Pectus excavatum

כְּלָלִיוּת

ה pectus excavatum זהו פגם בכלוב הצלעות, המאופיין בדיכאון במרכז בית החזה.

איור: מקרה חמור של חפירת פריץ בחולה צעיר

הסיבות המובילות להופעת המום המולד הזה כמעט תמיד, הידועות גם בשם פקטוס חפירה או חזה משפך, אינן ברורות; על פי כמה חוקרים, ייתכן שמדובר בחריגה תורשתית המועברת מהורים לילדים.
חלל החזה מחמיר עם הצמיחה.
למעט אי הנוחות האסתטית, ה pectus excavatum בדרך כלל הוא אסימפטומטי; רק הצורות החמורות ביותר גורמות לדחיסה משמעותית של הלב והריאות, מה שמוביל לבעיות לב וכלי דם ולנשימה.
הטיפול בדרך כלל אינו כירורגי; הניתוח, למעשה, שמור רק למקרים החמורים ביותר.

מהו פקטוס חפירה?

ה pectus excavatum היא "אנומליה של כלוב הצלעות המאופיינת בחלול של החלק המרכזי של עצם החזה. למעשה, אנשים שנפגעו יש להם חלול ניכר במיוחד במרכז בית החזה.

כמעט תמיד מולד, החריגה ידועה גם בשם חזה נחפר או משפך (או בית חזה).

מה פירוש המונח מולד?
מחלה מוגדרת כמולדת כאשר היא קיימת מלידה. פגם מולד יכול להיות מועבר בירושה (כלומר מהורים לילד) או באופן ספורדי לחלוטין.

חפירת פקטוס האם זה פגם רציני?

מעבר לאי הנוחות האסתטית שהיא יוצרת בנושאים מושפעים רבים, ה- pectus excavatum (במיוחד כאשר הוא בולט מאוד) יכול לגרום לבעיות לב וכלי דם ולנשימה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

ה pectus excavatum זהו העיוות הנפוץ ביותר של החלק הקדמי של בית החזה: למעשה, כ -90% מהדפורמציות החזה (כלומר של עצם החזה) מיוצגים על ידי החלקת פקטוס.
ממחקר סטטיסטי נמצא כי ל -40% מהנבדקים עם חזה משפך יש לפחות בן משפחה אחד קרוב עם אותה אנומליה של בית החזה.
גברים בהחלט מושפעים מאנשים (היחס הוא 3 ל -1); בהקשר זה, כמה מקורות מוסמכים מדווחים כי התדירות של חזה המשפך, בקרב ילדים גברים, שווה מקרה אחד לכל 300-400 ילודים חדשים.

גורם ל

הגורמים המדויקים של pectus excavatum כרגע לא ברורים.
למי שיש לו היסטוריה משפחתית של פקטוס חפירה, אפשר להעלות על הדעת כי מוטציה גנטית תורשתית אחת או יותר הן מקור האנומליה.
עם זאת, להשערה זו עדיין יש כמה נקודות פתוחות, כגון זיהוי הגן או הגנים האחראים ואופן השידור.

מהו התהליך שמוביל ל- INFOSSATURA החדר?

כגורמי המוצא, גם תהליך שקיעת החזה אינו ידוע.
מדענים חושדים שזה נובע מצמיחה מוגזמת של הסחוס שמחבר את הצלעות לעצם החזה.נראה, למעשה, שגידול סחוס חריג זה דוחף פנימה (לכיוון עמוד השדרה) את האזור המרכזי של החזה.

