מחלת סטילס

כְּלָלִיוּת

מחלת סטילס היא מחלה דלקתית כרונית הדומה מאוד לדלקת מפרקים שגרונית.

מחלת סטיל, מסיבות לא ידועות, גורמת למגוון מחלות, כולל: חום גבוה, פריחות בעור, כאבי גרון וכאבי פרקים ושרירים.
בהתחשב בכך שהתסמינים דומים לאלה של פתולוגיות רבות אחרות, אבחנה נכונה ומוקדמת אינה קלה: למעשה, לפני מתן הצהרה, על הרופא להעריך היטב פרמטרים רבים.
מחלת סטיל אינה חשוכת מרפא כיום, אולם ישנם טיפולים תרופתיים המסוגלים לשלוט בסימפטומים ולהאט את התקדמותם. אם המטופל עוקב אחר עצת הרופא, רמת החיים שלו נפגעת במידה מתונה בלבד מהמחלה.

כך גם מחלת סטיל

מחלת סטיל - ששמה המלא הוא מחלת סטיל - היא מחלה דלקתית כרונית מערכתית המתאפיינת בעיקר בחום גבוה, פריחות בעור בצבע סלמון, כאבי גרון וכאבי פרקים.
בגלל הדמיון שלה לדלקת מפרקים שגרונית, מחלת סטיל נחשבת גם לצורה מסוימת של דלקת פרקים.

N.B: על ידי מחלה דלקתית מערכתית, s "פירושו מחלה המאופיינת במצב דלקתי הפוגע במספר חלקי הגוף (מערכת אחת או יותר).

כמה מחלות הדומות למחלת סטיל:

• דלקת מפרקים שגרונית
• זאבת מערכתית
• מחלת קרוהן
• מחלת ליים

טופס הנוער

לצד הצורה הבוגרת, קיימת גם צורה צעירה של מחלת סטיל, המאופיינת בסימפטומים מעט שונים וידועה יותר בשם דלקת מפרקים שגרונית (או דלקת פרקים מערכתית) מאשר במחלת סטיל לנוער.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחלת סטילס היא מחלה נדירה: למעשה, אחד מכל 100 אלף חולה מדי שנה.
על פי כמה סקרים סטטיסטיים, ישנן שתי קבוצות גיל המושפעות ביותר מהמחלה: האחת היא בין 15 ל -25 שנים, השנייה בין 36 ל -46 שנים.
נראה כי ישנה העדפה ניכרת ליחידות, אך עדיין יש להסביר את הסיבה לכך.
ניתן לשלול את מחלת סטילס כהפרעה תורשתית, בהתחשב במספר הפעמים הקטן ביותר שנרשם מקרה אחד באותה משפחה.

גורם ל

הגורמים למחלת סטיל אינם ידועים.
על פי כמה תיאוריות, נראה כי סוג כלשהו של זיהום, ויראלי או חיידקי, הוא הטריגר למחלה.
אולם אין לכך הוכחות.

תסמינים וסיבוכים

מחלת סטיל מתבטאת בדרכים שונות ממטופל למטופל: חלקן עוברות החמרה דרסטית; אחרים משתפרים בפתאומיות וללא סיבה; אחרים אחרים מחליפים תקופות עם תסמינים לתקופות ללא הפרעה פתולוגית.

סימפטומים טיפוסיים

התסמינים והסימנים השכיחים והמאפיינים של מחלת סטיל הם:

