסמונת Szzary היא הגרסה האריתרודרמלית הלוקמית של פטריות mycosis.
הבה ננסה כעת להבהיר את שני התנאים הממאירים בפירוט רב יותר.
פטריות מיקוזיס
Mycosis fungoides היא לימפומה עורית הנכללת בקטגוריה של לימפומות "שאינן Hodkgins" הכוללות לימפוציטים T. אם בשלב הראשון פטריות mycosis מתחילות בעור, בשלבים מתקדמים היא יכולה להתפשט לבלוטות הלימפה ולהתגרר ב האיברים הפגועים עשויים אפילו לא להבחין בנוכחותם של פטריות מיקוזיס, מחלה עדינה שיכולה להישאר מוסתרת שנים רבות ולהתבלבל עם פתולוגיות אחרות; אפילו ביופסיה עלולה להביא לתוצאות לא ודאיות ומבולבלות. הופעת הבכורה עם אקזמה ואריתמה פרווריטית, שהנגעים שלהם דומים מאוד לאלה הנגרמים כתוצאה מזיהומים פטרייתיים. הפצעים, בתקופה הראשונה, אינם קבועים: למעשה, ישנן חיטוטים המתחלפים בשלבים נייחים או, במקרים מסוימים, עם נסיגות ההפרעה, המופיעות לאחר מכן שוב.
מנקודת המבט ההיסטולוגית, התאים מופיעים כאגלומרטים, המכונים מיקרו-מורסות Paurtier, הן על פני העור והן בשכבות תוך-אפידרמיס. אם המחלה מתפתחת, נגעי העור יכולים להחמיר ולגרום לנפיחות הקשורה למצב נרחב של אריתרודמה (אטופיק דרמטיטיס, אדמומיות, קשקשים, אריתמה, פסוריאזיס).
פטריות מיקוזיס פוגעות בעיקר באנשים מעל גיל שישים, עם שיעור שכיחות כפול בקרב גברים בהשוואה לנשים; פטריות מיקוזיס נרשמו ב -0.5% ממקרי סרטן העור בארצות הברית.
Mycosis fungoides היא הצורה השכיחה ביותר של לימפומה עורית, אם כי היא נשארת סוג נדיר של לימפומה שאינה הודג'קין: המשמעות היא שלימפומות עוריות נדירות אך אגרסיביות בהחלט.
תסמונת זזרי
הזכרנו ששתי הלימפומות מקושרות קשר הדוק: למעשה, אם מזוהים עקבות של תאים ניאופלסטיים (הנקראים cerebriformes) בנגעים אקזמטיים, קשקשיים ואריתמטיים, אנו מדברים על תסמונת זזרי: בדיוק מסיבה זו, תסמונת זו ידועה בשם גרסה לוקמית של פטריות מיקוזיס.
בסביבות 1950 הבחין פרופ 'זרי בנוכחותם של תאים לא נורמליים גדולים, הממוקמים בעור ובדם של נבדקים שהתלוננו על אריתרודמה, עליית הטחול (עלייה חריגה בנפח הטחול) ולימפדנופתיה (בלוטות לימפה מוגדלות), שלושת הגורמים המרכזיים. לאתר את המחלה. תסמונת Szzary, הנושאת את שמו של הגילוי, יכולה להתבטא בכך שהציגו בשלב הראשון רק אחד משלושת התסמינים (למשל splenomegaly): ברוב המקרים, בתקופה קצרה יחסית, מתגלים גם שני התנאים האחרים .
באופן כללי, נבדקים הסובלים מתסמונת Szzary אינם מגיבים באופן חיובי לטיפולים: נרשם סטטיסטית כי לחולים הסובלים מ- mycosis fungoides יש פרוגנוזה טובה יותר מאלו שנפגעו מתסמונת Szzary.
הקשרים בין שני הניאופלזמות העוריות הודגמו: השלבים המתקדמים של פטריות מיקוזיס מתאפיינים למעשה באריתרודרמה, מצב עור המגדיר את תסמונת זרי. אנלוגיה נוספת עולה מהמחקר ההיסטולוגי: התאים הסרטניים המתפשטים לשתי הלימפומות העוריות נובעים מהתימוס.
יתר על כן, הנגעים העוריים והחדירות הממאירות בבלוטות הלימפה מייצגים אנלוגיה נוספת בין שתי המחלות, כמו גם את המאפיינים ההיסטולוגיים של התאים הממאירים, כמעט זהים, הן בתסמונת Szzary והן ב- fungoides mycosis.
ההסתברות שהניאופלזמה נשארת מוגבלת לעור אינה גבוהה, להפך; לעתים קרובות מאוד, לאחר הופעת אחת - או שתיהן - של המחלות האמורות, מתפתחות מחלות עור נוספות הכוללות, בעיקר, את הטחול, הריאות, הכבד, הקיבה והמעי.
כמו ברוב הלימפומות, התמונה האטיולוגית אינה ודאית: גורמים סביבתיים, שינויים אימונולוגיים, זיהומים וגידולים אחרים הם גורמים אפשריים שיכולים איכשהו להעדיף את הופעתם של פטריות מיקוזיס ותסמונת זרי. לנבדקים המושפעים מהפתולוגיות הללו יש נטייה משפחתית לגידולים, נראה כי גורמים גנטיים מעורבים יותר בהופעת פטריות פטריות מיקוזיס ובתסמונת סזרי מאשר לימפומות אחרות.
