הפטיטיס אוטואימונית

אנו מדברים על צהבת אוטואימונית כאשר הכבד מושפע מתהליך דלקתי, עקב התקפה של תאים חיסוניים לא תקינים.תאים אלה, במקום להגן על האורגניזם כפי שקורה בנבדקים בריאים, תוקפים ופוגעים בכבד.
הגורמים המדויקים נותרו לא ידועים.

איור: סכמטי של התקפת נוגדנים אוטומטיים נגד תאי כבד. מהאתר: aboutkidshealth.ca

כמה חוקרים טוענים כי גורמים מסוימים ממלאים תפקיד בסיסי; בין אלה, הנחקרים ביותר הם נטייה גנטית, מגע ישיר עם חומרים זיהומיים מסוימים וצריכת תרופות מסוימות.
הסימפטומים של הפטיטיס האוטואימונית הם רבים וכוללים צהבת, אנגיומות עכביש, שתן כהה, עייפות ואמנוריאה (אצל נשים).
לצורך אבחנה נכונה יש צורך בבדיקות דם וביופסיה של הכבד.
ההתאוששות לצמיתות קשה, עד כדי כך שטיפול קורטיקוסטרואידים ודיכוי חיסוני נמשך לרוב לכל החיים.

מהי הפטיטיס אוטואימונית?

דלקת כבד אוטואימונית היא דלקת בכבד שנוצרת כתוצאה מחריגות במערכת החיסון.
למעשה, לאנשים הסובלים מהפטיטיס האוטואימונית יש מערכת חיסונית שאינה מתפקדת בצורה טובה, שבמקום פשוט לבצע את פעולות ההגנה הרגילות שלו, הוא תוקף את הכבד ופוגע בו.
לפטיטיס אוטואימונית יש את כל הקונוטציות של הפרעה כרונית, שכן החריגה של המערכת החיסונית המאפיינת אותה, ברגע שהיא מופיעה, היא עקשנית ומסוגלת להימשך לכל החיים.

מערכת אימונית ופתולוגיה AUTOIMMUNE

המערכת החיסונית היא המחסום ההגנתי של אורגניזם מפני איומים המגיעים מהסביבה החיצונית, כגון וירוסים, חיידקים, טפילים וכו ', אך גם מבפנים, כמו למשל תאים מטורפים (גידול) או תפקוד לקוי.

המערכת החיסונית מורכבת מ"צבא "של תאים וגליקופרוטאינים שהם מאוד יעילים ותוקפניים מאוד כלפי מי שמייצג סכנה פוטנציאלית.
אצל חלק מהאנשים, מסיבות לא ידועות או לא ברורות, המערכת החיסונית יכולה לעבור שינוי שגורם לה לתקוף כמה תאים בריאים לחלוטין של האורגניזם ולתקוף אותם. כל זה יכול לגרום נזק, לעיתים אפילו חמור מאוד, לאיברים ורקמות שונות של הגוף. התנהגות חריגה זו של מערכת החיסון מבדילה מחלות אוטואימוניות כביכול.

סוגי הפטיטיס AUTOIMMUNE

הרופאים זיהו שני סוגים עיקריים של הפטיטיס אוטואימונית:

• הפטיטיס האוטואימונית מסוג 1, או הפטיטיס האוטואימונית הקלאסית. זהו הסוג השכיח ביותר; הוא יכול להופיע בכל גיל וביותר מ -50% מהמקרים הוא מלווה במחלות אוטואימוניות אחרות, כגון בלוטת התריס, דלקת מפרקים שגרונית וקוליטיס כיבית.
• הפטיטיס אוטואימונית מסוג 2 היא הסוג השכיח ביותר בקרב צעירים (במיוחד נשים) והיא בדרך כלל חמורה יותר מהקודמת. בדומה לסוג 1, היא מופיעה גם יחד עם מחלות אוטואימוניות אחרות.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלה נדירה: על פי מקור אנגלו-סכסון אמין, למעשה, היא פוגעת באדם אחד מכל 10,000. זה גם שכיח יותר בקרב נשים, הן לגבי הפטיטיס האוטואימונית מסוג 1 והן מסוג 2. לא נמצאו הבדלים בין הקבוצות האתניות השונות, ולכן יש לה פחות או יותר את אותה שכיחות בכל העולם.

