מחלת השד של פאג'ט מופיעה לרוב אצל אנשים מעל גיל 50 ומשפיעה על 1 עד 2 מתוך 100 נשים הסובלות מסרטן השד. המצב עלול להיות מאובחן בהתחלה, מכיוון שהתסמינים דומים בתחילתם לאלה הנגרמים כתוצאה ממחלות עור שפירות. מחלת הפטמה של הפאג'ה קשורה לעיתים קרובות לצורות אחרות של סרטן השד ובדרך כלל מטופלת באותו אופן, כך שניתוח סביר הצפי לחולים עם מחלת הפטמה של הפטמה תלוי במגוון גורמים, כולל הימצאות או היעדר קרצינומה פולשנית של השד הפגוע ואולי להתפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות. אם מחלת פאג'ט מתגלה ומטופלת בשלבים המוקדמים שלה, יש סיכוי טוב להחלמה.
ראו: מחלת הפטמה של צילום פאג'ט
מחלת פאג'ט משפיעה על העור על פטמה אחת ויכולה להגיע עד לארולה (אזור פיגמנטי מאוד המקיף את הפטמה) או לאזורים אחרים בשד. סימנים קליניים כוללים בדרך כלל רק שד אחד.
סימפטומים של מחלת הפטמה של הפטמה מתבלבלים בקלות עם גירויים בעור (דרמטיטיס או אקזמה) או מצבי עור שפירים (לא סרטניים).
סימנים ותסמינים אפשריים למחלת השד של פאג'ט כוללים:
- עור יבש, מגורה או קשקשי, עם תסמינים דומים במראהם לאקזמה על הפטמה, האריולה או שניהם;
- תחושת אדמומיות, גירוד, עקצוץ או צריבה
- הפרשות פטמות בצבע קש (היפרדות לימפטית או מוגלתית מהפטמה)
- היפוך או היפוך הפטמה
- גוש חזה.
שינויים בעור הכוללים את הפטמה עשויים להתחיל ולהתפתר תוך זמן קצר או להגיב לטיפול מקומי, מה שגורם לעור להירפא. בממוצע, המטופל עשוי לחוות סימנים ותסמינים שטחיים מוגבלים במשך 6-8 חודשים לפני האבחנה הנכונה. למעשה, המראה של שינויי עור דמויי דלקת מעיד על מצב רציני מאוד. כדי לזהות נגע סביר הקשור למחלת פאג'ט, זה עשוי להיות מועיל לבדוק באופן קבוע את הפטמה והארולה של שני השדיים במהלך בדיקה עצמית של השד. אם מורגשת גוש או שינוי במראה או בצורת השד, או אם מופיעים גירוד וגירוי הנמשכים יותר מחודש, מומלץ להתייעץ עם רופא. ככל שמאובחנים נגע סרטני יותר כך גדל אפשרות לטפל בהצלחה בפתולוגיה.
מקורם ברקמה שמאחורי הפטמה (קרצינומה ductal באתרו) או בחלקים אחרים של השד (קרצינומה פולשנית). בכמחצית ממקרי המחלה של פאג'ט, גוש נמצא בשד. אולם הסיבה המדויקת מאחורי המצב עדיין לא מובנת.
התיאוריה המקובלת ביותר היא שתאים סרטניים נובעים מסרטן השד וכי הם נודדים דרך צינורות החלב הפולשים לרקמת השד שמסביב, כולל הפטמה והארולה. זה יסביר מדוע מחלת Paget של השד וסרטן השד הצינורי בתוך אותו השד קשורים כמעט תמיד.
תיאוריה שנייה היא שהתאים בפטמה ובארולה הופכים לסרטניים באופן עצמאי. זה יכול להסביר מדוע חלק מהחולים מפתחים את המצב הממאיר ללא גידול בתוך השד עצמו. יתרה מזאת, יתכן שמחלת הפטמה והגידולים בתוך אותו שד של פאג'ט עלולה להתפתח כתוצאה משני תהליכים ניאופלסטיים מובחנים.
גורמי הסיכון המשפיעים על הסבירות לפתח את מחט הפטמה של הפטמה הם אותם גורמים הנוטים להתפתחות סוגים אחרים של סרטן השד.
