ADEM - אנקצפלומיאליטיס מופץ חריף

כְּלָלִיוּת

ADEM, הידועה גם בשם דלקת המוח האנצפלומיליטיס, הינה מחלה נוירולוגית המאופיינת בדלקת הפוגעת במוח ובחוט השדרה ובתהליך דמיאלינציה של עצבי מערכת העצבים המרכזית ולעתים של מערכת העצבים ההיקפית.
סביר להניח, ADEM הוא מצב אוטואימוני.

ישנם שני סוגים של ADEM: ADEM פוסט-זיהומיות, הנובע מזיהום ויראלי או חיידקי קודם, ו- ADEM לאחר החיסון, המתעורר עקב חיסון קודם.
סימפטומים אופייניים ל- ADEM כוללים: בחילות, הקאות, קשיי ראייה, בלבול, נמנום, חולשת גפיים, קשיי בליעה, נטייה ליפול ועוויתות.
בשלבים המתקדמים והחמורים יותר, ADEM יכול להוביל לתרדמת.
לצורך אבחון נכון, הדברים הבאים חיוניים: בדיקה גופנית, היסטוריה רפואית, תהודה מגנטית של המוח ודקירה מותנית.
נכון לעכשיו, הטיפולים היחידים העומדים לרשות חולי ADEM מורכבים משני טיפולים תרופתיים, אחד המבוסס על סטרואידים ואחד המבוסס על תרופות חיסוניות ותרופות נגד סרטן, ולבסוף, פלסמהפרזה.

מהו ADEM?

ADEM, או דלקת אנצפלומיאליטיס חריפה, היא מחלה נוירולוגית אוטואימונית המתאפיינת בתהליך דלקתי הפוגע במוח ובחוט השדרה ובתהליך דמיאלינציה של העצבים השייכים למערכת העצבים המרכזית ולעתים גם למערכת העצבים ההיקפית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

ADEM היא מחלה נדירה ביותר; שיעור ההיארעות שלה, למעשה, שווה ל -8 מקרים ל -1,000,000 איש בשנה.
זה יכול להתעורר בכל גיל, אולם מחקרים סטטיסטיים הראו כי זה משפיע בעיקר על ילדים ומתבגרים (N.B: נושאים בין 5 ל -8 שנים הם ללא ספק המתעניינים ביותר).
ADEM משפיע על זכרים ונקבות פחות או יותר באופן שווה.
שיעור המוות שלו עומד על 5%.

גורם ל

מחלות אוטואימוניות הן מצבים חולניים מסוימים המאופיינים בתגובה מוגזמת ובלתי תקינה של המערכת החיסונית. למעשה, אצל אנשים הסובלים ממחלה אוטואימונית, יסודות הסלולר והגליקופרוטאין, המרכיבים את המערכת החיסונית, מזהים כמה איברים ו / או רקמות בגוף האדם כזריים ומסיבה זו תוקפים אותם; במילים אחרות, הם פועלים נגד האיברים ו / או הרקמות של גוף האדם כפי שהם פועלים נגד גורמים ויראליים, חיידקיים או פטרייתיים.
התוקפנות שמערכת החיסון מבצעת כנגד האורגניזם שיש להגן עליו כרוכה בנזק או בשינוי מהותי פחות או יותר של האיברים והרקמות המעורבים.
ברוב הנסיבות, המנגנונים המדויקים שגורמים למערכת החיסון של הפרט להסתובב נגד האורגניזם עליו הוא אמור להגן, ובכך לעורר מחלה אוטואימונית, אינם ברורים, אם אינם ידועים.
במקרה הספציפי של ADEM, ידוע כי הגורם המפעיל / מעדיף הוא, לעתים קרובות מאוד, זיהום ויראלי או חיידקי קודם או לעתים רחוקות יותר חיסון קודם. ה- "ADEM בעקבות" זיהום ויראלי או חיידקי מקבל את השם הספציפי. ADEM לאחר זיהום (או אנצפלומיאליטיס פוסט אולטרא-זיהומי); ADEM לאחר החיסון, לעומת זאת, מקבל את השם הספציפי של ADEM לאחר החיסון (או אנצפלומיאליטיס שלאחר החיסון).

