מהי פאוכרומוציטומה
Pheochromycytoma הוא גידול המתפתח בבלוטת יותרת הכליה, המשפיע בדרך כלל על החלק הפנימי ביותר שלו, הנקרא Medulla, בו נמצאים תאי הכרומפין. זהו ניאופלזמה נדירה למדי, עם שכיחות מוערכת של בין 2 ל -8 מקרים למיליון תושבים; פאוכרומוציטומה מזהה נטייה משפחתית מסוימת ושכיחה יותר בקרב צעירים ובקבוצות הגיל הבינוניות.
אדרנל וקטכולמינים
בלוטות האדרנל, המונחות כמו כובע מעל הכליות, מייצרות בחלקן המרכזי שני הורמונים חשובים מאוד, הנקראים אדרנלין ונוראדרנלין, או באופן כללי יותר קטכולמינים. נקרא תגובה של התקפה ומעוף. בנסיבות דומות, הודות להפרשה המסיבית של הורמונים אלה, הלב מגביר את הכוח ואת תדירות ההתכווצות, הסמפונות, האישון וכלי הדם של שרירי התוספתן והמערכת הכלילית מתרחבים, בעוד הגליקוגנוליזה מעוררת בכבד.
יחד עם זאת, תמיד על מנת להכין את הגוף לפעילות הגופנית הקרובה, תהליכי העיכול מואטים באופן משמעותי, בעוד כלי הדם העוריים וההיקפיים מתכווצים והלחץ העורקי עולה; השלפוחית נרגעת, בעוד שסוגר השופכה מצטמצם (מעכב שתן).
תסמינים
למידע נוסף: סימפטומים של פאוכרומוציטומה
מכיוון שפאוכרומוציטומה היא גידול המפריש קטכולאמין, הוא מלווה לעיתים קרובות מאוד ביתר לחץ דם (ביטוי קליני בסיסי) ותסמינים כגון כאבי ראש פתאומיים, חיוורון, הזעה חזקה, כאבים בחזה, ירידה במשקל, עצבנות, ייסורים, חרדות, רעידות, דפיקות לב ו תחושה של דופק אנרגטי יותר. לפעמים זה יכול להיות אסימפטומטי.
לפעמים התסמינים של פאוכרומיקוטומה כוללים גם הפרעות במערכת העיכול, כגון כאבי בטן, בחילות והקאות ופגיעה במטבוליזם של גלוקוז, כגון פגיעה בסבילות לגלוקוז או סוכרת גלויה.
ביחס לשחרור קטכולאמינים על ידי הגידול, הסימפטומים יכולים להתרחש באופן אביזר (התקפות פתאומיות ואלימות, הנמשכות פחות משעה) או מתמשכים. איברי מטרה (למשל בעיות ברשתית).
תסמינים של פאוכרומוציטומה יכולים להחמיר לפתע ולגרום למשברים יתר לחץ דם; הדבר מתרחש בעיקר כתוצאה מלחץ או חרדה רגשית, הרדמה כירורגית או מאמץ גופני הגורמים ללחץ מסוים על הגידול (שינויים במיקום, ספורט, תמרוני אבחון (צנתור), הרמת משקל, צואה, מתן שתן, הריון וכו '. ). סימפטומים של פיאומוקרוציטומה יכולים גם להחמיר על ידי שימוש בתרופות מסוימות, תרופות (אמפטמינים, קפאין במינון גבוה, אפדרין, חומרים מרתקים, אנטי היסטמינים, קוקאין וכו ') ומזונות (אלה העשירים בטירמין), המעלים את לחץ הדם. כמו כן יש להימנע מפאוכרומיקטומה משימוש בתרופות מטוקלופראמיד, אטרופין ותרופות מעכבות MAO (סיכון למשבר יתר לחץ דם עם פגיעה בלב); בין האחרונים אנו זוכרים איזוקרבוקזייד, פנלזין, סלגילין, מוקובלמיד וטראנילציפרומין. ניתן לשלוט במשברים עם יתר לחץ דם באמצעות תרופות כגון ניטרוגליצרין ונגזרות.
אִבחוּן
ראה גם: מטנפרינים בשתן
האבחנה של פאוכרומוציטומה מבוססת על מינון האדרנלין והנוראדרנלין, והמטבוליטים שלהם (מטנפרינים), בדם ובשתן. אם הרמות גבוהות יותר, המיקום המדויק של הפאוכרומוציטומה מזוהה על ידי CT, MRI בבטן, 6- (18F) פלואורודופמין PET, או על ידי meta-iodobenzylguanidine (MIBG) או סנטיגרפיה אנלוגית של סומטוסטטין. (אוקטרוסקאן).
יַחַס
הטיפול המועדף, כאשר הדבר אפשרי, הוא הניתוח.
עם הסרת בלוטת יותרת הכליה הנגועה מפאוכרומוציטומה הסימפטומים נוטים להיעלם ברוב המקרים; גם לחץ הלב חוזר לקדמותו. אם הניאופלזמות משפיעות על שתי הבלוטות, לכן יש להסיר את שתי בלוטות יותרת הכליה; למרבה הצער כריתת יותרת הכליה הדו -צדדית דורשת טיפול חלופי כרוני להחליף הורמוני יותרת הכליה, כגון קורטיזול ואלדוסטרון.
במידת האפשר, הניתוח מתבצע לפרוסקופית, כלומר על ידי החדרת מכשירי דיוק עדינים לחתכים קטנים שנעשו בבטן המטופל.
חיוני, בזמן ההמתנה לניתוח ובהכנה לכך, יש ליטול תרופות חוסמות אלפא ובטא ובמידת הצורך תרופות אחרות לשליטה על לחץ הדם ועל התסמינים השונים המופעלים על ידי פאוכרומוציטומה.