חפירת פקטוס ומחלות קשורות

ה pectus excavatum הוא מייצג סימן פתולוגי אפשרי לכמה מצבים חולניים. מחלות כאלה הן:

• תסמונת מרפן. זוהי מחלה גנטית הפוגעת ברקמת החיבור, הגורמת לעיוותי שריר -שלד, בעיות לב וכלי דם, ליקויי ראייה, קוצר נשימה והפרעות ריאתיות אחרות, שינויים בפנים, קשיי שפה ולבסוף סימני עור מיוחדים. בהיותו מחלה גנטית, תסמונת מרפן היא חשוכת מרפא; לכן אין תרופות או סוגים אחרים של טיפולים שיכולים לפתור את המחלה. הטיפולים היחידים הקיימים מקלים על הסימפטומים ומשפרים את בריאות המטופל.

• 

  איור: סימנים פתולוגיים האופייניים לרככת. המונח craniotabe מתייחס להיחלשות (או ריכוך) של עצם העורף ושתי עצמות הגולגולת של הגולגולת. הסולק של הריסון הוא דיכאון אופקי של הצלעות האחרונות. מחרוזת התפילה היא נפיחות במפרקי הכונדרוקוסטליים (המורכבת מסחוס. רקמות). רַכֶּכֶת. רככת היא מחלת שלד (אוסטאופתיה) שמתחילה בילדות ותלויה בפגם במינרליזציה של מטריצת העצם. הסיבה לפגם זה היא היעדר ויטמין D, הקשור לעיתים קרובות בצריכת סידן נמוכה בתזונה ו / או חשיפה מופחתת לאור השמש. בשלב מתקדם, רככת גורמת לעיוותים בעצמות ושברים.

• עַקמֶמֶת. זוהי "עקמומיות לא תקינה של עמוד השדרה.

עם זאת, ברוב המקרים, ה pectus excavatum זוהי "אנומליה בפני עצמה, שאינה מלווה בהפרעה או פתולוגיה אחרת.

תסמינים וסיבוכים

סימן ההיכר של pectus excavatum זהו עצם החזה השקוע. עומק החלול בדרך כלל נוטה להחמיר במהלך החיים: הוא מופיע זמן קצר לאחר הלידה ועובר "הדגשה" במהלך גיל ההתבגרות והבגרות.
עם זאת, למעט סימן זה, ה- pectus excavatum זה בדרך כלל אסימפטומטי (כלומר ללא סימפטומים ברורים).

כאשר חפירת פקטוס האם זה גורם לסימפטומים? סיבוכים

כאשר pectus excavatum היא חמורה במיוחד, ייתכן שהחזה השקוע דוחס את הלב והריאות. דחיסת הלב והריאות פוגעת בתפקודם התקין של איברים אלה ועלולה להוביל להופעת:

• סבילות מופחתת לפעילות גופנית ולמאמצים באופן כללי
• קצב לב מהיר יותר (טכיקרדיה או דפיקות לב)
• דלקות נשימה חוזרות ונשנות
• כאב בחזה
• מלמולים או "רעשי לב" אחרים
• תחושת עייפות
• צפצופים או שיעול

חפירת פקטוס ואי נוחות אסתטית

אנשים רבים עם חזה משפך יש להם גם גב מעוקל וצלעות בולטות ושכמות.
חריגות אלה כרוכות לעתים קרובות באי נוחות אסתטית מסוימת. למעשה, אנשים הסובלים מכך מתביישים במראה הפיזי שלהם ונוטים להימנע מכל פעילות מוטורית שבה הם צריכים להוריד את הבגדים (כגון שחייה).

אִבחוּן

כדי לאבחן את החלקת פקטוס, בדרך כלל מספיקה בדיקה גופנית, שבמהלכה הרופא מנתח את מראה החזה ומודד את חלול עצם החזה.
אולם כדי לקבוע אם pectus excavatum אם היא חמורה עד כדי השפעה על תפקוד תקין של הלב והריאות, על הרופא לפנות לבדיקות אבחון אחרות, כולל:

• צילום חזה (צילום חזה)
• בדיקת CT (או טומוגרפיה צירית ממוחשבת)
• אלקטרוקרדיוגרמה (או א.ק.ג.)
• אקו לב
• בדיקות תפקודי נשימה

מהו הרופא המפנה במקרה של חמור pectus excavatum?
בדרך כלל, להתמודד עם מקרים חמורים יותר של pectus excavatum, הם רופאים מומחים לניתוחי חזה.