ADEM שלאחר זיהום

ADEM לאחר זיהום משפיע על בין 50 ל -75% מהחולים, ולכן רוב המקרים הקליניים.
וירוסים הנחשבים למעוררים אפשריים של ADEM כוללים: נגיף שפעת, וירוס אנטרו, וירוס חצבת, וירוס דליות, וירוס חזרת, נגיף אדמת, וירוס אפשטיין בר, ציטומגלוס, וירוס הרפס סימפלקס, וירוס הפטיטיס A ו קוקססקי וירוס.
באשר ל- ADEM החיידקי לאחר ההדבקה, החיידקים שעלולים לגרום לזה הם: Mycoplasma pneumoniae, סטרפטוקוקוס בטא המוליטית, חיידקים מהסוג לפטוספירה וכן Borrelia burgdorferi (חיידק האחראי למחלת ליים).

POST-VCCINE ADEM

ADEM לאחר החיסון משפיע רק על כמה מטופלים; לכן הוא נדיר מאוד.
בין החיסונים מהם יכולה להיווצר צורה מסוימת של ADEM, הדברים הבאים בולטים:

• החיסון נגד כלבת (כלומר נגד כלבת) מסוג Semple, כבר אינו בשימוש;
• חיסונים לדלקת כבד B, שיעול, דיפטריה, חזרת, חצבת, אדמת, דלקת ריאות פנאומוקוקלית, אבעבועות רוח, דלקת המוח היפנית ופוליו.
  כדי להימנע מפרשנויות מוטעות, יש להדגיש כי החיסונים הנ"ל מעורבים בהופעת ADEM רק במקרים נדירים ביותר; ויתור עליה מחשש ל- ADEM חושף את הנוגע בדבר בסיכונים לבריאות ולחיים שהם בהחלט גבוהים יותר.

אנטומיה פתולוגית

מהתבוננות באיברי מערכת העצבים המרכזית של חולי ADEM עלה כי הנגעים הדלקתיים משפיעים בעיקר על החומר הלבן התת -קליפתי והמרכזי של שני ההמיספרות המוחיות, המוח הקטן, גזע המוח וחוט השדרה.

סימפטומים, סימנים וסיבוכים

בדרך כלל, התסמינים האופייניים ל- ADEM לאחר זיהום מופיעים 1-3 שבועות לאחר ההדבקה המעוררת ומורכבים מ:

• חום;
• בחילה;
• הוא התכופף;
• בִּלבּוּל;
• בעיות ראייה (למשל: ראייה מטושטשת או ראייה כפולה);
• נוּמָה;
• חולשה בזרועות ו / או ברגליים;
• נטייה ליפול
• קושי בבליעה
• עוויתות.

באשר לתסמינים הקלאסיים של ADEM לאחר החיסון, אלה מופיעים בין 1 ל -3 חודשים לאחר החיסון הפוגע ומורכבים מ:

• בחילה;
• הוא התכופף;
• קשיי ראייה (למשל: ראייה מטושטשת או ראייה כפולה);
• בִּלבּוּל;
• נוּמָה;
• חולשה בזרועות ו / או ברגליים;
• קושי בבליעה
• נטייה ליפול
• עוויתות.

סימפטומים אחרים של ADEM

בנוסף לתסמינים שלעיל, ADEM יכולה להיות אחראית ל: hemiparesis, paraparesis ושיתוק עצבים גולגולתי.

סיבוכים

בשלבים המתקדמים ביותר וללא התערבות רפואית מספקת, ADEM יכול להוביל לתרדמת.