גורמים לדלקת כבד אוטואימונית

הסברנו כיצד הפטיטיס האוטואימונית נובעת מחריגה של המערכת החיסונית, שתוקפת את הכבד כאילו היא מהווה איום על האורגניזם. נותר כעת להבין מה הם הגורמים לחריגות זו.
נכון לעכשיו, הסיבות המדויקות ל"הפרעה "של המערכת החיסונית נותרו לא ברורות; כמה חוקרים טוענים כי הפטיטיס אוטואימונית היא תוצאה של שילוב של מספר גורמים, כולל נטייה גנטית-משפחתית מסוימת, מגע עם גורמים זיהומיים מסוימים וצריכה של תרופות מסוימות.

גורמי סיכון

הם נמצאים בסיכון הגבוה ביותר לפטיטיס אוטואימונית:

• נשים
• אלה שנדבקו בזיהומים חיידקיים או ויראליים מסוימים.
• אלה שהשתמשו בתרופות מסוימות, כגון מינוציקלין (אנטיביוטיקה) ואטורבסטטין (תרופה המשמשת להורדת כולסטרול).
• אלה שיש להם הורה או אח עם אותה מחלה. זה גרם לחוקרים לחשוב שצריך נטייה גנטית-משפחתית מסוימת כדי לחלות.
• אלה הסובלים ממחלות אוטואימוניות אחרות.

סימפטומים, סימנים וסיבוכים

התקפת המערכת החיסונית, הפוגעת בכבד, מביאה לדלקת כרונית ולהידרדרות תאי הכבד. ביטויי הנזק הזה יכולים להיות פחות או יותר חמורים ופחות או פתאומיים: חלק מהחולים, למעשה, סובלים מתסמינים קשים ופתאומיים, בעוד שאחרים סובלים מהפרעות קלות עם הופעה הדרגתית מאוד.

איור: צהבת

אם נכנסים לפרטים, הסימנים והביטויים הפתולוגיים המייחדים הפטיטיס אוטואימונית הם:

• תחושת עייפות
• כאבי בטן מפוזרים
• כאב מפרקים
• עִקצוּץ
• צַהֶבֶת. בנוכחות צהבת העור והצלקות של העיניים לובשות גוון צהבהב. זאת בשל עלייה ברמות הבילירובין בדם.
• כבד מוגדל
• אנגיומות עכביש. אנגיומה היא גידול שפיר ברובו, שיכול להשפיע על כלי הדם, הלימפה וכלי המרה. אנגיומה של עכביש היא סימן אופייני לדלקת בכבד.
• בחילות והקאות
• אובדן תיאבון
• פריחות עור מסוגים שונים. המונח פריחה הוא שם נרדף לפריחה או פריחה.
• שתן כהה
• אמנוריאה אצל נשים. אמנוריאה היא היעדר מחזור.

מחלות אוטואימוניות קשורות

בחולים רבים, הפטיטיס האוטואימונית קשורה לפתולוגיות אחרות של האטיולוגיה האוטואימונית, חלקן אפילו חמורות מאוד. לדברי כמה חוקרים, קשר זה הוא תוצאתי (כלומר יש קשר כלשהו), אך בהקשר זה עדיין אין הוכחות קונקרטיות.
מחלות אוטואימוניות קשורות הן:

• אנמיה מזיקה. המונח אנמיה מצביע על היעדר כדוריות דם אדומות. אנמיה מזיקה מתרחשת כאשר גורם בסיסי להיווצרות כדוריות דם אדומות מותקף (ונהרס), ללא סיבה ספציפית, על ידי תאים מסוימים של המערכת החיסונית.
• אנמיה המוליטית. בחולים הסובלים מאנמיה המוליטית המערכת החיסונית הורסת תאי דם אדומים ועושה זאת בקצב מהיר יותר מייצורם.
• קוליטיס כיבית. השייך למחלות מעי דלקתיות, משפיע על המעי הגס וגורם לשלשולים ולכאבי בטן.
• תירואידיטיס אוטואימונית (או תירואידיטיס של השימוטו). מטרת המערכת החיסונית, במקרה זה, היא בלוטת התריס.
• דלקת מפרקים שגרונית. המערכת החיסונית בחולי דלקת מפרקים שגרונית תוקפת את המפרקים וגורמת לכאבים, נפיחות, נוקשות ומוגבלויות מוטוריות שונות.
• מחלת צליאק. מחלת הצליאק נגרמת כתוצאה מתגובה שלילית לגלוטן (חלבון המצוי בדגנים רבים), המותקפת באופן בלתי מוסבר על ידי תאי המערכת החיסונית. התוקפנות מתרחשת במעי וכרוכה בהידרדרות דפנות המעי.

