תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

סטיבנס-ג'ונסון היא תגובת רגישות יתר נדירה וחמורה המערבת את העור והריריות.

שוטרסטוק

לעתים קרובות תוצאה של תרופות מסוימות, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכולה לפעמים להיגרם על ידי זיהומים או גורמים אחרים.

קילוף העור הוא אחד התסמינים האופייניים לתסמונת המדוברת; מטופלים שעוברים את התפתחותו מאושפזים בדרך כלל ועוברים את הטיפול והטיפול התומכים הדרושים. אם התסמונת נגרמת על ידי תרופות, יש להפסיק את צריכתן באופן מיידי.

אם מאובחנים מייד, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה.

וריריות (נקרוליזה) שתוצאותיה יכולות להיות חמורות ביותר.

השכיחות השנתית של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא בערך 1-5 / 1,000,000, ולכן למרבה המזל זוהי תגובה נדירה ביותר.

מספר מקורות רואים בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון גרסה מוגבלת של נקרוליזה אפידרמיס רעילה (או תסמונת לייל, סוג מסוים של אריתמה פולימורפית), המאופיינת בסימפטומטולוגיה דומה אך נרחבת וחמורה יותר מזו של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ונקרוליזה אפידרמילית רעילה: מה ההבדלים?

תמונות הסימפטומים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ונקרוליזה אפידרמיס רעילה דומים מאוד זה לזה. שניהם מתאפיינים בהרס ובשטיפת העור שלאחר מכן, אשר, עם זאת, באובייקט התסמונת המטרה משפיעה על אזורי גוף מוגבלים (פחות מ -10% משטח הגוף כולו); בעוד שבנקרוליזה אפידרמיס רעילה היא משפיעה על אזורים גדולים יותר של העור (מעל 30% משטח הגוף).

מעורבותם של 15% עד 30% ממשטח העור נחשבת, לעומת זאת, כחפיפה בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לבין נקרוליזה אפידרמיס רעילה.

(כמו למשל co-trimoxazole ו- sulfasalazine);

אמוקסיצילין, אמפיצילין ופניצילין אחרים;

פלואורוקינולונים;

קפלוספורינים;

וכו.

תרופות אנטי אפילפטיות (כגון, למשל, carbamazepine, lamotrigine, valproate, phenobarbital ו- phenytoin);

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs);

ברביטורטים;

פירוקסיקם;

אלופורינול.

סיבות אחרות

גורמים אפשריים נוספים האחראים להופעת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון הם:

• זיהומים בעלי אופי ויראלי או חיידקי (בפרט, הנגרמים על ידי מיקופלזמה דלקות ריאות);
• מתן סוגים מסוימים של חיסונים;
• מחלת גרפט מול מארח (או GVHD).

אילו אנשים נמצאים בסיכון לפתח תסמונת סטיבנס-ג'ונסון?

הסיכון לפתח תסמונת סטיבנס-ג'ונסון גדול יותר:

• בחולי HIV ואיידס;
• בחולים עם מערכת חיסונית לקויה (למשל, בשל תרופות);
• בחולים עם זיהומים הנגרמים על ידי Pneumocystis jirovecii;
• בחולים עם זאבת מערכתית מערכתית;
• בחולים הסובלים ממחלות ראומטיות כרוניות;
• בחולים עם היסטוריה קודמת של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.

של תרופות: על פי תיאוריה זו, בעקבות חילוף חומרים תרופתי של תרופות (המורכב, למשל, בחיסול לקוי של מטבוליטים תגובתי), אצל חלק מהחולים ישנה תגובה ציטוטוקסית המתווכת על ידי תאי T כלפי מטבוליטים תגובתי שעליה.

תיאוריית הגרנוליסין: על פי תיאוריה זו, הגרנוליזין המשתחרר על ידי תאי T ותאי הרוצח הטבעיים ממלא תפקיד מרכזי במוות הקרטינוציטים ובחומרת הביטויים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.

