כְּלָלִיוּת
אי ספיקת יותרת הכליה היא מצב בו נראה שהפעילות האנדוקרינית של בלוטת יותרת הכליה נפגעת קשות, עד כדי חוסר מספיק ביחס לצרכי האורגניזם.
ריכוז הקורטיזול מוסדר בדרך כלל על ידי "יותרת המוח ועל ידי" ההיפותלמוס. האחרון שולח את הורמון ה- CRH לבלוטת יותרת המוח והבלוטה מגיבה על ידי ייצור אחד ההורמונים שלו שהוא ACTH; הורמון זה מעורר את בלוטת יותרת הכליה לייצר קורטיזול; בתורו, ריכוז הקורטיזול משתתף בוויסות ריכוז ה- ACTH.בלוטת יותרת הכליה הן שתי בלוטות קטנות הממוקמות ברקמת השומן המכסה את החלק העליון של הכליות; הם חיוניים לסינתזה של שלוש שיעורים הורמונליים, של אנדרוגנים (פחות חשוב כי היא צמודה לסינתזה של בלוטת המין), של גלוקוקורטיקואידים (בהובלת קורטיזול) ושל מינרל -קורטיקואידים (בהובלת "אלדוסטרון).
תסמינים
למידע נוסף: תסמיני אי ספיקת יותרת הכליה
דווקא היעדר אחד או יותר מהשיעורים ההורמונאליים הללו הוא שקובע את התסמינים האופייניים לאי ספיקת יותרת הכליה; מצב זה מתבטא בדרך כלל בהיפוגליקמיה, התייבשות, תת לחץ דם, סחרחורת (במיוחד כאשר עולה לפתע מישיבה או שכיבה) ירידה במשקל, בלבול, חולשה, בחילה, שלשולים, כהות העור וצורך מוגזם במאכלים מלוחים.
אותם סימפטומים אופייניים גם למחלת אדיסון, שאינה מפתיעה היא הסיבה השכיחה ביותר לאי ספיקת יותרת הכליה.
בשל היעדר האנדרוגנים, ניתן להעריך הפחתה בשיער הערווה והשחי והירידה בחשק המיני (חשק מיני) גם אצל נשים,
לעתים קרובות, אי ספיקת יותרת הכליה נכנסת בהדרגה, עם תסמינים דהויים ומחריפים לאט, המקשים מאוד על זיהוי מוקדם של המחלה.
מצד שני, הביטויים הקליניים של "אי ספיקת יותרת הכליה מודגשים במצבי לחץ חמור, כגון תאונה או זיהום חמור, עד כדי כך שהם קטלניים בהיעדר טיפול הולם; במקרים אלה אנו מדברים על" אדיסון משבר "או משבר אדרנל חריף.
גורם ל
אי ספיקת יותרת הכליה
הצורות העיקריות של אי ספיקת יותרת הכליה נובעות מפגיעה פנימית של בלוטת יותרת הכליה, שלמרות רמה מוגברת של ACTH לא מצליחה לייצר רמות נאותות של קורטיזול; במקרים אלה אנו מדברים על מחלת אדיסון. רוב הפרקים (75-80%) נגרמים על ידי פגיעה נרחבת בפרנכימה האדרנל על בסיס אוטואימוני (נוגדנים לא תקינים המופנים נגד תאי איברים); במקרים אלה היפואדרנליזם מלווה לעתים קרובות במחלות אוטואימוניות פתוגניות אחרות; התדירות הינה הקשר עם בלוטת התריס כרונית (מחלת השימוטו), סוכרת מסוג I, אי ספיקה שחלתית מוקדמת או עם בעיות עור (התקרחות וויטיליגו). לאטיולוגיה הזיהומית ובפרט לאטיולוגיה השחפת יש פחות חשיבות כיום מאשר בעבר, עם שכיחות גבוהה יותר במדינות מתפתחות. בין הגורמים האחרים לאי ספיקת יותרת הכליה אנו זוכרים גידולים באדרנל, גרורות ושטפי דם יותרת הכליה, עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס, אנומליות התפתחותיות. של בלוטת יותרת הכליה וזיהומים מסוגים שונים.
