תיאור המחלה
תסמונת Guillain-Barré היא הפרעה מורכבת של מערכת העצבים ההיקפית, תוצאה של "תגובה אוטואימונית לא תקינה ומוגזמת, ככל הנראה כתוצאה מ"זיהום ויראלי / חיידקי. התסמינים האופייניים לתסמונת גיליין -בארה - שניתחו בפירוט במאמר הקודם - הם חולשה ושיתוק פרוגרסיבי של הגפיים התחתונות והעליונות.
בדיון מסכם זה תופנה תשומת הלב לניתוח אסטרטגיות האבחון ולתיאור הטיפולים הקיימים כיום לטיפול בתסמונת גיליין-בארה.
אִבחוּן
שיתוק גפיים מתקדם הוא אחד התסמינים האופייניים לתסמונת גיליין-בארה. כידוע, שיתוק הוא סימפטום חוזר בהרבה פתולוגיות, ולכן יש לבצע אבחנה דיפרנציאלית בין תסמונת גיליין-בארה לשבץ, דלקת המוח, פוליומיאליטיס, וסקוליטיס, הרעלת עופרת, מיאסטניה גרביס, בוטוליזם והיפוקלמיה.
ניתן לברר מקרה של חשד לתסמונת גיליין-בארה באמצעות מספר אסטרטגיות אבחון:
- Rachicentesis: לרוב החולים עם תסמונת Guillain-Barré יש "ריכוז גבוה של חלבון ב- CSF, ואינו קשור לעליה בתאי CSF.
- בדיקת נוגדנים
- ספירומטריה: שימושית להערכת הצורך האפשרי באשפוז של המטופל בטיפול נמרץ ו / או אוורור מכני
- מחקרי אלקטרוקרדיוגרמה והולכה עצבית: בדיקות אישור מהימנות יותר לבירור תסמונת גיליין-בארה
תֶרַפּיָה
אבחון מוקדם הוא קריטי: הטיפול בתסמונת Guillain-Barré חייב להתחיל במהירות האפשרית מתחילת הסימפטומים. טיפול תומך הוא חיוני בכדי להבטיח פרוגנוזה טובה: יש לטפל בחולים הסובלים מאי ספיקת נשימה מיד עם מכשיר הנשמה ללחץ חיובי (PAP, לחץ חיובי בדרכי הנשימה). במידת הצורך, המטופל עובר טרכאוסטומיה.
הטיפול בתסמונת Guillain-Barré משתמש ב:
- החלפת פלזמה
- מתן אימונוגלובולינים תוך ורידי
- מתן תרופות סטרואידים
- מניעת סיבוכים
PLASMAFERESIS הוכיחה את עצמה כאסטרטגיה טיפולית אופטימלית לחולים הסובלים מתסמונת גיליין-בארה: זוהי טכניקה המאפשרת להפריד את המרכיב הנוזלי של הדם (הפלזמה) מהגוף באמצעות מערכות צנטריפוגה.
- פלסמהפרזה מסירה ומסננת נוגדנים מהגוף: בכך, הדם "מטוהר"
חולים עם תסמונת Guillain-Barré, הסובלים מפלזמה, מתאוששים תוך זמן קצר למדי, מחלימים במהירות נשימה ספונטנית ויכולת הליכה עצמאית. יתר על כן, פלסמהפרזה מוריד את הסיכון לסיבוכים בחולים הסובלים מתסמונת גיליין-בארה, ומבטיח "פרוגנוזה מצוינת גם לטווח הארוך.
אופציה טיפולית אפקטיבית נוספת כוללת מתן IMMUNOGLOBULINS תוך ורידי, שימושי לנטרול נוגדנים: התועלת הטיפולית של טיפול זה דומה לזו של פלסמהפרזה. יש לתת IgG למטופל הסובל מתסמונת Guillain-Barré בתוך הזמן הקצר ביותר האפשרי מתחילת הסימפטומים הראשונים: יעילות הטיפול מובטחת כאשר המטופל כפוף לטיפול תוך 14 יום מהופעתו.
- הבחירה באסטרטגיה טיפולית ולא באחרת (פלסמהפרזה או IV IgG) תלויה במהות בזמינות המשאבים
עצם מתן הקורטיקוסטרואידים אינו משנה באופן משמעותי את מהלך תסמונת גיליין-בארה. תרופות סטרואידיות יכולות להאיץ את ההתאוששות של החולה הסובל מתסמונת גיליין-בארה רק אם הוא קשור לטיפול באימונוגלובולין.
תרופות לטיפול בתסמונת גילין-בארה "
מניעת סיבוכים
מטרה נוספת שאינה זניחה היא מניעת סיבוכים: כידוע תסמונת גילין-בארה יכולה להידרדר לפקקת ורידים עמוקים. אפשר להימלט מסיבוך זה על ידי יישום אמצעי זהירות "מכניים" פשוטים: במצבים כאלה, מומלץ ללבוש גרבי דחיסה אלסטית, מועילים לקידום החזרת הדם ללב ולמניעת היווצרות פקקת. מתן תרופות נוגדות קרישה (למשל הפרין) מצוין במיוחד.
למידע נוסף: קרא את המאמר בנושא תרופות לטיפול בפקקת ורידים עמוקים.
במהלך ואחרי הטיפול בשלב החריף של תסמונת גיליין-בארה, על המטופל לעבור טיפול שיקומי רב תחומי:
- פיזיותרפיה: שימושי לקידום תנועה נכונה, הגברת כוח השרירים, שיפור היציבה וההליכה
- טיפול בדיבור: המטופל הסובל מתסמונת גיליין-בארה חווה לעיתים קרובות קשיים רציניים בדיבור ובבליעה, במיוחד לאחר טרכאוסטומיה או אוורור מסייע לאורך זמן.
- דיאטנית: דמותו של הדיאטנית ומומחית התזונה שימושית להבטחת תמיכה תזונתית בחולה הסובל מתסמונת Guillain-Barré. במהלך הטיפול יש להאכיל מטופלים מאווררים מכנית עם בדיקות תזונתיות ברמה קטנה. בחלק מהחולים יש צורך בתזונה פרנטרלית כוללת.
ריפוי בעיסוק / שיקום חיוני להאיץ את התאוששות האוטונומיה בחולים שנפגעו מתסמונת גיליין-בארה.