תיאוריה של קולטן ה- FAS והליגנד שלו: תיאוריה זו משערת כי מוות תאים ושלפוחיות האופייניות לתסמונת המדוברת קשורים קשר הדוק לאינטראקציה של קולטן הממברנה FAS (קולטן שאם מופעל גורם לאפופטוזיס של תאים) עם הליגנד שלו צורה מסיסה.

לבסוף, הועלתה גם השערת קיומה של נטייה גנטית מסוימת להתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון.

;

כְּאֵב רֹאשׁ;

לְהִשְׁתַעֵל;

עייפות;

Keratoconjunctivitis;

כאב כללי ואי נוחות.

בשלב זה, מטופלים רבים עשויים לחוות גם תחושת צריבה בלתי מוסברת ו / או כאב בעור.

במקרה שתסמונת סטיבנס-ג'ונסון נגרמת כתוצאה מתרופות, התסמינים הפרודרומליים לעיל מופיעים תוך 1-3 שבועות לאחר תחילת הטיפול. תסמיני עור ורירית להלן, אולם מופיעים לאחר 4-6 שבועות מתחילת אותו טיפול.

תסמינים המשפיעים על העור והריריות

לאחר הופעת הסימפטומים הפרודרומליים הנ"ל, מתעוררים סימפטומים המשפיעים על העור והריריות. הם מתחילים ב"פריחה שטוחה ואדומה שמתחילה בדרך כלל בפנים, בצוואר ובגזע ולאחר מכן מתפשטת לשאר הגוף. במקרה הספציפי של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, פריחה זו משפיעה על פחות מ -10% מהשטח. גַשׁמִי.

הופעת הפריחה באה בעקבות היווצרות שלפוחיות הנוטות להתקלף תוך 1-3 ימים. שלפוחיות יכולות להופיע גם באברי המין, בידיים, ברגליים; הן מופיעות על הריריות (למשל, בפה, בגרון, וכו ') ואף עשויה לכלול את האפיתליה הפנימית, כגון אלה של דרכי הנשימה, דרכי השתן וכו'. גם העיניים מושפעות בדרך כלל מהיווצרות שלפוחיות וקרום: הן נפוחות, אדומות וכואבות.

בנוסף לקילוף העור המסומן, ניתן להיתקל גם בנשירת ציפורניים ושיער.

ברור שבמצב כזה החולה סובל מכאבים ניכרים אשר קשורים לנפיחות בולטת לא פחות. יתר על כן, בהתאם לאזורים בהם נוצרות שלפוחיות ושם מתרחשת הדחה, החולה עלול לפתח קשיי נשימה, קושי במתן שתן, קושי לשמור על שלך. עיניים פקוחות, קשיי בליעה, דיבור, אכילה ואפילו שתייה.

סיבוכים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

סיבוכים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתרחשים בעיקר עקב נמק והתקלפות לאחר מכן של העור והריריות. היעדר תפקוד המחסום המופעל בדרך כלל על ידי העור, למעשה, ניתן להיתקל ב:

• אובדן עצום של אלקטרוליטים ונוזלים;
• התכווצות סוגים שונים של זיהומים (חיידקים, ויראליים, פטרייתיים וכו ') מה שעלול להוביל גם לאלח דם.

סיבוך רציני נוסף מורכב מ"הופעת "אי ספיקה המשפיעה על איברים שונים (אי ספיקה רב -אורגנית).

עור המוביל לבדיקה היסטולוגית, אם כי אין מדובר בהליך המבוצע לעתים תכופות.

לרוע המזל, אבחון מוקדם, כשהתסמונת עדיין בחיתוליה ומתבטא בסימפטומים פרודרומיים, אינו תמיד אפשרי. למעשה, מאחר שתסמינים אלה אינם ספציפיים למדי, ניתן להיתקל ב"הערכה שגויה ", עם עיכוב כתוצאה מזהה הגורם האמיתי לחולשה של המטופל.

עם אילו מחלות אסור להתבלבל עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון?