אי ספיקת יותרת הכליה
הצורות המשניות של אי ספיקת יותרת הכליה נובעות מבעיה יותרת יותרת המוח, הממוקמת ברמה של הבלוטה הקטנה בבסיס המוח ואחראית, בין היתר, לשליטה על פעילות האדרנל באמצעות שחרור הורמון אדרנו -קורטיקוטרופי (ACTH). הורמון זה פועל כגירוי רב עוצמה לפעילות האדרנל, אשר בהיעדרו חסר, עד כדי גרימת היפוטרופיה של האיבר. הצורות המשניות של אי ספיקת יותרת הכליה שכיחות בהרבה מאשר במקרים של מחלת אדיסון; לעתים קרובות הן זמניות, עקב הפסקה פתאומית של טיפול ממושך בקורטיזון או הסרה כירורגית של גידולים המפרישים ACTH.
לעתים רחוקות יותר, אי ספיקת יותרת הכליה משנית קשורה לגידולים יותרת יותרת המוח, לטיפול קרינתי הנדרש להביס אותם, להסרה כירורגית של הבלוטה או לתהליכים דימום או זיהומיים.
ההבדל הסימפטומטולוגי הבסיסי בהשוואה לצורות הראשוניות הוא היעדר השחמת העור, בהתחשב בכך שרמות ה- ACTH נמוכות מהרגיל. יתר על כן, הסימפטומים הקליניים בדרך כלל ניואנסים יותר, שכן ייצור ההורמונים הפעילים במינרלים (אלדוסטרון) נשמר; עם זאת, הפרעות נוספות עקב היעדר הורמונים יותרת יותרת המוח עלולות להתקיים במקביל, עם שינויים במחזור החודשי, אי פוריות, אימפוטנציה, עיכוב בגיל ההתבגרות ואי כישלון אצל ילדים.
אי ספיקת יותרת הכליה השלישית
לבסוף, ניתן לזהות גם צורות שלישוניות נדירות של אי ספיקת יותרת הכליה; במקרה זה הבעיה ממוקמת בהיפותלמוס, שאינו משחרר מספיק הורמון CRH (אשר בתנאים רגילים מעורר את יותרת המוח להפריש ACTH, ראה איור).
אִבחוּן
האבחנה של אי ספיקת יותרת הכליה מבוססת על בדיקות דם ושתן שמטרתן להעריך את רמות ההורמונים (קורטיזול, אלדוסטרון, ACTH ורנין), אך גם מינרלים כגון נתרן ואשלגן (אלדוסטרון מעדיף את ספיגה מחדש של הראשון והפרשת האחרונים. ).
ניתן לבצע הדמיית CT ותהודה מגנטית כדי לחקור את האנטומיה של בלוטות יותרת הכליה ואת אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח.
טיפול וטיפול
ראה גם: תרופות לאי ספיקת יותרת הכליה
הטיפול באי ספיקת יותרת הכליה הוא תחליף וככזה בהתבסס על מתן צורות ההורמונים הסינתטיים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת הכליה. מטרת הטיפול היא לחסל את הסימפטומים של מחסור בהורמון מבלי לעורר עודפים, תוך שמירה על איזון מגן על המטופל מפני המשבר האדיסון.
בצורות הפרימיטיביות (מחלת אדיסון) יש צורך לתת תרופות גלוקואקטיביות ומינרליות אקטיביות כאחד; האחרונים אינם משמשים בצורה המשנית והשלישית, מכיוון שמחסור ב- ACTH אינו משפיע על הסינתזה של אלדוסטרון (הנשלט במקום זאת על ידי מערכת הרנין-אנגיוטנסין). חשוב שהטיפול לעולם לא יושעה על ידי המטופל וכי במקרה של אירועים מלחיצים (מחלות, ניתוחים וכו '), או כאשר אין אפשרות להחדיר את הפה, מינון הקורטיזון יעלה או יוחלף בשריר או תוך ורידי. מִנהָל.
הטיפול, ברוב המקרים, נמשך כל החיים. עם טיפול הולם וכמה אמצעי זהירות קטנים, אנשים עם אי ספיקת יותרת הכליה יכולים לנהל חיים פעילים בדרך כלל וליהנות מאותה תוחלת חיים כמו האוכלוסייה הבריאה.
עם זאת, צורות מסוימות של אי ספיקת יותרת הכליה מזהות גורם שניתן לטפל בו: שחפת וזיהומים אחרים, למשל, ניתנות לטיפול ספציפי; באופן מקביל אם בלוטת יותרת הכליה אינה מקבלת מספיק דם או להיפך, היא מקום הדימום.
לבסוף, נדרשת מתן מהיר תוך ורידי של הידרוקורטיזון, גלוקוז ומלח במקרים של משבר אדרנל חריף (משבר אדיזון).