מהי אנמיה אפלסטית?
אנמיה אפלסטית היא מחלה של מח העצם הגורמת לפנציטופניה, כלומר הפחתה מספרית של כל תאי הדם.בנוכחות אנמיה אפלסטית, יש לכן ירידה בו זמנית במספר כדוריות הדם האדומות (אנמיה), דם לבן. תאים (לוקופניה) וטסיות (טרומבוציטופניה). הפחתה זו באה בעקבות הירידה הכללית במספר תאי הגזע ההמטופויאטיים וביכולתם לייצר את האלמנטים הבוגרים של הדם.
ישנם שלושה מנגנונים עיקריים שבאמצעותם מח העצם הופך לבלתי מספק:
- פגם מהותי בתאי תא הגזע;
- "עיכוב בתיווך חיסוני של התפשטות והבחנה המטופויטית;
- פגיעה במיקרו -סביבה המדולרית, משנית למחלות או זיהומים חיסוניים, או לחשיפה לגורמים פיזיים או כימיים מסוימים
הטיפול מבוסס על מידת הציטופניה וניתן לחלקו לתרופות ראשוניות ותומכות. טיפול תומך (כגון עירויים או אנטיביוטיקה) נועד לתקן את הסימפטומים של אנמיה אפלסטית, מבלי לנהל את הסיבה הבסיסית. התערבות ראשונית יכולה להתבסס במקום זאת על השתלת מח עצם או מתן תרופות מדכאות חיסון, בדרך כלל סרום אנטי לימפוציט בשילוב עם ציקלוספורין.
גורם ל
לאנמיה אפלסטית יש אטיולוגיה מגוונת וכוללת צורות תורשתיות ונרכשות (אידיופטיות ומשניות). בין הצורות התורשתיות אנו זוכרים את "אנמיה פנקוני והדיסקרטוזיס המולד, בעוד שבקרב הנרכשים לא תמיד ניתן למצוא גורם מניע מדויק (אנמיה אפלסטית אידיופטית). עד כה זוהו מספר רב של חומרים סינתטיים אשר פוטנציאל הפוטנציאל שלהם מיאלוטוקסי יכול ליצור את המחלה בנבדקים בעלי נטייה גנטית.