סיבוכים

הפטיטיס האוטואימונית אינה מטופלת עלולה להידרדר לשחמת הכבד.

שחמת הינה מחלת כבד חמורה ביותר המאופיינת במוות ובהחלפה לאחר מכן של תאי כבד בריאים ברקמת צלקת.

תוצאה אפשרית של שחמת כבד

• יתר לחץ דם בכבד
• דליות הוושט
• מיימת
• אי ספיקת כבד
• סרטן הכבד

לכך יכולות להיות מספר השלכות: שינוי בזרימת הדם לכבד (מה שמוביל לאחר מכן ליתר לחץ דם בפורטל ולכאבי דלקות הוושט), אוסף חריג של נוזלים בחלל הצפק (מיימת), הפחתה בכבד תפקוד (אי ספיקת כבד) ולבסוף גידול בכבד.

מתי לראות את הרופא?

מכיוון שחלק מהתסמינים של הפטיטיס האוטואימונית זהים לאלה של מחלות פחות פחות חמורות ופחות מדאיגות, הסובלים לא תמיד מבינים ממה הם סובלים.
עם זאת, ביטויים כגון צהבת, שתן כהה, אנגיומות עכביש ואמנוריאה מעידים כולם על הפרעה פתולוגית הראויה לנתח בעזרת בדיקות אבחון מתאימות.

אִבחוּן

כדי לאבחן הפטיטיס אוטואימונית, הבדיקה הגופנית (כלומר ניתוח הסימנים והתסמינים שהתלונן על ידי המטופל) אינה מספיקה. למעשה, יש צורך לנתח את הרכב הדם של החולה ולאסוף דגימת תאים קטנה מהמטופל. חולה. מחלות כבד (ביופסיה של הכבד).

בדיקת דם

נוגדנים, או אימונוגלובולינים, מהווים מחלקה בצבא החיסון. חלבונים מיוחדים אלה, בתנאים רגילים, נלחמים רק באיומים הנובעים מהסביבה החיצונית, בעוד שבמצבים כמו הפטיטיס אוטואימונית הם הופכים באופן בלתי רצוני לאשמים העיקריים בדלקת הכבד. . לאחר שנקראו לפעול, הנוגדנים מקבלים מאפיינים שונים בהתאם לאויב או, במקרה של מחלה אוטואימונית, באיבר שהם תוקפים.
הדם של אדם הלוקה בהפטיטיס אוטואימונית מכיל נוגדנים מיוחדים, השונים מאוד מהנוגדנים הנמצאים בדם של אדם הלוקה בהפטיטיס ויראלית. זה מאפשר למי שמנתח את תכולת הדם לאתר את הגורם המדויק לדלקת הכבד ולשלול סיבות אחרות.

ביופסיה הפטית

ביופסיה של הכבד מורכבת מאוסף וניתוח אחר כך, במעבדה, של דגימה קטנה של תאי כבד.
בדיקה זו היא הדרך הטובה ביותר לאבחן הפטיטיס ולברר את הסיבות והחומרה שלה. הפרוצדורה פולשנית מעט, שכן מוחדרת מחט גדולה למדי במקום בו נמצא הכבד.

תֶרַפּיָה

הדרך היחידה לנטרל את ההשפעות של הפטיטיס האוטואימונית (בין אם זה סוג 1 או סוג 2) היא להאט, אם לא לעצור, את התגובה השלילית שהפעילה המערכת החיסונית. כדי להשיג מטרה טיפולית זו, נעזרים בקטגוריות שונות של תרופות, כגון סטרואידים ותרופות חיסוניות.
אם, למרבה הצער, הטיפול התרופתי נכשל ודלקת בכבד גורמת לשחמת חמורה, השתלת כבד הופכת לבסיסית להישרדותו של המטופל.למרבה הצער, גם עם הטיפולים המתאימים, הסיכוי להחלמה מלאה מהפטיטיס אוטואימונית ירוד מאוד.