• צריבה בגרון. בדרך כלל זהו הסימפטום הראשון שמופיע אצל האדם הפגוע. התחושה שחווה היא של כאב עז בוער. יתר על כן, הופעת הפרעה זו עולה בקנה אחד עם נפיחות בלוטות הלימפה בצוואר.
• חום גבוה. הוא אינו קבוע לאורך כל היום, אך עולה בפתאומיות, עד 38.5-39 מעלות צלזיוס, בשעות אחר הצהריים המאוחרות או בערב; במקרים מסוימים ניתן לרשום אפילו שתי עליות יומיות, המופרדות בפרק זמן שבו הטמפרטורה חוזרת לקדמותה. משך ההפרעה הוא בדרך כלל שבוע, אך היא יכולה גם להימשך זמן רב יותר, תלוי איך הגוף מגיב.
• פריחה בעור בצבע סלמון. העור הופך - לפתע ובמקביל לשיאי החום - לורוד סלמון. הפריחה מתבטאת ככתמים שטוחים ו / או מורמים, מופיעה בדרך כלל על תא המטען, הידיים והרגליים, ואינה גורמת לגירוד. שפשוף העור, אפילו לא רצוני, עלול לעורר את הופעת הפריחה.
• כאבים, נפיחות ונוקשות במפרקים. בהתחלה המפרקים הנגועים הם רק הברכיים ופרקי הידיים; עם הזמן הכאב והנפיחות משתרעים עד הירכיים, המרפקים, הידיים והכתפיים. במיוחד בשעות הבוקר תחושת הנוקשות חזקה וקשה מאוד במשך מספר שעות. הפרעות במפרק נמשכות לפחות שבועיים.
• כאבי שרירים. זה מתחלף עם חום, או כשיש אחד, אין את השני. התחושה הכואבת היא כה עזה עד שהיא מקשה על כל יום פעילות, אם לא בלתי אפשרית.

סימנים פחות נפוצים למחלת סטיל:

• ירידה לא מוסברת במשקל
• הגדלה כללית של בלוטות הלימפה
• כאבי בטן ונפיחות
• בעיות נשימה ושיעול
• טחול מוגדל (splenomegaly)

מתי לראות את הרופא?

אם מורגשים תסמינים כגון חום גבוה הקשורים לפריחה בעור ורוד סלמון, כאבי פרקים, כאבי גרון ושיעול ללא סיבה סבירה, אז כדאי לפנות לרופא לבדיקות נוספות.

סיבוכים

סיבוכים הקשורים למחלת סטיל מתעוררים כאשר המצב הדלקתי אינו מטופל כראוי או כאשר האבחנה מאוחרת: במצבים אלה התוצאות הגרועות ביותר הן המפרקים או חלק מאיברי הגוף, כגון הלב והריאות.

• פגיעה בלתי הפיכה במפרקים. דלקת ממושכת עלולה לפגוע לצמיתות במפרקים. אלה הנמצאים בסיכון הגבוה ביותר הם הראשונים הנוטים להראות הפרעות במפרקים, כלומר ברכיים ופרקי כף היד. נדיר, אך אפשרי, כי גם מפרקי הקרסוליים והכתפיים מתדרדרים. והאצבעות.
  
• דלקת של הלב. המצב הדלקתי הכללי יכול להגיע עד ללב ולגרום לדלקת קרום הלב (כלומר "דלקת של הממברנה, קרום הלב, המקיף את הלב ומגינה עליו) או שריר הלב (כלומר" דלקת בשריר הלב). התסמינים העיקריים הם כאבים בחזה, קוצר נשימה, שיעול יבש ונפיחות בבטן.
  
• נפיחות פלורלית. עקב "דלקת של pleura (pleurisy), זוהי הצטברות נוזלים בתוך חלל pleural, כלומר המרווח בין pleura וריאה."

  

  התסמינים העיקריים הם כאבים בחזה, קשיי נשימה עמוקה, צפצופים ושיעול יבש.

אִבחוּן

קשה לאבחן את מחלת סטיל, מכיוון שהתסמינים שהיא גורמת דומים מאוד לאלה של מחלות וזיהומים אחרים, כגון כמה סוגי סרטן, מחלת קרוהן או מחלת ליים.
כדי לזהות את ההפרעה ולשלול מחלות דומות, עומדות לרשות הרופא בדיקות רדיולוגיות ודם שונות.

בחינה אובייקטיבית

הבדיקה הגופנית מייצגת, כפי שקורה לעתים קרובות, את השלב הראשון בתהליך האבחון.
הרופא מעריך את מצב בריאותו של המטופל, מנתח את הסימפטומים וחוקר את ההיסטוריה הקלינית שלהם. למרות שלמעשה הגורמים למחלת סטיל עדיין אינם ידועים, ידוע מה יכול לגרום למחלות עם תסמינים דומים, כגון מחלת קרוהן או מחלת ליים.