רנטגן חזה

צילום חזה הוא בדיקת הדמיה רנטגן אבחנתית, המאפשרת ויזואליזציה של המבנים האנטומיים העיקריים של בית החזה: לכן הלב, הריאות, כלי הדם החשובים ביותר, רוב הצלעות, עצם החזה וחלק של חוליות עמוד השדרה.
זהו הליך ללא כאבים, אך עדיין נחשב מינימלי פולשני, מכיוון שהוא חושף את המטופל למינון מסוים של קרינה מייננת מזיקה.

סריקת סי טי

בדיקת CT היא בדיקת הדמיה אבחנתית נוספת, המאפשרת ראייה ברורה למדי של האיברים הפנימיים (N.B: במקרה זה, האיברים הנצפים הם האיברים הנמצאים ברמת החזה).
במהלך ביצועו החולה נחשף לכמות מזערית של קרינה מייננת מזיקה. לכן הבדיקה נחשבת פולשנית.

מדד הלר, הנמדד בבדיקת CT, הוא אינדקס המתייחס לרוחב כלוב הצלעות ולמרחק בין עצם החזה לעמוד השדרה. ערך גבוה של מדד הלר פירושו חמור pectus excavatum.
מדד הלר של 2.5 אופייני לחזה רגיל; להיפך, מדד הלר של 3.2 אופייני pectus excavatum רְצִינִי.

אלקטרקרדיוגרם

הא.ק.ג מודד את הפעילות החשמלית של הלב על ידי החלת כמה אלקטרודות על החזה והגפיים. בהתבסס על רישום האופן שבו האות להתכווצות לב נודד, הקרדיולוג מסוגל לזהות כל חריגות בקצב הלב (טכיקרדיה, הפרעות קצב וכו '. .).
א.ק.ג היא בדיקה פשוטה, אינה דורשת שום הכנה מיוחדת ואינה פולשנית.

ECHOCARDIOGRAM

"אקו לב הוא בדיקת אולטרסאונד המראה, בפירוט, את האנטומיה של הלב וכל החריגות של זה." היא מאפשרת, למעשה, להדגיש את הפגמים במחיצה המפרידה בין הפרוזדורים והחדרים, פגמי המסתם, המומים של שריר הלב (כלומר שריר הלב), קשיי השאיבה והדחיסות שהלב עובר עקב השפעת המבנים האנטומיים הסמוכים.
האקו לב הוא בדיקה פשוטה ולא פולשנית, הכוללת שימוש בבדיקת אולטרסאונד (מתמר) המונחת על חזהו של המטופל.

מבחני פונקציונליות הנשימה

בדיקות תפקודי הנשימה המבוצעות ביותר הן:

• ספירומטריה. ספירומטריה מהירה, מעשית וללא כאבים מתעדת את יכולת ההשראה והנשיפה של הריאות ומעריכה את פתיחת דרכי הנשימה העוברות דרך אותן.
• מבחן המתח. הוא מורכב מהערכת כיצד קצב הלב, לחץ הדם ונשימתו של המטופל העוסק בפעילות גופנית אינטנסיבית פחות או יותר משתנים.

יַחַס

הפגם האנטומי עקב pectus excavatum ניתן לפתור זאת באמצעות ניתוח.
עם זאת, יש לזכור כי ניתוח מתרחש בדרך כלל רק כאשר החלול בחזה החמור מאוד חמור. נימוקים מבחינת מדד הלר, המועמדים הפוטנציאליים לניתוח הם נבדקים עם ערך שווה או גדול מ -3, 25.
במקרה של שקעים של עצם החזה, ניתוח נחשב רק מסיבות אסתטיות; במקרים אלה, למעשה, הרופאים מעדיפים לא להתערב בשום צורה או לעשות זאת באמצעות פיזיותרפיה פשוטה.
לאחרונה פותח כלי טיפולי מסוים, הנקרא פעמון ואקום.

פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה

הטיפולים הפיזיותרפיים מורכבים מתרגילי מתיחה וחיזוק שרירים, שאמורים לתקן את היציבה ולהאט את תהליך השקיעה.
פיזיותרפיה פועלת בצורה הטובה ביותר בקרב צעירים, מכיוון שגדילת העצם שלהם עדיין ניתנת לעיצוב.

פעולת ואקום

איור: פעמון ואקום. מתוך wikipedia.org

שם פעמון ואקום זהו כוס יניקה בצורת פעמון, המחובר למשאבה ובנוי בצורה שתתיישם בהתאמה לחלל החזה.
ממוקם על החזה בנקודה המתאימה, בשל אפקט ה"וואקום "שנוצר בתוך כוס היניקה (הודות למשאבה), פעמון ואקום נראה להפחית את חומרת ה pectus excavatum.
לדברי אלה המאמינים כי הטיפול עם פעמון ואקום הוא יעיל, כדי להשיג תוצאות ניכרות על הטיפול בכל מקרה להימשך חודשים או שנים רבות.
באשר להתוויות נגד: בטווח הקצר לא נראה שיש; ואילו בטווח הארוך הם עדיין נקבעים.
שם פעמון ואקום זוהי המצאה של מהנדס גרמני בשם אקרט קלובה.

תשומת הלב: רופאים מייעצים שימוש ב פעמון ואקום במקרה של אנגיופתיה, מפרצת של אבי העורקים, המופיליה ואוסטיאופורוזיס.

כִּירוּרגִיָה

הניתוח לתיקון של pectus excavatum ניתן לעשות זאת בדרכים שונות. שתי השיטות העיקריות הן:

• הטכניקה של רביץ '. זהו "ניתוח כירורגי מסורתי שבמהלכו הרופא המנתח מבצע" חתך של כמה סנטימטרים על החזה ומתערב "בשטח פתוח".
  השיטה בעצם מורכבת בהסרת חלק מהסחוס החזיתי ויישור מחדש של עצם החזה, בעזרת כלי מתכת מיוחד. כלי המתכת, המשמש ככלי תיקון אמיתי, נשאר במקומו למשך 6-12 חודשים לפחות: זה הוא הזמן שלוקח לרפורמה של הסחוס ואל עצם החזה להסתייד במיקום הנכון.
• הליך נוס. זהו ניתוח לפרוסקופי. הביצוע שלו כולל ביצוע שני חתכים קטנים בצידי בית החזה. דרך שני החתכים הללו, המנתח מחדיר מכשיר מצויד במצלמה כדי להתמצא בתוך בית החזה ולהחיל עליו מוט מוט אחד או יותר. לתיקון העיוות החברתי.
  להליך יש את היתרון של היותו פולשני מינימלי, אך יש לו את החיסרון כי מוטות המתכת חייבים להישאר במקומם למשך כ- 24 חודשים.

שתי הטכניקות הושוו
הליך נוס פחות מסוכן מההתערבות המסורתית; יתר על כן, יש לו את היתרונות הבאים:

• זה פחות כואב (במיוחד בשלב שלאחר הניתוח)
• הוא מספק "אשפוז קצר יותר
• יש לו זמני התאוששות מהירים יותר
• זה משאיר צלקות פחות מורגשות
  

עם זאת, טכניקת Ravitch עדיין מייצגת פתרון טוב, שכן ניתן להסיר את מכשיר המתכת המתקן כבר לאחר 6 חודשים מההתערבות.

פּרוֹגנוֹזָה

למעט בצורותיו החמורות ביותר, ה pectus excavatum זהו פגם אנטומי קל, שאינו משפיע על חיי הנפגעים.