אִבחוּן

כדי להגיע לאבחנה נכונה של ADEM, הדברים הבאים חיוניים:

• הבדיקה הגופנית;
• המידע שהוא יכול לספק הוא חיוני כדי להבין אם ADEM הוא לאחר זיהום או לאחר חיסון;
• התהודה המגנטית של המוח מאפשרת לראות את ההשלכות של התהליכים הדלקתיים המשפיעים על החומר הלבן;
• ניקוב מותני עם ניתוח כתוצאה של הנוזל השדרתי. בדיקה זו מאפשרת להבחין בין ADEM לבין טרשת נפוצה הידועה והנפוצה יותר, שתסמיניה חופפים במידה רבה.

תֶרַפּיָה

זמינות הטיפולים ל- ADEM מוגבלת מאוד, שכן עד כה ההשקעות שמטרתן למצוא טיפולים הולמים ותרופות טיפוליות חדשות היו תמיד מוגבלות מאוד.
נכון לעכשיו, הטיפולים היחידים העומדים לרשות חולי ADEM מורכבים מ: טיפול תרופתי המבוסס על קורטיקוסטרואידים, טיפול תרופתי שני המבוסס על תרופות חיסוניות ותרופות נוגדות סרטן, ולבסוף, פלסמהפרזה.

תרפיה מבוססת קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים הם נוגדי דלקת עוצמתיים, כלומר תרופות הפועלות נגד תהליכי הדלקת.
השימוש בהם ממושך או פזיז יכול להיות בעל השלכות חמורות על בריאותו של האורגניזם האנושי ולהוביל, למשל, להופעת: אוסטיאופורוזיס, סוכרת, קטרקט או השמנת יתר.
בנוכחות ADEM, השימוש בקורטיקוסטרואידים הוא הטיפול הקו הראשון.
בתחילה, הטיפול המדובר מתבצע תוך ורידי וכולל מינונים תרופתיים גבוהים; בין הקורטיקוסטרואידים המשמשים ביותר בשלב זה, דווחו מתילפרדניסולון ודקסמתזון.
לאחר מכן, לאחר 3-6 שבועות, מתן התרופה הופך אוראלי וכולל מינונים נמוכים של פרדניזולון.
על פי כמה סקרים סטטיסטיים, מטופלים שמשתמשים במתילפרדניסולון יקבלו הטבות גדולות יותר, בהשוואה לחולים שמשתמשים בדקסמתזון.

סיכום טיפולים אפשריים במקרה של ADEM

סטרואידים

• מתיל פרדניסולון תוך ורידי ודקסמתזון, במינונים גבוהים;
• פרדניסולון דרך הפה, במינונים נמוכים.

תרופות מדכאות חיסון

• אימונוגלובולינים תוך ורידי

תרופות נגד סרטן

• Mitoxantrone תוך ורידי;
• ציקלופוספמיד.

החלפת פלזמה

הוא מאפשר להסיר חלק מתאי החיסון האחראים למצב הדלקתי.

פּרוֹגנוֹזָה

על פי חקירות רפואיות שונות, הפרוגנוזה במקרה של ADEM:

• היא נוחה ברוב המקרים (אפילו יותר מ -70% מהחולים), עם התאוששות של תפקודים נוירולוגיים שיכולים להיות שלמים או מלאים למחצה. ב- s שלמים למחצה הוא מתכוון לכך שנשארו כמה מוגבלויות, מוטוריות (למשל: אטקסיה או hemiparesis) ו / או קוגניטיבי (למשל: אמנזיה לטווח קצר או אובדן קשב);
• זה מאוד לא חיובי עבור לפחות 5%, שזה שווה ערך לשיעור התמותה.

עובדה היא שהפרוגנוזה השלילית במקרה של ADEM תלויה במידה רבה בחוסר טיפול בקורטיקוסטרואידים.
לבסוף, יש לציין כי לילדים עם ADEM יש תקוות גדולות יותר ליהנות מפרוגנוזה נוחה יותר מאשר מבוגרים.