בדיקת דם

איסוף וניתוח דגימת דם יכול לספק מידע אבחוני שימושי: למעשה, אם מחלת סטיל מתרחשת, לדם יש מאפיינים מסוימים, אשר להיפך, לא היו לו אילו הייתה "מחלה אחרת. סימפטומים דומים.
להלן הייחודיות של דגימת הדם:

• מספר גבוה של תאי דם לבנים (לויקוציטים)
• מספר נמוך של תאי דם אדומים (אריתרוציטים)
• רמות גבוהות של חלבון C-reactive (CRP)
• שיעור שקיעת אריתרוציטים גבוה (ESR)
• נוגדן גרעיני שליטה שלילית (זה, למשל, חיובי בזאבת מערכתית)
• השליטה בגורם השגרוני היא שלילית
• רמות גבוהות של טרנסמינאזות
• רמות גבוהות של פריטין ופיברינוגן

בחינות רדיולוגיות

בדיקות רדיולוגיות שימושיות, במקרה של חשד למחלת סטיל, הן:

• אולטרסאונד וסריקת CT (טומוגרפיה צירית ממוחשבת) של הבטן: הם מראים את המראה של האיברים הפנימיים הכלולים בחלל הבטן. כל הפרעות, כגון splenomegaly, מזוהות באמצעות בדיקות אלה.
• תהודה מגנטית גרעינית (MRI) של המפרקים הכואבים ביותר: מבהירה את מקור הכאבים במפרקים ולאיזו דרגה הגיעה הנזק הקשור. העלבון למפרקים הנגרם כתוצאה ממצב דלקתי כרוני ניתן לזהות בעין מומחית.
• צילום חזה: מספק תמונות ברורות של הלב והריאות. אם קיימים, דלקת קרום הלב, שריר הלב ודלקת מפרקים ניתנים לזיהוי בקלות באמצעות שליטה זו.

חשיבות של דיאגנוזה מוקדמת

חלק מהאנשים הסובלים ממחלת סטיל, אם הם מזניחים את המחלות או לא מצליחים לטפל בעצמם כראוי, עלולים לחוות את הסיבוכים הנ"ל. מנגד, אבחון מוקדם וטיפול הולם מפחיתים באופן משמעותי את הסיכון לתוצאות לא נעימות אלה.

יַחַס

נכון לעכשיו, עדיין אין תרופה שמרפאת את מחלת סטיל לחלוטין. אמצעי הנגד היחידים הקיימים הם תרופות מסוגים שונים, המשרתות את המטרות הבאות:

• הגבל את הסימפטומים
• האט את התקדמות המחלה
• למנוע סיבוכים
• שיפור איכות חייהם של החולים

בחירת התרופות המתאימות ביותר היא של הרופא, אשר בוחן את חומרת ההתמודדות של המחלה, באיזו שעה התקבלה האבחנה (מוקדם או מאוחר) וכיצד המטופל הגיב לטיפולים קודמים.
באופן כללי, למחלות דלקתיות כרוניות כמו מחלת סטיל, המטופל נוקט טיפולים תרופתיים לכל החיים: למעשה, למרות שניתן לשנותם במינון או להשעות זמנית, הם לעולם אינם מופסקים לצמיתות.

תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (NSAIDs)

תרופות NSAID, או תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות, הן בדרך כלל התרופות הראשונות שרשמו רופאים כאשר הם מאובחנים כסובלים ממחלת סטיל.
מטרתם, כפי שהשם מרמז, היא להפחית את המצב הדלקתי הכללי, כאשר זה עדיין מתון ואינו יוצר הפרעות מיוחדות.
תרופות NSAID הנפוצות ביותר, במקרים אלה, הן איבופרופן, נפרוקסן ואספירין (במינונים גבוהים).
לא ניתן לכמת את משך הטיפול, למעט לאחר התבוננות כיצד המטופל מגיב לטיפולים: אם התגובה היא חיובית, המינונים שנלקחו עלולים לרדת בהדרגה או להיות מושעים למשך מספר ימים; לעומת זאת, אם היתרונות מועטים, יש צורך להמשיך בטיפול, או אפילו להחליף אותו במשהו חזק יותר.
תופעות הלוואי, עקב צריכת NSAID, נוגעות לכבד ולתפקודיו. בהקשר זה, העצה הרפואית שיש לפעול למניעת הפרעות בכבד היא לעבור בדיקות דם תקופתיות.

קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים הם התרופות האנטי דלקתיות החזקות ביותר עם ההשפעות הטובות ביותר.

עם זאת, שימוש ממושך עלול לגרום לתופעות לוואי לא נעימות, ובמקרים מסוימים, כמו לחץ דם גבוה וסוכרת.

