תרופות לטיפול בהמוכרומטוזיס

הַגדָרָה

בדרך כלל תורשתי, המוכרומטוזיס מזהה פתולוגיה שבה ברזל מצטבר יתר על המידה ברקמות הגוף: אנו מדברים על מחלה רצינית למדי, שכן ברזל, המפקיד את עצמו באיברים השונים, יכול לגרום לנזק רציני, במיוחד בכבד. לבלב ומפרקי. מכיוון שמדובר לרוב במחלה המועברת גנטית, לא ניתן לרפא סופית את המוקרמטוזיס, אם כי כמה תרופות וכמה כללי התנהגות תזונתיים יכולים להפחית את התסמינים.

גורם ל

ההערכה היא כי הגרסה התורשתית של המוכרומטוזיס היא השכיחה ביותר: שינוי הגן המעורב בוויסות כמות הברזל שנספג במזון הוא, במקרה זה, הגורם המניע. במקרים אחרים, הצטברות מוגזמת של ברזל יכולה להיות מועדפת על ידי פתולוגיות, כגון: אנמיה סידרופלסטית, מחלת כבד אלכוהולית, התעללות בוויטמין C וברזל עם התזונה, תלסמיה.

• גורמי סיכון: זכר, מעל גיל 50

מינון רגיל של ברזל שנספג על ידי אדם בריא: 1-2 גרם ליום
מנת ברזל שנספגה במקרה של המוכרומטוזיס: 4-6 גרם ליום → מצבורי ברזל בגוף מגיעים עד 20-30 גרם

תסמינים

בעבר, ההמוכרומטוזיס הוגדר "סוכרת ברונזיאלית", בהתייחס לצבע הברונזה שהניח עורו של אדם שנפגע ממחלה זו: השינוי הכרומטי של העור הוא אחד התסמינים הראשונים שבהם מתחיל המוכרומטוזיס; מאפיין אחר מתווספים סימנים: כאבי פרקים, הפטומגליה, היפוגונאדיזם, נמנום, עייפות.

• סיבוכים: סרטן הכבד, שחמת הכבד, סוכרת, פיברוזיס

המידע אודות המוכרומטוזיס - תרופות לטיפול בהמוכרומטוזיס אינו מיועד להחליף את הקשר הישיר בין רופא למטופל. תמיד התייעץ עם הרופא ו / או המומחה לפני נטילת המוכרומטוזיס - תרופות לטיפול בהמוכרומטוזיס.

תרופות

יש לטפל ב"המוכרומטוזיס "בזמן, גם אם לצערנו המחלה לא תמיד מאובחנת מוקדם; הופעת הסימפטומים, כמו גם העוצמה שבה הם מתרחשים, היא הדרגתית למדי ומושפעת מאוד מכמות הברזל העודפת שנספגת בגוף. על פי מילים אלה, ניתן להבין כיצד הסרת עודפי הברזל - לפני הידרדרות ההמוכרומטוזיס - היא לא פחות הכרחית כדי להימלט מסיבוכי המחלה.
הטיפול הנבחר, אפילו בצורה הגנטית של המוכרומטוזיס, הוא אפוא הסרת עודפי ברזל: הליך זה, הנקרא פלבוטומיה, מורכב במיצוי סדיר של דם (בדומה לתרומת דם), על מנת לשקם את רמת הפלזמה הנורמלית. לא ניתן לדווח על כמות דם משוערת: אלמנט זה תלוי בגיל החולה, בריכוז הברזל בדם ובבריאותו הכללית של המטופל.
במקרה של המוכרומטוזיס מאושר, יש להנחות את המטופל גם לגבי הגישה התזונתית הנכונה: לכן יש להימנע מכל המזונות שבהם קיים ברזל בשפע, כגון בשר אדום, פרקים וסרטנים. מזונות עשירים בסיבים (מקמח מלא). לחם, פסטה מקמח מלא, ירקות וכו ') יש לצרוך בכמויות רבות בהקשר של המוכרומטוזיס, מכיוון שפיטטים וסיבים מפחיתים את ספיגת הברזל במעיים. צריכת אלכוהול אסורה. פגיעה בכבד.
באשר לתרופות, מתן חומרי כלאטינג הוא המתאים ביותר: חומרי צ'לציה מעדיפים גירוש ברזל מהגוף, באמצעות צואה או מתן שתן. טיפול קלציה קשור לעיתים קרובות עם מתן חומצה אסקורבית במקביל.