הביטויים והתסמינים הנגרמים כתוצאה מתסמונת סטיבנס-ג'ונסון עשויים להיות דומים לאלה הנגרמים על ידי מחלות אחרות הקשורות לעור ולריריות, אך עם זאת אין לבלבל אותן. ביתר פירוט, יש להציב את האבחנה הדיפרנציאלית ביחס ל:

• Dell "אריתמה פולימורפית קטינה ומגמה;
• של נקרוליזה אפידרמיס רעילה או תסמונת ליאל, אם אתה מעדיף;
• תסמונת הלם רעיל;
• של דרמטיטיס פילינג;
• בּוּעֶנֶת.

, על מנת להימנע מהופעת סיבוכים מסכני חיים (למשל, זיהומים ואלח דם).

אם התסמונת נגרמת על ידי נטילת תרופות, יש להפסיק את הטיפול בתרופות באופן מיידי.

לרוע המזל, למרות שיש כמה תרופות שניתן לתת כדי לנסות לעצור את התקדמות התסמונת, אין תרופה אמיתית לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. בכל מקרה, חולים המאושפזים בגלל התסמונת המדוברת חייבים לקבל טיפולים תומכים מתאימים.

טיפול תומך

טיפול תומך הוא חיוני להבטחת הישרדות המטופל. זה עשוי להשתנות בהתאם לתנאים של האחרון.

• נוזלים אבודים ואלקטרוליטים יצטרכו להינתן באופן פרנטרלי. אותו דבר לגבי תזונה אם המטופל אינו מסוגל לספק זאת באופן עצמאי בשל הנגעים המדווחים על העור והריריות של הפה, הגרון וכו '.
• חולים עם מעורבות בעיניים יצטרכו לעבור ביקורי מומחה ולעבור טיפולים ממוקדים כדי למנוע, או לפחות להגביל, את הנזק שנגרם מהתסמונת.
• נגעים בעור האופייניים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון צריכים להיות מטופלים מדי יום ומטופלים באותו אופן כמו כוויות.
• בנוכחות זיהומים משניים, יש צורך להמשיך בטיפול באחרון, ולבסס טיפולים מתאימים נגד הפתוגן המעורר (שימוש למשל בתרופות אנטיביוטיות - ובלבד שלא ידוע כגורם לתסמונת המדוברת - תרופות נגד פטריות, וכו ').

תרופות להורדת משך תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

בניסיון לעצור את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון או בכל מקרה לצמצם את משך הזמן, ניתן להיעזר בשימוש בתרופות, כגון:

• ציקלוספורין, ניתן לעיכוב פעולתם של תאי T.
• קורטיקוסטרואידים לשימוש מערכתי, על מנת לדכא את פעולת המערכת החיסונית, אך בו זמנית שימושי למניעת כאבים.
• אימונוגלובולינים IV (IgEV) במינונים גבוהים; ניתנת מוקדם. עליהם לעצור את פעילות הנוגדנים ולחסום את פעולת ליגנד קולטן ה- FAS.

עם זאת, השימוש בתרופות אלו נתון לדעות שונות בין הרופאים.

השימוש בקורטיקוסטרואידים, למעשה, מתואם עם עלייה בתמותה ויכול לטובת הופעת זיהומים או להסוות אלח דם אפשרי; למרות שתרופות כאלה הראו יעילות מסוימת בשיפור נגעי העין.

באופן דומה, למרות שהשימוש ב- IgEV מאפשר להשיג תוצאות ראשוניות טובות, על פי ניסויים קליניים וניתוחים רטרוספקטיביים, התוצאות הסופיות המתקבלות סותרות. למעשה, מניסויים ומניתוחים אלה עלה כי IgEV יכול להיות לא רק לא יעיל, אלא גם קשור לעלייה בתמותה.

טיפולים אחרים

במקרים מסוימים, ניתן לבצע פלספרזה גם על מנת להסיר שאריות של מטבוליטים תגובתי של תרופות ונוגדנים שיכולים לגרום לגורם לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון.

בכל מקרה, הטיפול המתאים ביותר לכל מטופל ייקבע על ידי הרופא על סמך מצבו של אותו מצב ועל בסיס השלב בו נמצאת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כאשר היא מאובחנת.

אילריה רנדי

סיימה לימודי כימיה וטכנולוגיה פרמצבטית, עברה את בחינת המדינה להסמכה למקצוע הרוקח.