תופעות הלוואי העיקריות של סטרואידים:

• לחץ דם גבוה ושמירת מים
• היפרגליקמיה, עמידות לאינסולין וסוכרת
• אוסטאופורוזיס
• עלייה במשקל הגוף, עקב העלייה במסת השומן
• נפיחות ומתח בפנים
• רגישות לזיהומים
• רגישות לפציעה (התנגדות מופחתת של גידים ורצועות)
• פְּסִיכוֹזָה
• נדודי שינה בבוקר

זה מסביר מדוע, לפני נטילתם, ניתנות תרופות NSAID, ומדוע, לאחר נטילתן, הן נשמרות במינון הטיפולי היעיל המינימלי.
אחד הקורטיקוסטרואידים הנפוצים ביותר בחולים עם מחלת סטיל הוא פרדניזון.

מדכאים IMMUNE

תרופות מדכאות חיסון מייצגות פתרון טיפולי אפשרי נוסף לסובלים ממחלת סטיל.
תפקידם להחליש את המערכת החיסונית. בדרך כלל, מחסומי הגנה אלה משמשים למניעת עלבונות חיצוניים, זיהומים חיידקיים ויראליים וכו '; אולם לאחר הופעתן של הפרעות פתולוגיות מסוימות (כולל מחלת סטיל), הן יכולות "לפנות" נגד האורגניזם ולהיות אחראיות למצב דלקתי כללי.
ניתן ליטול תרופות מדכאות חיסון בשילוב עם אחרות מאותו סוג ולפרקי זמן ארוכים.
ישנם שני נתיבי מתן אפשריים: בזריקה תוך ורידית או בפה.

תרופות מדכאות חיסון המשמשות נגד מחלת סטיל:

• מתוטרקסט
• הידרוקסיכלוריכין
• Sulfasalazine
• אזתיופרין
• ציקלופוספמיד
• ציקלוספורין
• אנאקינרה
• מעכבי TNF (adalimumab, etanercept ו- infliximab)

למידע נוסף: תרופות לטיפול במחלת סטיל "

מנוחה ואזהרות

בשלב החריף של המחלה (כלומר כאשר מופיעות הפרעות פתולוגיות), טוב להקפיד על תקופת מנוחה, בה יש להימנע מעבודה כבדה או ממצבים מלחיצים במיוחד לגוף.
יתר על כן, מהלך המחזוריות האפשרי של מחלת סטיל (על ידי מחזוריות "פירושו שהיא מחליפה תקופות עם תסמינים ותקופות של הפוגה בהן ההפרעות נעלמות או הופכות קלות ביותר) יכול לגרום למטופל לחשוב שהוא נרפא ושהוא יכול להפסיק עם זאת, אין בחירה שגויה מזו, שכן יש להמשיך ולנטול תרופות גם ברגעים של החלמה לכאורה.
כל החלטה על הפרעה או שינוי זמני של הטיפולים מוטלת על הרופא בלבד, לאחר הערכה קלינית מתאימה.

פּרוֹגנוֹזָה

למחלות חשוכות מרפא, כגון מחלת סטיל או דלקת מפרקים שגרונית, הפרוגנוזה לעולם לא יכולה להיות חיובית. למעשה, אם זה נכון שהן לא גורמות למוות, נכון גם שהן משפיעות רבות על רמת החיים של החולים: אלה , למעשה, נמצאים כל הזמן בטיפול (למעט השעיית תרופות זמנית) וסובלים מהפרעות כרוניות, עקב המחלה.
לקבלת פרוגנוזה טובה יותר, כדאי להקפיד על העצות הרפואיות הבאות:

• לפני שתקבל החלטות לגבי התרופות שצריך לקחת, התייעץ תמיד עם הרופא שלך. יש לאמץ התנהגות זו בכל מצב, כלומר הן כאשר התסמינים מחמירים והן כאשר הם משתפרים לפתע.
• התאם את התזונה לתרופות קורטיקוסטרואידים על ידי נטילת תוספי מזון המבוססים על סידן וויטמין D. אלה נועדו למנוע או, לפחות, להגביל אוסטאופורוזיס.
• שימו לב לתקופה של מנוחה במהלך השלב החריף של התסמינים, אך אז כדאי להמשיך לפעול ולנוע כדי לתקן את הנוקשות המפרקית האופיינית למחלת סטיל.