לרוב האנשים הסובלים ממחלת פאג'ט יש גידול אחד או יותר בתוך אותו שד. בנוסף לביופסיה של הפטמה, על הרופא לבצע בדיקת שד קלינית כדי לבדוק פיזית אם יש אזורים חריגים. בדיקה, הרופא בודק את מראה העור סביב העור. פטמות והאם יש גושים, אזורי עיבוי או שינויים אחרים: ל -50% מהאנשים הסובלים ממחלת הפטמה של הפטמה יש גוש שניתן לזהות במהלך מרפאת שד בבדיקה.
הרופא עשוי להורות על בדיקות אחרות לאישור האבחנה, כגון:
- ממוגרפיה: זוהי בדיקת רנטגן של רקמת השד, שיכולה להצביע האם שינויים בפטמה קשורים לסרטן השד. אם תוצאות הממוגרפיה בשני השדיים אינן מראות סימנים לסרטן, הרופא שלך עשוי לבצע "אולטרסאונד" או בדיקת MRI כדי לחפש גידולים שאינם ניתנים לזיהוי באמצעות ממוגרפיה.
- MRI: זה משמש לעתים קרובות להערכת היקף סרטן השד. התוצאות יכולות לסייע לקבוע איזה הליך כירורגי יש לבצע.
- ביופסיה של בלוטות הלימפה הזקיף: במקרה של סרטן שד פולשני, יש לבדוק את בלוטות הלימפה הזקיף מתחת לזרוע (בלוטות הלימפה השחיות), הראשונה אליהן מגיעים כל גרורות בנוכחות גידולים ממאירים. במהלך ההליך, המנתח מאתר בלוטת לימפה ומסיר אותו כדי לראות אם תאים סרטניים התפשטו לאזור זה.
מחלת הפטמה של פאג'ט עשויה להיות "מאובחנת באופן שגוי" בהתחלה מכיוון שהמחלה נדירה והתסמינים עשויים להצביע על מצב עור שפיר. לעתים קרובות חולים מפגינים סימפטומים במשך מספר חודשים לפני שהמצב מאובחן כראוי.
- עם או בלי הסרה של בלוטות הלימפה השחיות באותו צד של החזה (הליך המכונה לימפדנקטומיה) - נחשב לגישה הניתוחית הסטנדרטית למחלת הפטמה של הפאג'ט. ניתוח מסוג זה מוצדק על ידי הממצא שבמקרים רבים. , יחד למחלת פאג'ט, ישנו גם גידול בתוך השד עצמו, שיכול להיות ממוקם מספר סנטימטרים מהפטמה ומהארולה. לאחר מכן, מחקרים הראו כי ניתוח לשמירת חזה, הכולל הסרת הפטמה, האריולה וחלק מהשד שנפגע מסרטן, ואחריו טיפול בהקרנות, הוא בחירה בטוחה לחולים ללא גוש מוחשי בשד וששניהם ממוגרפיה אינה מגלה גידול.
לאנשים הסובלים ממחלת הפטמה של הפאגת הסובלים מסרטן השד ועומדים לעבור כריתת שד, יש לעבור ביופסיה של בלוטת הלימפה הזקיפה בכדי להעריך האם הסרטן התפשט לבלוטות הלימפה השחיות. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטת הלימפה הזקיף, ייתכן שיהיה צורך בהליך כירורגי נרחב יותר. בהתאם לשלב ההתפתחות ומאפיינים אחרים של סרטן השד, ניתן להמליץ גם על טיפול משלים, המורכב מכימותרפיה, הקרנות ו / או טיפול הורמונלי.
למידע נוסף: תרופות לטיפול במחלת הפטמה של פאג'ט
הפרוגנוזה לאנשים עם מחלת הפטמה של הפאג'ה תלויה במגוון גורמים. הימצאות קרצינומה פולשנית בשד הפגוע והתפשטות הסרטן לבלוטות הלימפה הסמוכות קשורים להפחתת הישרדות.
טיפול משלים. לאחר הניתוח, הרופא שלך עשוי להמליץ על טיפול נוסף (טיפול משלים) עם תרופות כימותרפיות, טיפול בהקרנות או טיפול הורמונלי למניעת חזרת סרטן השד ולהרס כל תאים סרטניים שנותרו. טיפול ספציפי תלוי במידת המחלה. הפטמה ועל פי החיוביות או לא של בדיקות הגידול למאפיינים מסוימים, כגון נוכחות של מעורבות בלוטות לימפה, או ביטוי בתאי הגידול של קולטנים לאסטרוגן ופרוגסטרון או לחלבון HER2.