טיפולים פרמקולוגיים

התרופות העיקריות הניתנות לטיפול בדלקת כבד אוטואימונית הן:

• פרדניזון. פרדניזון הוא אנטי דלקתי רב עוצמה, השייך לקטגוריית תרופות קורטיקוסטרואידים. בתחילת הטיפול היא ניתנת במינונים גבוהים; לאחר מכן, במהלך השבועות, היא מצטמצמת בהדרגה עד להגעה למינון האפקטיבי המינימלי, שנשמר לפחות 18-24 חודשים. במספר מקרים, בהתחשב בכרוניות של המחלה, הגיוס יכול גם להימשך כל החיים.
  למרבה הצער, צריכה ממושכת של פרדניזון (או כל סטרואידים אחרים) יכולה לגרום לתופעות לוואי חמורות, כגון סוכרת, אוסטאופורוזיס, יתר לחץ דם, קטרקט, עלייה במשקל וכו '.
• Azathioprine. Azathioprine היא תרופה מדכאת חיסון, כלומר תרופה שמורידה את המערכת החיסונית. זה נלקח להאט את הנזק שנגרם לכבד על ידי נוגדנים ותאים אחרים של המערכת החיסונית. לעתים קרובות, הוא נקבע בשילוב עם פרדניזון, על מנת להפחית את המינונים של האחרון.
  מי שיש לו מערכת חיסונית חלשה יותר שביר ונוטה לזיהומים, ולכן מי שנוטל אזתיופרין (או כל חומר חיסוני אחר) חייב להיזהר לא להגיע לעתים קרובות לסביבות צפופות מדי או לאנשים הסובלים ממחלה זיהומית כלשהי (למשל אפילו עונתית בנאלית. שַׁפַעַת).
  טיפול ב- Azathioprine יכול גם להימשך כל החיים.

אם פרדניזון ו / או אזתיופרין אינם יעילים, ניתן להשתמש בתרופות חיסוניות חזקות יותר כגון מיקופנולאט, ציקלוספורין וטקרולימוס.

תשומת הלב: שיפור ברור בסימפטומים אין פירושו בהכרח ריפוי מהפטיטיס האוטואימונית.לכן, בנוכחות הפחתה משמעותית של התסמינים, לא מומלץ להפסיק טיפולים תרופתיים ללא אינדיקציה מדויקת מהרופא.

השתלת חיים

בנוכחות הפטיטיס אוטואימונית, השתלת כבד מסומנת כאשר טיפולים תרופתיים לא נתנו את התוצאות הרצויות וכאשר החולה סובל מאי ספיקת כבד (שחמת כבד חמורה).

השתלת כבד היא הניתוח שבו הכבד שנפגע ללא תקנה מוחלף בכבד בריא אחר, המגיע מתורם תואם.
הודות ליכולות הריפוי העצמי יוצא הדופן של הכבד, האדם שממנו נלקח הכבד יכול להיות גם אדם חי (N.B: במקרים אלה, ברור שהאיבר כולו אינו מופק, אלא רק חלק קטן).

כמה עצות

מכיוון שהפטיטיס האוטואימוני הוא מצב כרוני שקשה לקבל אותו, הרופא מייעץ למטופל, לטובתו:

• גלה מה כוללת המחלה ממנה אתה סובל.
• אכלו בריא והתעמלו (ברור שמתאים לבריאותכם).
• אין לשתות אלכוהול מכל סיבה שהיא.
• אין להפריע לטיפולים, אלא על פי ייעוץ רפואי.
• בקשו את תמיכתם של חברים ובני משפחה.
• צור קשר עם קבוצת תמיכה כלשהי לחולי הפטיטיס.

פּרוֹגנוֹזָה

הפטיטיס האוטואימונית היא הפרעה כרונית המשפיעה מאוד על איכות חייהם של החולים וממנה נדיר להחלים לצמיתות.

בדרך כלל, הסובלים נאלצים ליטול תרופות (פרדניזון ואזתיופרין) לפרקי זמן ארוכים, אם לא לכל החיים.
יתר על כן, כאשר הטיפולים התרופתיים נכשלים, המצב הופך להיות אפילו יותר מסובך, הפטיטיס האוטואימונית מתנוונת לשחמת הכרח ונדרשת השתלת כבד.