הַגדָרָה
אקרומגליה היא תסמונת נדירה, כרונית ומוגבלת המאופיינת בייצור מוגזם של הורמון גדילה (המכונה גם GH, מ"הורמון הגדילה "האנגלי) ואשר פוגעת בחולים מבוגרים. למעשה, מחלה זו מאובחנת לעיתים קרובות בקרב 20 ו -50 שנים בגיל, ולכן לאחר שלב ההתבגרות.
גורם ל
כאמור, אקרומגליה נגרמת על ידי ייצור מוגזם של הורמון גדילה. ייצור מוגזם זה נגרם לעיתים קרובות על ידי נוכחות של גידול שפיר מסוג מסוים המשפיע על יותרת המוח, כלומר הבלוטה האחראית על ייצור ה- GH עצמו. ליתר דיוק, הגידול שאנו מדברים עליו הוא אדנומה של יותרת המוח המפרישה GH.
עם זאת, הימצאותו של גידול יותרת יותרת המוח אינה הגורם היחיד שיכול להוביל להתפתחות אקרומגליה. למעשה, אפילו השימוש בטיפולים תרופתיים המבוססים על הורמון גדילה להגדלת מסת השריר יכול להטיב עם הופעת תסמונת זו.
תסמינים
בחולים הסובלים מאקרומגליה יש עלייה נפחית מוגזמת בעצמות וברקמות הרכות מה שמוביל לשינויים בידיים, ברגליים, בקשתות על -אורביטליות, בלסת התחתונה ובמקסילה (פרוגניזם מנדביולרי ומקסימלי).
אולם סימפטומים אופייניים אלה מתפתחים לאט למדי, עד כדי כך שלעיתים ניתן להבחין באקרומגליה רק כאשר היא כבר בשלב מתקדם.
יתר על כן, Visceromegaly, כאבי ראש (בשל נוכחות של גידול יותרת יותרת המוח), תיאבון מוגבר, כאבי מפרקים ושרירים, נפיחות או נוקשות במפרקים, גליקוזוריה, היפרגליקמיה, עמידות לאינסולין, הזעת יתר, הירסוטיזם, היפרפרולקטינמיה, עלולים להתרחש גם בחולים עם אקרומגליה. , גלקטוריאה, אמנוריאה או שינויים במחזור החודשי, זיקפה, פרוגניזם, צרידות, הפרעה בשיניים וכו '.
המידע אודות אקרומגליה - תרופות לאקרומגליה אינו מיועד להחליף את הקשר הישיר בין רופא למטופל. תמיד יש להתייעץ עם הרופא ו / או המומחה לפני נטילת אקרומגליה - תרופות לאקרומגליה.
תרופות
הטיפול באקרומגליה נועד להפחית את ייצור הורמון הגדילה ולהפחית כל מסת גידול יותרת המוח. לשם כך, בדרך כלל מרשמים תרופות ספציפיות כגון אנלוגים של סומטוסטטין, ברומוקריפטין ואנטגוניסטים לקולטן הורמון גדילה.
ניתן להשתמש בניתוח להסרת מסת הגידול. במקרה שזה לא אפשרי, או במקרה שהניתוח לא הוביל לתוצאות הרצויות, הרופא עשוי להחליט להתערב על ידי הכנסת המטופל לקרינה.. עם זאת, הגישה האחרונה נחשבת לטיפול בחירה שנייה.
להלן קבוצות התרופות המשמשות ביותר בטיפול באקרומגליה וכמה דוגמאות להתמחויות פרמקולוגיות; על הרופא לבחור את המרכיב הפעיל והמינון המתאים ביותר למטופל, על סמך חומרת המחלה, המצב על בריאות המטופל ותגובתו לטיפול.
אנלוגים של סומטוסטטין
אנלוגים של סומטוסטטין הם תרופות ממוצא סינתטי שהמבנה הכימי שלהם דומה לזה של סומטוסטטין (הורמון אנדוגני המעכב את שחרור הורמון הגדילה). לחומרים פעילים אלה יש אינדיקציות טיפוליות ספציפיות לטיפול באקרומגליה.
- Octreotide (Sandostatin ®): octreotide זמין בתכשירים פרמצבטיים המתאימים למתן תוך ורידי או תת עורי. ניתן לתת את התרופה תוך ורידי רק על ידי אנשי מקצוע, בעוד שההזרקה התת עורית יכולה להתאמן גם על ידי החולים עצמם., אך רק לאחר מכן לאחר שקיבל הכשרה מתאימה מהרופא או מהאחות.
על הרופא לקבוע את הכמות המדויקת של אוקטריוטיד לטיפול באקרומגליה.
- Lanreotide (Ipstyl ®): מרכיב פעיל זה זמין כהשעיה להזרקה ממושכת להזרקה אשר חייבת להינתן תוך שרירית. שוב, המינון של lanreotide לשימוש יש לקבוע על ידי הרופא באופן אישי לכל מטופל.
ברומוקריפטין
ברומוקריפטין (Bromocriptina Dorom ®) הוא אגוניסט קולטן דופאמינרגי חצי סינתטי שמקורו באלקלואיד הארגוטמין הטבעי.
זוהי תרופה שניתן להשתמש בה לטיפול בהפרעות ומחלות מסוגים שונים, כולל אקרומגליה.
ברומוקריפטין זמין בתכשירים פרמצבטיים המתאימים לניהול אוראלי. המינון ההתחלתי של ברומוקריפטין המשמש בדרך כלל הוא 2.5 מ"ג ליום. לאחר מכן, הרופא יגדיל בהדרגה את כמות התרופה עד להגעה למינון התחזוקה האידיאלי עבור כל מטופל. עם זאת, באופן כללי, מינון התחזוקה נע בין 10 ל -20 מ"ג ברומוקריפטין ליום.
אנטגוניסטים לקולטן הורמון גדילה
אנטגוניסטים לקולטן הורמון גדילה ניתנים בדרך כלל לחולים שאינם מגיבים לאסטרטגיות טיפול אחרות הנעשות נגד אקרומגליה. תרופות אלו - כאנטגוניסטים של קולטן ה- GH - מונעות מהאחרון לבצע את פעילותו המוגזמת אשר עומדת בבסיס התפתחות האקרומגליה, ובכך מאפשרות שיפור באיכות חייהם של חולים הסובלים מתסמונת זו.
- Pegvisomant (Somavert ®): המינון ההתחלתי של pegvisomant הניתן בדרך כלל הוא 80 מ"ג, שיינתן תת עורית בפיקוח ישיר של הרופא. לאחר מכן, ניתן להפחית את המינון ל -10 מ"ג מהחומר הפעיל ליום, תמיד הניתן בזריקה תת עורית.