להלן קבוצות התרופות המשמשות ביותר בטיפול נגד המוכרומטוזיס, וכמה דוגמאות להתמחויות פרמקולוגיות; על הרופא לבחור את המרכיב הפעיל והמינון המתאים ביותר למטופל, על סמך חומרת המחלה, מצב בריאותו של המטופל ותגובתו לטיפול:

טיפול קלציה ארוך טווח לטיפול בהמוכרומטוזיס

• דספריוקסאמין (למשל דספרל): תרופה כלאטינג חשובה ביותר המסוגלת לסבך ברזל ולעודד גירושו כלפי חוץ באמצעות מתן שתן. התרופה זמינה כאבקה וממס לתמיסה להזרקה; ברוב המקרים, טיפול Desferal מתחיל לאחר 10-20 עירויי דם. הרופא יקבע את המינון בקפידה על סמך חומרת ההמוכרומטוזיס, כמו גם ריכוז הברזל בדם. כמו כן, מומלץ לעקוב אחר כמות הברזל המופרשת בשתן (לאחר מינון ה תרופה) במהלך 24 שעות. שעות לאחר מתן התרופה. כערך משוער אפשר לדווח כי מינון התרופה היומי הממוצע הוא בין 20 ל -60 מ"ג לק"ג; התרופה ניתנת תוך עירוי תת עורי של 8-12 שעות, 3 -7 פעמים בשבוע. Desferrioxamine היא התרופה המועדפת עליך לטיפול בטיפול בהמוכרומטוזיס.
• Deferasirox (למשל Exjade): זוהי תרופה נוספת של chelating שיש ליטול דרך הפה, שאינה משווקת בארצנו. התרופה, הזמינה בטבליות להמסה במים או במיץ, מיועדת לילדים מעל גיל 6 ולמבוגרים הסובלים מהמוכרומטוזיס, הנאלצים לעירוי דם רבים. התרופה נקבעת בדרך כלל כאשר Desferrioxamine אינו מצוין עבור אותו מטופל. באופן אינדיקטיבי, התחל טיפול במינון תרופתי מוערך של כ 10-30 מ"ג / ק"ג, פעם ביום (בהתבסס על ריכוז הפריטין בדם וכמות הדם המשמשת במהלך העירוי); מומלץ ליטול את התרופה על בטן ריקה, לפחות 30 דקות לפני הארוחה, בערך באותה שעה בכל יום.יש לשכלל את מינון התחזוקה בכל מקרה לגופו; בדרך כלל, התאם את המינון ב 5-10 מ"ג לק"ג כל 3-6 חודשים. אין לעלות על 30 מ"ג / ק"ג ליום.
• Deferiprone (למשל Ferriprox): כחלופה ל- Desferrioxamine (בחולים עם המוכרומטוזיס שאינם יכולים לסבול טיפול סטנדרטי של קלציה), מומלץ ליטול Deferiprone, תרופה כלאלית אוראלית די חדשה, המיועדת להצטברות של ברזל (במיוחד לחולים עם מחלות גדולות התרופה זמינה בטבליות של 500 מ"ג או כתמיסה אוראלית של 100 מ"ג / מ"ל. באופן אינדיקטיבי, המינון מציע ליטול 75-100 מ"ג / ק"ג של התרופה ליום, בשלוש מנות מחולקות שוות. טיפול בהמוכרומטיוזיס , לא יעלה על המינון של 100 מ"ג / ק"ג / יום.

טיפול אינטגרטיבי עם ויטמין C, שישויך לטיפול עם קלציה

• ויטמין C (למשל Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "אינטגרציה של חומצה אסקורבית חשובה בחולים שעוברים טיפול קלציה בברזל. סביר מאוד כי עודף הברזל גורם כתוצאה מכך, מחסור בוויטמין C (עד להתדרדר לצפדינה): ההסבר לכך נעוץ ב"השערה שברזל מחמצן ויטמין C. תוסף ויטמין C בשיתוף עם טיפול קלציה לטיפול בהמוכרומטוזיס, חיוני להגדיל אותו בעד הפרשת עודפי ברזל. לכן מומלץ לבצע טיפול משלים עם ויטמין C, שיתחיל 28 יום לאחר הניהול הראשון של תרופת הכילציה. באופן אינדיקטיבי, יש לתת 50 מ"ג חומצה אסקורבית לילדים מתחת לגיל 10; להכפיל את המינון לילדים גדולים יותר. למבוגרים שעוברים טיפול קלציה לטיפול בהמוכרומטוזיס, ניתן ליטול עד 200 מ"ג ליום של חומצה אסקורבית.